Lupus eritematosus pada kulit kepala

Alopecia atrofi fokal pada kulit kepala (kondisi pseudopelade) dapat disebabkan oleh lupus eritematosus diskoid (DLE) dan lupus eritematosus diseminata pada lokalisasi ini. Jarang terjadi, fokus lupus diskoid dan lupus eritematosus diseminata pada kulit kepala dapat menjadi salah satu manifestasi bentuk sistemik penyakit ini. Menurut Mashkilleyson LN et al. (1931), yang merangkum pengamatan terhadap 1.500 pasien dengan lupus eritematosus, lesi pada kulit kepala tercatat pada 7,4%. Lelis II (1970) mengonstantisasi lesi kulit kepala pada 10% pasien. Secara umum, kulit kepala jarang terkena dermatosis ini dan terutama pada wanita. Pada pria, fokus lupus eritematosus diskoid, selain pada area yang khas, juga dapat terlokalisasi pada daun telinga, di area rahang bawah, dan pada kulit kepala. Dalam kasus di mana lesi kulit kepala disertai ruam pada wajah, telinga, atau area tubuh yang terbuka, penyakit ini tidak terdiagnosis dalam waktu lama. Pasien berkonsultasi dengan dokter hanya ketika bintik kebotakan yang persisten telah terbentuk. Tanpa pengobatan, penyakit ini perlahan berkembang selama bertahun-tahun dan dapat menyebabkan pembentukan fokus besar alopecia sikatrik. Area frontal dan temporal sering terpengaruh, di mana satu, atau lebih jarang, beberapa fokus terbentuk, yang perlahan-lahan bertambah besar.

Lupus eritematosus diskoid pada kulit kepala dapat bermanifestasi dengan lesi khas dan atipikal. Pada lupus eritematosus tipikal, manifestasi klinis bergantung pada gejala utama dermatosis ini (eritema, infiltrasi, hiperkeratosis, atrofi) yang terjadi pada pasien. Pada awal lupus eritematosus diskoid tipikal pada kulit kepala, ciri yang paling khas adalah plak eritematosa yang berbatas tegas (lebih jarang - plak), terinfiltrasi lemah dan ditutupi sisik hiperkeratotik yang melekat erat pada permukaan dengan sumbat tanduk folikel yang tidak merata. Saat menggores lesi, yang disertai rasa sakit, sisik sulit dipisahkan dari permukaan. Mahkota eritematosa perifer tidak selalu terekspresikan dengan jelas dan mungkin tidak ada. Secara bertahap, hiperemia memperoleh warna kebiruan yang khas dan di bagian tengah lesi, atrofi kulit dengan alopecia berkembang relatif cepat. Kulit menjadi halus, berkilau, menipis tanpa mulut folikel rambut dan rambut, dengan telangiektasia. Di beberapa tempat di tengah lesi, sisik lamelar tipis berbentuk wafer yang tidak seperti biasanya tetap ada. Lesi lupus eritematosus diskoid pada kulit kepala memiliki beberapa ciri klinis. Dengan demikian, atrofi kulit dengan rambut rontok berkembang relatif cepat, sementara zona atrofi mendominasi, menempati sebagian besar lesi. Seringkali, diskromia dengan dominasi depigmentasi, terkadang hiperpigmentasi, berkembang dalam batas-batasnya pada saat yang sama. Perkembangan lupus eritematosus diskoid dapat memanifestasikan dirinya tidak hanya dengan batas perifer eritematosa yang khas, tetapi juga dengan munculnya fokus hiperemia dan pengelupasan di dalam area atrofi kulit lama.

Pada lupus eritematosus diskoid atipikal pada kulit kepala, banyak manifestasi klinis yang khas (hiperemia, infiltrasi, keratosis folikular) yang diekspresikan dengan lemah atau tidak ada. Seluruh lesi diwakili oleh alopecia atrofi dan diskromia, dan hanya di zona perifer batas hiperemia dengan sedikit pengelupasan dan penipisan rambut terkadang dapat dilacak. ON Podvysotskaya menggambarkan manifestasi penyakit yang serupa pada tahun 1948 dalam "Kesalahan dalam Diagnosis Penyakit Kulit": "... terkadang seluruh proses patologis terjadi jauh di dalam kulit dan tidak menghasilkan perubahan yang terlihat pada lapisan superfisialnya, yang memanifestasikan dirinya hanya pada tahap akhir dengan atrofi kulit dan kebotakan. Dalam kasus seperti itu, penyakit ini menyerupai apa yang disebut alopecia bersarang palsu (pseudopelade). Ada pasien yang memiliki fokus atrofi seperti itu dengan kebotakan di kepala dan sekaligus di wajah - bentuk khas lupus eritematosus." Dengan demikian, pada kasus lesi atipikal lupus eritematosus diskoid pada kulit kepala, diagnosis dermatosis sangat dipermudah dengan adanya lesi khas pada lokasi yang khas (hidung, pipi, daun telinga, dada bagian atas, dan punggung).

Pada lupus eritematosus diseminata pada kulit kepala, lesi bulat atau oval biasanya juga terdapat pada wajah, daun telinga, terkadang pada leher, punggung atas dan dada, dan pada beberapa kasus pada tangan, kaki dan mukosa mulut. Diameternya tidak melebihi 1,5-2,5 cm, infiltrasi dan pertumbuhan perifer diekspresikan dengan lemah. Hiperemia pada lesi tidak signifikan, batasnya tidak jelas, sisik kecil dan tipis terlihat di permukaan, yang sulit dipisahkan saat dikikis, tetapi tanpa keratosis folikel yang jelas. Di dalam lesi, terdapat alopecia difus, yang diekspresikan dalam berbagai tingkat. Pada lesi yang lebih tua, terutama di bagian tengahnya, alopecia dan atrofi lebih jelas. Rambut yang tersisa di dalamnya kering, lebih tipis, patah saat ditarik. Kulit di area yang terkena menipis, diskromik, pola folikel dihaluskan. Pada saat yang sama, atrofi dan kebotakan biasanya tidak begitu jelas seperti pada lupus eritematosus diskoid. Kerusakan serupa pada kulit kepala juga terjadi pada lupus eritematosus kutan subakut.

Histopatologi

Pada epidermis, ditemukan hiperkeratosis difus dan folikel (sumbat tanduk di mulut folikel rambut), serta degenerasi vakuolar sel-sel lapisan basal, yang dianggap patognomonik untuk lupus eritematosus diskoid. Ketebalan epidermis dapat bervariasi: area akantosis digantikan oleh lapisan Malpighi yang menipis dan pertumbuhan epidermis yang halus; pada fokus lama, atrofi epidermis terlihat jelas. Sel-sel lapisan spinosus membengkak, edema, dengan inti berwarna pucat atau, sebaliknya, inti berwarna cerah dan homogen. Perubahan serupa terjadi pada epitel selubung akar luar folikel rambut, yang menyebabkan pembentukan sumbat tanduk, kista, dan rambut rontok; folikel rambut menghilang sepenuhnya. Dermis mengandung pembuluh darah dan limfatik yang melebar. Di sekitar folikel rambut, kelenjar sebasea, dan pembuluh darah terdapat infiltrat yang sebagian besar terdiri dari limfosit dan sejumlah kecil sel plasma, histiosit, dan makrofag. Penetrasi sel infiltrat ke dalam kapsul folikel epitel dan kelenjar sebasea sering terlihat. Di area infiltrat, kolagen dan serat elastis hancur, di area lain dermis mengendur karena edema. Ada pita PAS positif yang memanjang di zona membran dasar. Dengan menggunakan imunofluoresensi langsung, deposisi imunoglobulin G dan komplemen C-3 seperti strip di zona membran dasar epidermis terdeteksi pada lesi pada 90-95% pasien dengan lupus eritematosus diskoid.

Diagnosis lupus eritematosus kulit kepala

Lupus eritematosus diskoid pada kulit kepala harus dibedakan dari penyakit kulit lain pada lokasi ini, yang menyebabkan alopesia atrofi fokal. Lupus eritematosus diskoid dibedakan dari liken planus folikular, skleroderma, sarkoidosis kutan, limfoma plak kutan, mucinosis folikular, diskeratosis folikular Darier, keratosis follicularis spinosus decalvans, dan elastosis aktinik pada kulit kepala pada pria yang telah mengalami alopesia androgenetik dini yang nyata pada daerah frontal dan parietal. Selain itu, kemungkinan langka metastasis ke kulit kepala akibat kanker primer organ dalam juga harus diperhitungkan. Perubahan inflamasi yang terjadi pada fokus metastasis di kulit kepala dalam beberapa kasus dapat menyebabkan lesi yang menyerupai lupus eritematosus diskoid, di mana atrofi folikel rambut dan kerontokan rambut juga berkembang. Hal ini terutama harus diingat pada pasien dengan lesi di kulit kepala yang menyerupai lupus eritematosus diskoid dan yang sebelumnya telah menjalani perawatan bedah untuk kanker payudara atau kanker bronkus, ginjal, mukosa mulut, lambung atau usus, dll.

Pemeriksaan histologis pada kulit yang terkena membantu menyingkirkan metastasis kanker ke kulit kepala dan menetapkan diagnosis dermatosis yang menyebabkan alopecia atrofi.

Pertama-tama, perlu untuk menyingkirkan lupus eritematosus sistemik pada pasien. Dalam kasus lupus eritematosus diseminata, perlu diingat adanya bentuk khusus - lupus eritematosus diseminata kronis superfisial (yang disebut bentuk kulit subakut LE). Ini ditandai dengan lesi berbentuk cincin yang tersebar luas pada kulit, yang, ketika bergabung, membentuk area bersisik polisiklik di dada, punggung, wajah, anggota badan dengan hipopigmentasi dan telangiektasia di bagian tengah. Dalam bentuk dermatosis ini, yang menempati posisi perantara antara bentuk kulit dan sistemik LE, ada manifestasi karakteristik lupus eritematosus sistemik, tetapi diekspresikan dalam tingkat yang ringan (artralgia, perubahan pada ginjal, poliserositis, anemia, leukopenia, trombositopenia, dll.), termasuk perubahan imunologis (sel LE, faktor antinuklear, antibodi terhadap DNA, dll.). Pada saat yang sama, tidak seperti lupus eritematosus sistemik, prognosis penyakit ini baik. Perlu untuk menyingkirkan obat-obatan yang dapat memicu perkembangan lupus eritematosus atau memperburuknya. Obat-obatan ini termasuk hidralazin, prokainamid, isoniazid, ftivazid, klorpromazin, sulfonamid, streptomisin, tetrasiklin, penisilin, penisilamin, griseofulvin, kontrasepsi oral, piroksikam, dll. Penting untuk mengidentifikasi dan membersihkan fokus infeksi kronis terlepas dari lokasinya.

Pengobatan lupus eritematosus kulit kepala

Pengobatan pasien dilakukan dengan derivatif 4-oksikuinolin; kontraindikasi terhadap penggunaan, obat-obatan, dan rejimen pengobatannya pada dasarnya sama dengan yang digunakan dalam pengobatan pasien dengan lichen planus. Kombinasi obat-obatan ini dengan asam nikotinat atau derivatifnya (xanthinol nicotinate), vitamin C dan B dianggap disarankan. Dalam kasus efektivitas yang tidak memadai atau toleransi yang buruk terhadap derivatif oksikuinolin, pengobatan gabungan dengan dosis kecil klorokuin difosfat dan prednisolon dalam jumlah yang sama dengan kandungannya dalam 3-6 tablet Presocil diindikasikan, yaitu 1/2-1 tablet per hari klorokuin difosfat dan jumlah prednisolon yang sama setelah makan. Gudang obat yang digunakan dalam pengobatan pasien dengan lupus eritematosus diskoid dan lupus eritematosus diseminata termasuk retinoid dan avlosulfon (dapson), yang juga membawa penyakit ke remisi. Dalam manifestasi aktif lupus eritematosus diskoid atau diseminata, salep dan krim dengan glukokortikosteroid dengan aktivitas sedang dan tinggi dan tanpa efek atrofik yang nyata (metilprednisolon aceponat, mometason furoat, dll.) dioleskan secara eksternal. Di masa mendatang, perlindungan dari radiasi UV diperlukan (membatasi paparan sinar matahari atau permukaan air yang memantulkan sinar, menggunakan topi, kacamata hitam, krim tabir surya, dll.).

Metode penting untuk mencegah kekambuhan dan menghentikan pertumbuhan alopecia atrofi adalah pemeriksaan klinis pasien dengan lupus eritematosus diskoid dan diseminata. Ini termasuk pemeriksaan pasien tersebut untuk tujuan deteksi dini kemungkinan tanda-tanda sistemik, serta melakukan pengobatan pencegahan di awal musim semi dan musim gugur.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]