Amiloidosis Usus - Gejala

Saluran pencernaan terpengaruh di seluruh panjangnya pada amiloidosis. Makroglosia (pembesaran lidah yang signifikan) diamati pada 20-22% pasien, hepatomegali dan splenomegali - pada 50-80% pasien, esofagus dapat terpengaruh, terkadang ada lesi seperti tumor pada lambung.

Namun, amiloidosis pada usus halus paling menonjol. Amiloid mengendap di sepanjang stroma retikuler selaput lendir, di dinding pembuluh selaput lendir dan lapisan submukosa, di antara serabut otot, di sepanjang batang saraf dan ganglia. Selain usus halus, usus besar juga terpengaruh. Biasanya, ada gejala amiloidosis ginjal, pembesaran hati dan limpa.

Amiloidosis usus dengan keterlibatan dominan pada usus halus

Manifestasi utama amiloidosis usus halus adalah:

• gangguan usus (biasanya diare atau tinja tidak stabil - sembelit dan diare bergantian, lebih jarang - sembelit);
• nyeri perut yang tidak diketahui penyebabnya, kadang-kadang perut kembung;
• sindrom malabsorpsi dengan gangguan semua jenis metabolisme;
• pendarahan, perforasi usus dengan perkembangan peritonitis, yang berhubungan dengan pengendapan amiloid di pembuluh usus; ini menyebabkan gangguan peredaran darah di dinding usus, perkembangan tukak;
• perkembangan obstruksi mekanis atau paralitik pada usus halus;
• steatorium, sejumlah besar asam lemak dalam tinja.

Amiloidosis lokal dapat berkembang, dalam hal ini amiloid mengendap sebagai tumor dan dapat dideteksi dengan palpasi sebagai konglomerat padat seperti tumor. Varian amiloidosis ini dapat bermanifestasi sebagai nyeri pada proyeksi usus halus, perut kembung. Biasanya, tidak ada sindrom malabsorpsi yang jelas.

Amiloidosis usus dengan keterlibatan kolon yang dominan

Tanda-tanda berikut merupakan ciri khas lokalisasi amiloidosis ini:

• sembelit terus-menerus, mungkin sembelit dan diare bergantian;
• distensi perut yang parah;
• nyeri perut (disebabkan oleh perut kembung, kejang usus besar); biasanya nyeri terlokalisasi pada proyeksi beberapa bagian usus besar (misalnya, di bagian lateral perut, jika nyeri terutama disebabkan oleh kerusakan pada kolon asendens atau desendens; di bagian atas - jika kerusakan terutama terjadi pada kolon transversal, dll.);
• perkembangan obstruksi usus parsial atau bahkan komplet, yang dimanifestasikan oleh nyeri perut hebat, perut kembung hebat, gangguan saluran gas, tidak ada tinja, muntah, dan peningkatan gejala keracunan. Munculnya obstruksi usus disebabkan oleh obstruksi usus oleh pengendapan massa amiloid yang signifikan. Cukup sering, obstruksi usus bersifat paralitik, yang disebabkan oleh gangguan fungsi motorik usus karena perkembangan amiloidosis;
• pendarahan dari rektum yang disebabkan oleh iskemia dan ulserasi mukosa usus.

Pada amiloidosis dengan kerusakan dominan pada usus besar, perkembangan sindrom malabsorpsi tidaklah khas, tidak seperti amiloidosis pada usus halus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]