Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Angiomatosis hemoragik herediter (penyakit Randu-Osler-Weber): penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan
Ahli medis artikel
Terakhir ditinjau: 07.07.2025
Angiomatosis hemoragik herediter (sinonim: penyakit Rendu-Osler-Weber) adalah penyakit autosom dominan herediter, lokus gen - 9q33-34. Penyakit ini ditandai dengan anomali vaskular berupa telangiektasia, nevi vaskular seperti laba-laba, elemen mirip angioma yang terletak terutama pada kulit wajah, rongga mulut, saluran pencernaan, dan organ lainnya, yang menyebabkan seringnya pendarahan, terutama mimisan.
Patomorfologi angiomatosis hemoragik herediter (penyakit Rendu-Osler-Weber). Struktur mirip sinus yang dilapisi endotelium pipih dan dikelilingi oleh lapisan jaringan ikat ditemukan di dermis. Perubahan distrofik diamati di jaringan sekitarnya.
Histogenesis angiomatosis hemoragik herediter (penyakit Rendu-Osler-Weber). Peningkatan perdarahan dikaitkan dengan peningkatan kandungan aktivator plasminogen di zona telangiektasia, yang menyebabkan peningkatan aktivitas fibrinolitik di jaringan perikapiler. Dalam kebanyakan kasus, defek dinding pembuluh darah terlokalisasi di venula, tetapi pembuluh darah yang lebih besar juga dapat terlibat.
[ Apa yang perlu diperiksa?
Bagaimana cara memeriksa?