Penyakit kuning nuklir

Kernikterus (ensefalopati bilirubin) adalah cedera otak yang disebabkan oleh pengendapan bilirubin di ganglia basal dan nukleus batang otak.

Biasanya, bilirubin yang terikat pada albumin tetap berada di ruang intravaskular. Namun, bilirubin dapat menembus sawar darah-otak dan menyebabkan ensefalopati bilirubin pada konsentrasi bilirubin yang meningkat secara signifikan; konsentrasi albumin serum yang menurun secara signifikan (misalnya, pada bayi prematur); ketika bilirubin dipindahkan dari ikatan albuminnya oleh zat yang bersaing (misalnya, sulfisoxazole, ceftriaxone, aspirin; asam lemak bebas dan ion hidrogen selama kelaparan, sepsis, atau asidosis).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Gejala penyakit kuning nuklir

Bayi prematur yang mengalami ensefalopati bilirubin tidak selalu memiliki tanda-tanda klasik. Gejala pertama penyakit kuning nuklir pada bayi cukup bulan adalah kelesuan, nafsu makan menurun, muntah. Kemudian dapat terjadi opistotonus, kejang, dan kematian. Penyakit kuning nuklir dapat menyebabkan retardasi mental, kelumpuhan otak koreoatetoid, gangguan pendengaran sensorineural, dan kelumpuhan pandangan ke atas. Tidak diketahui apakah ensefalopati bilirubin derajat ringan dapat menyebabkan gangguan neurologis yang tidak terlalu parah (misalnya, gangguan persepsi-motorik dan gangguan belajar).

Diagnosis penyakit kuning nuklir

Tidak ada tes yang dapat diandalkan untuk menentukan risiko ensefalopati bilirubin, dan diagnosisnya masih dugaan. Diagnosis pasti hanya mungkin dilakukan melalui otopsi.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Pengobatan penyakit kuning nuklir

Tidak ada pengobatan untuk ensefalopati bilirubin setelah penyakit ini berkembang. Kernikterus dapat dicegah dengan mengobati hiperbilirubinemia.