Bagaimana anemia sel sabit ditangani?

Terapi transfusi untuk penyakit sel sabit dikaitkan dengan peningkatan viskositas darah hingga kadar Hb S berkurang secara signifikan; hematokrit tidak boleh melebihi 25-30% sebelum memulai transfusi sel darah merah. Transfusi darah darurat hanya diindikasikan jika ada kebutuhan untuk meningkatkan fungsi transportasi darah tanpa penurunan kadar Hb S yang signifikan, seperti:

• pada anemia berat;
• jika terjadi krisis penyerapan;
• selama krisis aplastik;
• jika terjadi kehilangan darah;
• sebelum operasi.

Transfusi sel darah merah berkelanjutan dilakukan bila perlu untuk menurunkan kadar Hb S hingga kurang dari 30% (stroke, terkadang selama krisis nyeri berat, kehamilan, sebelum operasi), untuk tujuan ini sel darah merah ditransfusikan dengan kecepatan 10-15 ml/kg setiap 3-4 minggu. Transfusi tukar dengan cepat menormalkan hematokrit dan menurunkan kadar Hb S. Transfusi ini dilakukan sesuai indikasi vital:

• jika terjadi sindrom dada akut yang parah;
• jika terjadi stroke;
• pada hipoksemia arteri;
• priapisme refrakter;
• sebelum operasi mata;
• sebelum angiografi pembuluh darah otak.

Bila terjadi kelebihan zat besi, terapi kelasi dilakukan.

Untuk penurunan kadar Hb S jangka panjang, stimulasi farmakologis sintesis hemoglobin janin dapat digunakan, yang efektif pada sekitar 80% kasus. Untuk tujuan ini, hidroksikarbamid (Hydrea) diresepkan dengan dosis 20-30 mg/kg per hari secara terus-menerus, efeknya bergantung pada dosis.

Selain itu, transplantasi sumsum tulang juga digunakan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Prognosis Anemia Sel Sabit

Harapan hidup pasien bergantung pada tingkat keparahan manifestasi klinis penyakit dan komplikasi yang ada. Dengan tingkat terapi saat ini, 85% pasien bertahan hidup hingga 20 tahun.

Penyebab utama kematian pasien:

1. Infeksi: sepsis, meningitis. Risiko terjadinya sepsis atau meningitis pada anak di bawah usia 5 tahun lebih dari 15%, angka kematian pada kelompok ini mencapai 30%.
2. Kegagalan organ: kerusakan pada jantung, hati, ginjal.
3. Trombosis pembuluh organ vital: terutama paru-paru dan otak.

Faktor-faktor yang meningkatkan prognosis pada pasien dengan anemia sel sabit:

1. Tingkat Hb F
   1. Tingkat Hb F > 10% memberikan perlindungan terhadap stroke;
   2. Kadar Hb F > 20 % melindungi terhadap krisis nyeri dan komplikasi paru-paru.
2. Adanya talasemia alfa yang mengurangi intensitas hemolisis.
3. Faktor sosial ekonomi.