Atrofi kulit progresif idiopatik

Atrofi kulit progresif idiopatik (sinonim: akrodermatitis atrofi kronis, akrodermatitis atrofi kronis Herkeheimer-Hartmann, eritromyelia Pick) merupakan penyakit berupa atrofi difus kronis yang progresif lambat pada kulit, terutama pada permukaan ekstensor ekstremitas, yang berkembang pada tahap akhir borreliosis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Penyebab atrofi kulit progresif idiopatik.

Banyak dokter kulit yang mengusulkan teori infeksi sebagai asal mula atrofi kulit progresif idiopatik. Efektivitas penisilin, perkembangan penyakit setelah gigitan kutu, dan vaksinasi positif bahan patologis dari pasien ke orang sehat menegaskan sifat infeksius dari dermatosis.

Agen penyebabnya adalah spirochete dari genus Borrelia. Deteksi antibodi (terutama IgG, lebih jarang IgM) terhadap agen penyebab eritema migrasi kronis pada pasien dengan akrodermatitis menjadi dasar kesimpulan tentang kesamaan penyakit ini. Namun, ada kemungkinan bahwa kedua penyakit ini disebabkan oleh spirochete yang berbeda, tetapi terkait. Heterogenitas strain ditunjukkan oleh B. Wilske et al. (1985). Proses atrofi dapat dimulai beberapa tahun setelah gigitan kutu, agen penyebab terus bertahan di kulit pada tahap perubahan atrofi.

[ 4 ], [ 5 ]

Faktor risiko

Faktor pemicunya dapat mencakup hipotermia, trauma, gangguan endokrin dan mikrosirkulasi.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenesis

Secara histologis, tahap pertama menunjukkan penipisan dan pembengkakan epidermis, vasodilatasi, infiltrasi perivaskular limfosit dan histosit, sel plasma, di bagian atas dermis - seperti strip, kadang-kadang dipisahkan dari epidermis oleh zona jaringan ikat yang tidak berubah. Pada tahap atrofi, penipisan semua lapisan kulit, atrofi folikel rambut, kelenjar sebasea atau ketidakhadirannya, kerusakan atau hilangnya serat elastis dan kolagen diamati.

Patomorfologi

Pada tahap awal proses, reaksi inflamasi diamati, yang diekspresikan dalam munculnya infiltrat seperti strip di dekat epidermis, dipisahkan dari yang terakhir oleh strip sempit kolagen yang tidak berubah, dan di bagian dermis yang lebih dalam, infiltrat perivaskular terbentuk, yang terdiri dari limfosit dan histiosit. Kemudian perubahan atrofi muncul, yang diekspresikan dalam atrofi epidermis dan penghalusan pertumbuhan epidermisnya, penipisan dermis, edema dengan melonggarnya serat kolagen dengan penurunan jumlahnya dan infiltrat inflamasi fokal, terutama perivaskular. Kemudian, penipisan dermis yang tajam dicatat, yang hanya menempati 1/2 atau 1/3 dari ketebalan kulit normal, bercampur dengan jaringan adiposa. Folikel rambut sangat atrofi atau tidak ada, kelenjar keringat terlibat dalam proses atrofi jauh kemudian. Pembuluh darah, sebagai aturan. melebar, terutama di bagian dermis yang lebih dalam, dindingnya menebal, di bagian dermis yang dangkal jumlah pembuluh darah berkurang drastis, ada tanda-tanda pemusnahannya. Lapisan lemak subkutan juga mengalami atrofi.

Pada area pemadatan, serat kolagen menebal dan terhomogenisasi, seperti pada skleroderma, dan pada nodul fibrosa, serat kolagen mengalami hialinisasi.

Penyakit ini dibedakan dari tahap awal garis-garis atrofi kulit (striae distensae). Namun, pada tahap terakhir, perubahan karakteristik pada serat elastis diamati: hilangnya serat elastis dan pewarnaan yang lemah menurut metode Weigert. Perubahan histologis pada fokus penebalan fibrosa dermis sulit dibedakan dari skleroderma.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Gejala atrofi kulit progresif idiopatik.

Secara klinis, ada tahap awal (inflamasi) dan tahap akhir (atrofi dan sklerotik). Manifestasi klinis awal adalah pembengkakan, eritema merah kebiruan sedang, dan sedikit infiltrasi kulit. Eritema seperti strip dapat diamati pada kulit ekstremitas. Secara bertahap, selama beberapa minggu atau bulan, proses inflamasi mereda dan tahap perubahan atrofi dimulai. Kulit menjadi lebih tipis, kering, berkerut, kehilangan elastisitas, dan menyerupai kertas tisu kusut (gejala Pospelov). Pembuluh darah terlihat melalui kulit yang menipis; tendon juga terlihat dengan perubahan atrofi yang jelas. Pengelupasan ringan, hiperpigmentasi bercak atau difus bergantian dengan area depigmentasi mungkin terjadi. Sebum dan keringat berkurang, rambut rontok. Perubahan atrofi yang mirip dengan gambaran klinis anetoderma dapat diamati di pinggiran fokus. Selama periode ini, pemadatan berbentuk spica atau seperti skleroderma fokal dapat berkembang. Pemadatan linear biasanya terletak di sepanjang ulna dan tibia, pemadatan fokal terletak di dekat sendi, di punggung kaki. Komplikasi dapat mencakup kalsifikasi, amiloidosis, limfoplasia kulit, ulserasi, karsinoma sel skuamosa, kontraktur akibat pemadatan fibrosa perivaskular dan berbentuk strip, dan perubahan tulang.

Tahapan penyakit berikut dibedakan: awal, inflamasi, atrofi, dan sklerotik. Bagi banyak pasien, penyakit ini berkembang tanpa disadari, karena sensasi subjektif prodromal tidak diperhatikan. Pada tahap pertama, pembengkakan dan kemerahan pada kulit dengan batas yang tidak jelas muncul pada permukaan ekstensor, terutama pada batang tubuh dan, jarang, pada wajah. Lesi merah dengan semburat merah muda atau kebiruan mungkin menyebar atau fokal. Seiring waktu, infiltrasi seperti adonan berkembang. Terkadang tidak teraba. Lesi tumbuh di sepanjang pinggiran, membentuk garis-garis, dengan sedikit pengelupasan pada permukaannya.

Seiring berjalannya waktu (dalam beberapa minggu atau bulan pengobatan), tahap kedua terjadi - perubahan atrofi. Di area infiltrasi, kulit menjadi lembek, menipis, kurang elastis, kering. Saat penyakit berkembang, tepi hiperemia muncul di sepanjang tepi lesi, atrofi otot dan tendon dapat diamati. Karena terganggunya trofisme kulit, keringat berkurang, rambut rontok.

Pada 50% pasien, tahap ketiga - sklerotik penyakit ini diamati. Dalam kasus ini, pemadatan seperti strip atau fokal seperti skleroderma (fokus pseudoskleroderma) berkembang di lokasi perubahan atrofi. Tidak seperti skleroderma, fokus memiliki warna inflamasi dengan semburat kekuningan dan pembuluh darah tembus cahaya terlihat di permukaannya.

Beberapa pasien mungkin mengalami neuritis perifer, kelemahan otot, perubahan pada sendi, jantung, limfadenopati, peningkatan LED, hiperglobulinemia, dan terkadang krioglobulinemia.

[ 12 ], [ 13 ]

Perbedaan diagnosa

Pada tahap awal, penyakit ini dibedakan dari erisipelas, eritromelalgia, akrosianosis, dan pada tahap kedua dan ketiga - dari skleroderma, liken sklerosus, dan atrofi Pasini-Pierini idiopatik.

Pengobatan atrofi kulit progresif idiopatik.

Penisilin diresepkan sebanyak 1.000.000-4.000.000 IU per hari, tonik umum. Secara eksternal, agen peningkat trofisme jaringan, krim pelembut dan vitamin dioleskan ke area yang mengalami atrofi.