Skoliosis kongenital: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Skoliosis adalah kelengkungan lateral tulang belakang, dikombinasikan dengan torsinya.

Kode ICD-10

• M41. Skoliosis.
• Q76.3 Skoliosis kongenital akibat malformasi tulang.

Dokter bedah biasanya menghadapi tiga masalah: identifikasi kelainan bawaan, prospek perkembangan deformitas, dan perawatan skoliosis.

Apa penyebab skoliosis kongenital?

Skoliosis paling sering ditemukan akibat anomali dalam pembentukan tulang belakang. Anomali tersebut meliputi tulang belakang berbentuk baji dan hemivertebra.

Perkembangan kelainan tulang belakang bergantung pada beberapa faktor seperti jenis anomali, letak dan jumlah ruas tulang belakang abnormal, ada (atau tidaknya) penyatuan ruas tulang belakang tersebut dengan ruas tulang belakang di sebelahnya.

Bahasa Indonesia: Jika badan vertebra berbentuk baji (hemivertebra) dipisahkan dari vertebra yang berdekatan oleh diskus intervertebralis yang berkembang normal, maka kedua vertebra memiliki lempeng pertumbuhan dan, oleh karena itu, tumbuh pada tingkat yang sama. Perbedaan mendasar di antara keduanya adalah bahwa vertebra berbentuk baji awalnya mengalami deformasi, terlebih lagi, karena hukum Hueler-Folkmann, tingkat deformasi meningkat secara bertahap. Kehadiran lempeng pertumbuhan mengarah pada perkembangan deformasi tulang belakang secara keseluruhan dan dengan demikian menjadi faktor prognostik yang paling penting. Vertebra seperti itu didefinisikan oleh IA Movshovich sebagai aktif. Jika vertebra abnormal menyatu dengan satu atau kedua vertebra yang berdekatan, perkembangan deformasi menjadi jinak. Vertebra berbentuk baji (hemivertebra) seperti itu didefinisikan oleh IA Movshovich sebagai tidak aktif.

Faktor penting kedua dalam perkembangan deformasi adalah jumlah vertebra abnormal. Jika terdapat dua atau lebih vertebra berbentuk baji (hemivertebrae) dan semuanya terletak di satu sisi, ini merupakan tanda prognosis yang tidak baik. Jika vertebra abnormal terletak di sisi tulang belakang yang berlawanan dan dipisahkan oleh setidaknya satu vertebra normal, prognosis perkembangan skoliosis bisa sangat baik. Vertebra seperti itu disebut bergantian.

Skoliosis kongenital kelompok kedua - kelainan berdasarkan kelainan segmentasi tulang belakang. Kelainan ini terjadi di tingkat mana pun, tetapi paling sering di tulang belakang toraks. Blok dapat terbentuk pada panjang apa pun - baik di bidang frontal maupun horizontal. Laju perkembangan skoliosis berdasarkan kelainan segmentasi bergantung pada jumlah segmen yang terlibat dalam zona blok dan pelestarian lempeng pertumbuhan pada sisi cembung kelainan tersebut.

Skoliosis kongenital dalam bentuk yang paling parah adalah deformasi tipe III menurut klasifikasi Winter (anomali campuran). Ini adalah skoliosis yang perkembangan dan progresinya didasarkan pada pemblokiran satu sisi vertebra dengan adanya satu atau lebih vertebra berbentuk baji di sisi yang berlawanan (pada tingkat pemblokiran). Kombinasi dua jenis anomali skoliosis saling meningkatkan efek masing-masing, yang menyebabkan konsekuensi bencana bahkan pada usia dini.

Kelompok yang terpisah, meskipun kecil, adalah skoliosis kongenital yang disebabkan oleh beberapa anomali perkembangan yang memengaruhi hampir seluruh tulang belakang. Pasien seperti itu terkadang tidak memiliki satu pun ruas tulang belakang yang terbentuk secara normal.

Kelainan terkait sangat umum terjadi. Kelainan ini meliputi kelainan pada kepala dan leher (celah langit-langit dan bibir atas, kelainan bentuk telinga, kelainan bentuk mandibula, tidak adanya epiglotis, kekurangan saraf kranial VII dan VIII), batang tubuh (cacat jantung bawaan, kelainan bentuk tulang dada, tidak adanya paru-paru, fistula trakeo-esofageal, striktur esofageal), sistem urinari, dan anggota badan.

Bagaimana skoliosis kongenital diobati?

Perawatan konservatif skoliosis

Skoliosis kongenital tidak dapat diobati dengan metode konservatif.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Perawatan bedah skoliosis

Indikasi untuk intervensi bedah pada skoliosis kongenital harus dipertimbangkan dari segi tingkat keparahan deformasi yang ada dan prospek perkembangan lebih lanjut.

Operasi harus dilakukan pada usia ketika indikasi intervensi tidak diragukan lagi, meskipun usianya sangat dini (2-5 tahun). Selain itu, banyak ahli bedah yakin bahwa perawatan skoliosis harus dimulai pada usia 3 tahun.

Literatur ortopedi memuat referensi ke berbagai macam intervensi yang dapat mengubah perjalanan alami deformitas skoliosis kongenital. Perawatan skoliosis bergantung, antara lain, pada pengalaman dokter bedah dan peralatan klinik. Tidak ada metode universal, tetapi dalam beberapa dekade terakhir, sebagian besar ahli ortopedi cenderung pada perlunya stabilisasi anterior-posterior tulang belakang (fusi 360 derajat).

Spondilodesis posterior tanpa instrumentasi

Spondilodesis posterior tanpa instrumentasi merupakan metode terbaik untuk deformitas yang jelas progresif atau yang sifatnya sedemikian rupa sehingga perkembangannya tidak dapat dihindari, tetapi pada saat yang sama sangat kaku sehingga koreksinya tampak tidak realistis. Contoh klasiknya adalah blok unilateral non-segmented.

Prinsip dasar intervensi bedah adalah sebagai berikut.

• Area spondylodesis harus mencakup seluruh lengkung kelengkungan ditambah satu segmen kranial dan kaudal,
• Bagian posterior vertebra harus diekspos selebar mungkin, yakni hingga ke puncak prosesus transversal.
• Pembentukan dasar tulang harus teliti dan meliputi reseksi faset artikular dan dekortikasi lengkap struktur vertebra posterior.
• Perlu menggunakan cangkokan dalam jumlah banyak.

Pembentukan blok memerlukan imobilisasi eksternal pascaoperasi. Penggunaan korset korektif seperti Milwaukee atau korset dengan halotraksi (untuk deformitas servikotoraks) untuk tujuan ini memungkinkan tercapainya beberapa koreksi skoliosis. Selain itu, penggunaan perangkat tersebut membantu menormalkan keseimbangan batang tubuh dan membentuk blok tulang dalam kondisi yang mendekati normal dari sudut pandang biomekanik tulang belakang.

Lonstein dkk. menekankan bahwa hasil fusi posterior dengan instrumentasi bel sangat baik selama dokter bedah memahami bahwa koreksi yang signifikan bukanlah tujuan utama. Tujuan utamanya adalah stabilisasi, yaitu pencegahan progresi.

Banyak ahli bedah yang menyatakan bahwa spondilodesis tidak dapat dilakukan pada anak kecil, karena dapat membatasi pertumbuhannya. Memang benar bahwa blok tulang belakang yang terbentuk tidak bertambah panjang seiring pertumbuhan pasien atau tumbuh lebih lambat dari biasanya, tetapi harus diingat bahwa pada skoliosis kongenital, area yang tersumbat tidak memiliki potensi pertumbuhan. Alamlah yang memperpendek tulang belakang, bukan ahli bedah; anak akan memiliki batang tubuh yang lebih panjang setelah spondilodesis dini jika operasi ini tidak ditunda.

Spondilodesis posterior dengan instrumentasi

Suplementasi spondilodesis posterior dengan implan logam bertujuan untuk mencapai stabilisasi tulang belakang yang lebih baik, yang mengurangi ketergantungan pada kualitas imobilisasi eksternal, dan juga untuk mendapatkan koreksi deformitas yang lebih signifikan. Penggunaan pengalih Harrington untuk tujuan ini dikaitkan dengan peningkatan risiko timbulnya komplikasi neurologis. Penggunaan CDI atau analognya jauh lebih menarik. Namun, intervensi apa pun menggunakan implan logam memerlukan pemeriksaan praoperasi menyeluruh terhadap isi kanal tulang belakang, serta pemantauan intraoperatif sumsum tulang belakang.

Fusi tulang belakang anteroposterior

Intervensi ini optimal dalam hal menghentikan perkembangan skoliosis kongenital. Pembentukan blok tulang melingkar (360) disertai dengan penghancuran lempeng pertumbuhan pada sisi cembung lengkung dan menyeimbangkan kedua sisi tulang belakang dalam hal potensi pertumbuhan dan, karenanya, meningkatkan deformasi. Melakukan spondilodesis anterior pada pasien dengan skoliosis kongenital memiliki karakteristik tersendiri.

• Ciri pertama adalah perlunya mengidentifikasi diskus intervertebralis yang tumbuh dan berlokasi tidak normal.
• Ciri kedua adalah letak dan percabangan pembuluh darah segmental yang abnormal.

Dianjurkan untuk melakukan spondylodesis ventral segera sebelum spondylodesis dorsal, yaitu selama anestesi yang sama.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epifisiospondilodesis anteroposterior

Perbedaan mendasar dari intervensi sebelumnya adalah bahwa epiphysiospondylodesis tidak hanya memblokir tulang belakang pada panjang tertentu, tetapi, dengan menghentikan pertumbuhan jaringan tulang pada sisi cembung dari deformitas, mempertahankannya pada sisi cekung.

Epiphysiospondylodesis diindikasikan untuk anak-anak berusia 1 hingga 5 tahun jika perkembangan deformitas terdokumentasi, panjang lengkungnya kecil, potensi pertumbuhan pada sisi cekung dipertahankan, dan deformitas itu sendiri tampak murni skoliosis - tanpa kifosis atau lordosis yang jelas. Operasi ini juga dapat efektif pada pasien berusia di atas 5 tahun.

Dubousset dkk. mengusulkan skema untuk merencanakan operasi epiphysiospondylodesis tergantung pada lokasi anomali dan sifatnya. Setiap vertebra dapat dibayangkan sebagai kubus yang terdiri dari empat bagian (kuadran), yang masing-masing tumbuh secara simetris di sekitar kanal tulang belakang. Jika proses pertumbuhannya asimetris, yang terjadi dalam kasus kelainan bawaan tulang belakang, perlu untuk menentukan terlebih dahulu zona mana yang perlu diblokir untuk mengembalikan simetri yang hilang. Menggunakan skema empat kuadran memungkinkan Anda untuk memutuskan di mana tepatnya (di bidang horizontal) blok tulang harus dibentuk.

Komponen kedua dari skema Dubousset adalah menentukan tingkat spondilodesis di sepanjang tulang belakang. Jika epifisio-spondilodesis dilakukan hanya pada tingkat vertebra yang abnormal, ini hanya akan menghasilkan efek stabilisasi. Namun, jika perlu untuk mencapai koreksi deformasi selama pertumbuhan tulang belakang yang sedang berlangsung, zona epifisio-spondilodesis harus mencakup segmen yang terletak di atas dan di bawah.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Eksisi hemivertebra

Operasi pertama semacam ini dijelaskan pada tahun 1928 oleh Royle, dan selanjutnya digunakan oleh banyak ahli bedah. Intinya, eksisi adalah vertebrotomi pada sisi cembung kelengkungan; jika operasi tidak mengakibatkan pembentukan blok pada tingkat vertebrotomi, itu dapat dianggap tidak berhasil. Eksisi hemivertebra dikaitkan dengan risiko nyata timbulnya komplikasi neurologis, karena lumen kanal tulang belakang harus dibuka dari depan dan belakang. Indikasi untuk pembedahan adalah deformitas tulang belakang karena hemivertebra tunggal. Pengalaman menunjukkan bahwa melakukannya tanpa menggunakan struktur logam yang memberikan kompresi pada sisi cembung lengkung dan dengan demikian menutup cacat berbentuk baji pasca-reseksi sering menyebabkan tidak menyatunya permukaan tulang dan perkembangan deformitas. Usia optimal untuk melakukan operasi adalah hingga 3 tahun, meskipun bisa cukup efektif pada usia yang lebih tua. Pada skoliosis lumbal, epifisiospondilodesis dilakukan di depan dan belakang pada sisi cembung deformitas, meliputi tingkat hemivertebra dan dua yang berdekatan - secara kranial dan kaudal; pada tulang belakang toraks dan torakolumbal, karena risiko komplikasi yang disebutkan di atas, dua segmen vertebra di atas dan di bawah hemivertebra harus dimasukkan dalam zona instrumentasi.

Tahap pertama intervensi adalah pengangkatan badan hemivertebra. Akses tergantung pada lokasi anomali. Badan diangkat sepenuhnya hingga ke dasar akar lengkung. Bersama dengan badan vertebra, diskus intervertebralis yang berdekatan dan lempeng pertumbuhan badan vertebra yang berdekatan diangkat. EV Ulrich merekomendasikan penggunaan akar lengkung yang terlokalisasi untuk memudahkan identifikasi bagian posterior vertebra yang abnormal selama tahap kedua intervensi. Untuk tujuan ini, kawat Kirschner sepanjang 6-8 cm dimasukkan ke tengah dasar akar lengkung dan dilewatkan ke arah dorsal melalui jaringan lunak dan kulit punggung. Ini memberi ahli bedah titik referensi yang jelas dan andal, yang memungkinkannya mengurangi waktu yang dihabiskan untuk mencari hemivertebra yang diperlukan dan tidak memperluas akses yang tidak perlu. Autograft ditempatkan di tempat hemivertebra yang direseksi, luka dijahit lapis demi lapis.

Tahap kedua adalah koreksi deformitas dan epifisiolisis posterior. Pendekatannya adalah median. Bagian posterior vertebra diisolasi secara subperiosteal pada sisi cembung lengkung atas tiga segmen. Struktur posterior vertebra abnormal dihilangkan, setelah itu, pada kenyataannya, sebuah defek terbentuk dengan puncaknya menghadap cekungan deformitas. Dua kait CDI dimasukkan di belakang semi-lengkung vertebra yang terletak di tepi defek ini. Panjang batang harus kurang dari jarak antara kait sebelum kompresi. Batang dimasukkan ke dalam kait, mur dikencangkan pada salah satu kait, kait disatukan dengan gaya kompresi menggunakan kontraktor, dan sebagai hasilnya, defek pasca-reseksi berbentuk baji dihilangkan dan deformitas tulang belakang dikoreksi. Mur dikencangkan pada kait kedua. Operasi diselesaikan dengan menempatkan autograft pada sisi cembung deformitas di sebelah instrumentasi.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Distraksi bertahap tanpa spondylodesis

Jenis perawatan bedah ini dirancang untuk bentuk skoliosis idiopatik infantil dan juvenil yang progresif secara ganas. Penggunaannya pada kelainan bawaan terbatas pada bentuk yang cukup langka yang ditandai dengan beberapa anomali di sepanjang tulang belakang toraks dan lumbar dan dikombinasikan dengan usia pasien yang masih muda dan mobilitas kelainan yang cukup.

Reseksi hemivertebra satu tahap dan koreksi deformitas dengan instrumentasi segmental (operasi Shono)

Indikasi: skoliosis remaja akibat hemivertebra tunggal pada lokalisasi toraks dan torakolumbal, yang tidak memerlukan perluasan spondilodesis ke tulang belakang lumbar bawah.

Pasien ditempatkan dalam posisi tengkurap. Bagian posterior vertebra diekspos ke puncak prosesus transversal, dan hemivertebra diidentifikasi. Prosesus spinosus, lengkung, dan faset artikularisnya direseksi sambil mempertahankan akar lengkung dan prosesus transversal. Kedua struktur ini direseksi hanya jika sumsum tulang belakang divisualisasikan secara langsung (di daerah toraks, tulang rusuk yang sesuai dengan hemivertebra dieksisi sepanjang 3 cm). Reseksi badan hemivertebra dimulai dari dasar akar lengkung dan berlanjut ke tengah ke ujung anterior dan ventral. Biasanya tidak perlu mengangkatnya, karena setelah menerapkan gaya tekan pada sisi cembung deformitas, mereka patah dan remuk seperti kulit telur yang kosong. Jaringan diskus intervertebralis dan ujung-ujung di kedua sisi hemivertebra perlu diangkat. Reseksi akar lengkung dan badan hemivertebra difasilitasi oleh fakta bahwa sumsum tulang belakang yang terlihat jelas dipindahkan ke arah cekungan deformitas.

Tahap selanjutnya adalah pemasangan sekrup dan kait sesuai dengan perencanaan pra operasi. Perlu dilakukan kompresi di sepanjang sisi cembung deformitas dan distraksi di sepanjang sisi cekung. Sebelum koreksi, perlu dilakukan penempatan autograft berupa serutan di antara vertebra yang berdekatan pada defek yang terbentuk setelah reseksi, jika tidak, rongga mungkin tetap ada. Batang pertama yang akan ditanamkan berada di sisi cembung lengkung, setelah sebelumnya ditekuk sesuai dengan kontur sagital normal tulang belakang. Pada batang ini, kait atau sekrup menghasilkan gaya kompresi untuk menghancurkan pelat ujung dan menutup defek pasca reseksi segitiga. Pada saat yang sama, skoliosis dan kifosis lokal dikoreksi. Batang kedua ditanamkan pada sisi cekung lengkung. Namun, distraksi harus dilakukan dengan dosis tertentu untuk menghindari ketegangan berlebihan pada sumsum tulang belakang. Peran utama batang kedua adalah stabilisasi tambahan. Spondilodesis posterior dengan autobone dilakukan di sepanjang lengkung kelengkungan. Istirahat di tempat tidur harus dilakukan selama 1-2 hari. Imobilisasi dengan korset diindikasikan selama 3 bulan,

Operasi untuk gangguan segmentasi

Skoliosis pada anak kecil diobati dengan melakukan epiphysiospondylodesis. Sisi dan panjang spondylodesis ditentukan sesuai dengan skema Dubousset. Pada anak-anak yang lebih besar dan remaja, taktik pembedahan, antara lain, ditentukan oleh ada atau tidaknya kontra-kelengkungan kompensasi. Secara optimal, spondylodesis anteroposterior dilakukan dengan menggunakan CDI, yang memungkinkan penghapusan signifikan kontra-kelengkungan kompensasi dan dengan demikian menormalkan keseimbangan batang tubuh. Dalam kasus lanjut yang paling parah, termasuk pada pasien dewasa, osteotom baji blok dapat dilakukan. Selama operasi, tulang belakang sengaja didestabilisasi untuk mencapai koreksi yang diperlukan. Risiko komplikasi meningkat secara proporsional dengan koreksi yang dicapai. Stabilitas yang hilang harus segera dipulihkan di meja operasi.