Alveolitis fibrosis idiopatik - Pengobatan

Alveolitis fibrosa idiopatik (penyakit Hamman-Rich) merupakan proses patologis pada alveoli dan jaringan tambahan di paru-paru yang tidak jelas asal usulnya, menyebabkan fibrosis progresif dan disertai dengan meningkatnya kegagalan pernapasan.

Penyebab alveolitis fibrosa idiopatik tidak diketahui. Patogenesis penyakit ini belum sepenuhnya dijelaskan. Diperkirakan bahwa kerusakan kolagen di jaringan interstisial paru-paru menurun dan sintesisnya oleh fibroblas dan makrofag alveolar meningkat. Peningkatan sintesis kolagen difasilitasi oleh peningkatan jumlah subpopulasi limfosit individu yang bereaksi terhadap kolagen paru sebagai protein asing dan menghasilkan limfokin yang merangsang pembentukan kolagen. Pada saat yang sama, produksi "faktor penghambat" oleh limfosit, yang menghambat sintesis kolagen dalam kondisi normal, menurun.

Banyak yang menganggap penyakit ini bersifat autoimun. Kompleks antigen-antibodi mengendap di dinding pembuluh darah kecil paru-paru. Di bawah pengaruh kompleks imun yang bersirkulasi, enzim lisosom makrofag alveolar dan neutrofil, terjadi kerusakan jaringan paru-paru, pemadatan, penebalan septa interalveolar, obliterasi alveoli dan kapiler oleh jaringan fibrosa.

Obat utama untuk pengobatan alveolitis fibrosa adalah glukokortikoid dan D-penisilamin. Obat-obatan ini diresepkan dengan mempertimbangkan fase penyakit.

Menurut MM Ilkovich (1983), glukokortikoid diresepkan pada tahap edema interstisial dan alveolitis (tahap ini didiagnosis secara klinis dan radiologis). Glukokortikoid menimbulkan efek antiinflamasi dan imunosupresan, menghambat perkembangan fibrosis.

Pasien dengan alveolitis fibrosa idiopatik, jika diagnosis dibuat lebih awal (fase edema dan fase alveolitis), diresepkan prednisolon 40-50 mg selama 3-10 hari, kemudian secara bertahap (tergantung pada efeknya) dosis dikurangi selama 6-8 bulan menjadi dosis pemeliharaan (2,5-5 mg per hari). Durasi pengobatan rata-rata 18-20 bulan.

Ketika proses patologis berkembang ke tahap fibrosis interstisial, pemberian D-penisilamin dalam kombinasi dengan prednisolon diindikasikan, dosis awal dalam kasus ini adalah 15-20 mg per hari.

Telah ditetapkan bahwa pasien dengan alveolitis fibrosa memiliki kadar tembaga yang tinggi dalam serum darah mereka, yang mendorong kolagenisasi stroma interstisial paru-paru. D-penisilamin menghambat aminooksidase yang mengandung tembaga, yang mengurangi kadar tembaga dalam darah dan paru-paru serta menghambat pematangan dan sintesis kolagen. Selain itu, D-penisilamin memiliki efek imunosupresan.

MM Ilkovich dan LN Novikova (1986) menyarankan pemberian resep D-penisilamin sebesar 0,3 g per hari selama 4-6 bulan untuk penyakit kronis tanpa eksaserbasi yang jelas, kemudian 0,15 g per hari selama 1-1,5 tahun.

Pada kasus akut dan eksaserbasi penyakit, mereka menyarankan pemberian D-penisilamin sebanyak 0,3 g per hari pada minggu pertama, 0,6 g per hari pada minggu kedua, 1,2 g per hari pada minggu ketiga, lalu mengurangi dosis secara terbalik. Dosis pemeliharaan adalah 0,15-0,3 g per hari selama 1-2 tahun.

Jika terjadi perubahan signifikan pada status imunologi, azathioprine diresepkan (memiliki efek imunosupresif yang nyata) sesuai dengan skema berikut: 150 mg per hari selama 1-2 bulan, kemudian 100 mg per hari selama 2-3 bulan, kemudian dosis pemeliharaan (50 mg per hari) selama 3-6 bulan. Durasi rata-rata asupan azathioprine adalah 1,9 tahun.

Efektivitas agen imunosupresan ditingkatkan dengan penggunaan hemosorpsi, yang mendorong pembuangan kompleks imun yang bersirkulasi.

Dalam pengobatan alveolitis fibrosa idiopatik, disarankan untuk menggunakan aldactone (veroshpiron), obat ini mengurangi edema alveolar dan interstitial, memiliki efek imunosupresif. Dosis harian veroshpiron adalah 25-75 mg, durasi pengobatan adalah 10-12 bulan.

Selain itu, antioksidan dianjurkan (vitamin E - 0,2-0,6 g larutan 50% per hari).

Pada tahap awal penyakit, natrium tiosulfat digunakan secara intravena (5-10 ml larutan 30%) selama 10-14 hari. Obat ini memiliki efek antioksidan, antitoksik, antiinflamasi, dan desensitisasi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]