Bagaimana pengobatan lupus eritematosus sistemik?

Lupus eritematosus sistemik merupakan penyakit kronis yang tidak mungkin disembuhkan secara tuntas dan tuntas. Tujuan pengobatan adalah untuk menekan aktivitas proses patologis, mempertahankan dan memulihkan kemampuan fungsional organ dan sistem yang terkena, menginduksi dan mempertahankan remisi klinis dan laboratorium, mencegah kekambuhan untuk mencapai harapan hidup pasien yang signifikan dan memastikan kualitas hidup yang cukup tinggi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Indikasi untuk konsultasi dengan spesialis lain

• Dokter mata: klarifikasi asal usul gangguan penglihatan.
• Ahli saraf: klarifikasi sifat dan asal usul kerusakan sistem saraf, pemilihan terapi simtomatik ketika gejala neurologis muncul atau menetap.
• Psikiater: menentukan taktik manajemen pasien ketika gejala psikopatologis muncul atau menetap, mengklarifikasi asal usul gangguan mental (manifestasi penyakit yang mendasarinya, komplikasi dengan glukokortikosteroid, dll.), memilih terapi simtomatik.

Indikasi untuk rawat inap

Selama periode aktif penyakit, pasien harus dirawat di rumah sakit, jika memungkinkan di bagian khusus. Indikasi untuk rawat inap:

• tanda-tanda klinis dan laboratorium aktivitas lupus eritematosus sistemik pada pasien;
• perlunya koreksi terapi jika tidak efektif atau terjadi komplikasi obat;
• terjadinya komplikasi infeksi;
• munculnya tanda-tanda sindrom antifosfolipid.

Dengan penurunan aktivitas dan perkembangan remisi, pengobatan dapat dilanjutkan di klinik rawat jalan. Observasi apotek jangka panjang dan pemeriksaan klinis dan instrumental serta tes laboratorium secara teratur diperlukan untuk deteksi dini tanda-tanda eksaserbasi penyakit atau perkembangan kemungkinan komplikasi.

Pengobatan non-obat untuk lupus eritematosus sistemik

Perlu untuk memberikan pasien rejimen yang lembut. Kontrol berat badan. Untuk mencegah osteoporosis, dianjurkan untuk melarang merokok pada remaja, anjurkan mereka untuk memasukkan makanan dengan kandungan kalsium dan vitamin D yang tinggi dalam makanan mereka. Selama masa remisi, latihan terapeutik harus dilakukan.

Pengobatan medis untuk lupus eritematosus sistemik

Pengobatan lupus eritematosus sistemik didasarkan pada prinsip patogenetik, yang ditujukan untuk menekan sintesis autoantibodi, mengurangi aktivitas peradangan imun, dan memperbaiki hemostasis. Taktik pengobatan ditentukan untuk setiap anak secara individual, dengan mempertimbangkan fitur konstitusional, gejala klinis dan aktivitas lupus eritematosus sistemik, efektivitas pengobatan sebelumnya dan tolerabilitasnya oleh pasien, serta parameter lainnya.

Pengobatan lupus eritematosus sistemik bersifat jangka panjang dan berkesinambungan; perlu dilakukan terapi imunosupresif intensif dan pemeliharaan secara bergantian tepat waktu dengan mempertimbangkan fase penyakit, dan terus dipantau efektivitas dan keamanannya.

Pengobatan lupus eritematosus dengan glukokortikosteroid

Glukokortikosteroid adalah obat lini pertama dalam pengobatan lupus eritematosus sistemik; obat ini memiliki efek antiinflamasi, imunomodulator, dan antidestruktif.

Prinsip pengobatan glukokortikosteroid sistemik:

• Penggunaan glukokortikosteroid kerja pendek (prednisolon atau metilprednisolon).
• Pemberian glukokortikosteroid oral setiap hari (terapi glukokortikosteroid bergantian - minum obat setiap hari untuk lupus eritematosus sistemik - tidak efektif, dikaitkan dengan risiko kambuh yang tinggi, dan tidak ditoleransi dengan baik oleh sebagian besar pasien).
• Mengonsumsi glukokortikosteroid terutama di pagi hari (paruh pertama hari), dengan mempertimbangkan ritme fisiologis ekskresinya.

Dosis glukokortikosteroid ditentukan tergantung pada tingkat keparahan kondisi, aktivitas, dan gejala klinis utama penyakit, dengan mempertimbangkan karakteristik individu anak. Dosis prednisolon adalah:

• untuk aktivitas tinggi dan krisis lupus eritematosus sistemik 1-1,5 mg/kg per hari (tetapi tidak lebih dari 70-80 mg/hari);
• untuk aktivitas sedang lupus eritematosus sistemik 0,7-1,0 mg/kg per hari;
• untuk aktivitas rendah lupus eritematosus sistemik 0,3-0,5 mg/kg per hari.

Pengobatan dengan dosis glukokortikosteroid supresif maksimum biasanya dilakukan selama 4-8 minggu hingga efek klinis tercapai dan aktivitas proses patologis berkurang, diikuti dengan pengurangan dosis obat menjadi dosis pemeliharaan yang dipilih secara individual (>0,2-0,3 mg/kg per hari) dalam 6-12 bulan sejak dimulainya pengobatan. Dosis glukokortikosteroid dikurangi secara bertahap, memperlambat laju pengurangannya seiring dengan pengurangan dosis (prinsip pengurangan dosis harian obat sebesar 5-10% setiap 7, 10, 14, 30 hari) tergantung pada kecepatan perkembangan efek terapeutik, respons pasien terhadap pengurangan dosis sebelumnya, dan tingkat keparahan efek samping glukokortikosteroid.

Dianjurkan untuk menggunakan dosis pemeliharaan glukokortikosteroid jangka panjang, yang membantu mempertahankan remisi (pelanggaran terhadap rejimen glukokortikosteroid atau penghentiannya secara cepat dapat menyebabkan eksaserbasi penyakit atau perkembangan sindrom putus obat). Penghentian kortikosteroid secara total hanya mungkin dilakukan dengan remisi klinis dan laboratorium jangka panjang serta pelestarian kemampuan fungsional kelenjar adrenal.

Terapi denyut glukokortikosteroid melibatkan pemberian metilprednisolon dosis sangat tinggi secara intravena (10-30 mg/kg per hari, tetapi tidak lebih dari 1000 mg/hari; dosis untuk pasien dewasa biasanya 500-1000 mg/hari) selama 3 hari.

Terapi pulsa menghasilkan dinamika positif yang lebih cepat pada kondisi pasien dibandingkan dengan pemberian glukokortikosteroid oral, dalam beberapa kasus memungkinkan tercapainya efek positif dalam perawatan pasien yang resistan terhadap glukokortikosteroid oral, dan untuk mulai mengurangi dosis lebih cepat (efek penghemat steroid), yang memungkinkan untuk mengurangi keparahan efek samping.

Terapi denyut nadi dengan glukokortikosteroid diindikasikan untuk meredakan kondisi krisis dan mengobati bentuk parah lupus eritematosus sistemik dengan nefritis yang sangat aktif, kerusakan SSP yang parah, vaskulitis aktif, pleuritis eksudatif dan perikarditis, trombositopenia, anemia hemolitik, dll.

Kontraindikasi untuk terapi denyut nadi dengan glukokortikosteroid dapat mencakup: hipertensi arteri yang tidak terkontrol, uremia, gagal jantung, psikosis akut.

Agen sitotoksik dalam pengobatan lupus eritematosus sistemik

Untuk mengendalikan perjalanan penyakit lupus eritematosus sistemik secara memadai dan memastikan kualitas hidup yang tinggi bagi pasien, dalam banyak kasus perlu menyertakan agen sitotoksik (CA) dengan aktivitas imunosupresif dalam rejimen terapeutik.

Indikasi penggunaan agen sitotoksik: nefritis yang sangat aktif, kerusakan SSP yang parah, resistensi terhadap terapi glukokortikosteroid sebelumnya, kebutuhan untuk meningkatkan terapi imunosupresif dalam kasus efek samping glukokortikosteroid yang parah, penerapan efek penghemat steroid, mempertahankan remisi yang lebih stabil.

Tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan kerusakan organ spesifik, salah satu sitostatika berikut harus digunakan: siklofosfamid, azatioprin, siklosporin, mikofenolat mofetil, dan metotreksat.

Siklofosfamid merupakan obat pilihan di antara obat sitostatika, terutama untuk pengobatan nefritis lupus aktif. Menurut tinjauan meta, keuntungan terapi kombinasi dengan glukokortikosteroid dan siklofosfamid pada nefritis lupus proliferatif difus (kelas IV WHO) dibandingkan dengan monoterapi glukokortikosteroid meliputi pelestarian fungsi ginjal, penurunan risiko penggandaan kreatinin serum, peningkatan kelangsungan hidup ginjal dan keseluruhan, penurunan mortalitas dan risiko kambuh. Terapi glukokortikosteroid dalam kombinasi dengan siklofosfamid dibandingkan dengan monoterapi glukokortikosteroid memiliki keuntungan dalam hal dampak pada proteinuria, hipoalbuminemia dan frekuensi kambuh pada nefritis lupus membranosa (kelas V WHO). Kombinasi glukokortikosteroid dengan siklofosfamid, selain membantu mempertahankan remisi yang lebih stabil dan jangka panjang, memungkinkan pengurangan maksimum dosis glukokortikosteroid yang diminum secara oral (efek penghemat steroid).

Dalam praktik klinis, 2 rejimen pemberian siklofosfamid yang berbeda digunakan:

• pemberian oral setiap hari dengan dosis 1,0-2,5 mg/kg per hari untuk mengurangi jumlah leukosit dalam darah tepi menjadi 3,5-4,0x109 ^/ l (>3,0x109 ^/ l) selama beberapa bulan;
• terapi denyut - pemberian obat dosis sangat tinggi secara intravena secara berkala. Skema yang umum adalah pemberian siklofosfamid sebulan sekali dalam dosis 0,5 (0,75-1,0) g/m2, ^dengan mempertimbangkan tolerabilitas, selama 6 bulan, diikuti dengan pemberian obat setiap 3 bulan sekali selama 2 tahun.

Prinsip terapi pulsa siklofosfamid

• Dosis siklofosfamid harus dipilih sesuai dengan nilai filtrasi glomerulus (jika turun di bawah 30 ml/menit, dosis obat harus dikurangi).
• Jumlah leukosit dalam darah harus dipantau pada hari ke 10-14 setelah pemberian obat (jika kadar leukosit menurun menjadi <4,0x109 ^/ l, dosis berikutnya harus dikurangi 25%).
• Perlu untuk menambah interval antara pemberian siklofosfamid jika timbul komplikasi infeksi.

Mengonsumsi siklofosfamid secara oral dikaitkan dengan insiden komplikasi yang lebih tinggi pada anak-anak, sehingga metode ini lebih jarang digunakan.

Terapi denyut nadi intermiten dengan siklofosfamid dalam kombinasi dengan glukokortikosteroid diakui sebagai pengobatan standar untuk nefritis lupus proliferatif (kelas III. IV WHO), tetapi rejimen terapi dapat bervariasi. Dalam bentuk nefritis yang parah, setelah terapi denyut nadi induksi dengan siklofosfamid selama 6 bulan, dianjurkan untuk beralih terlebih dahulu ke pemberian obat sekali setiap 2 bulan selama 6 bulan berikutnya dan baru kemudian pemberian obat sekali per kuartal. Untuk mempertahankan remisi, beberapa ahli menyarankan untuk terus memberikan siklofosfamid sekali per kuartal selama 30 bulan.

Untuk anak-anak, telah diusulkan regimen terapi pulsa yang kurang agresif dengan siklofosfamid pada dosis 10 mg/kg sekali setiap 2 minggu hingga efek yang nyata tercapai, diikuti dengan transisi ke pemberian obat sekali setiap kuartal.

Perlu dicatat bahwa, menurut tinjauan meta (RS Flanc et al., 2005), tidak ada perbedaan signifikan secara statistik yang diamati dalam efektivitas terapi denyut saat menggunakan dosis siklofosfamid yang tinggi atau rendah, serta pengobatan jangka panjang (24 bulan) atau jangka pendek (6 bulan) pada orang dewasa.

Risiko timbulnya efek samping selama pengobatan dengan siklofosfamid bergantung pada dosis total obat: jika dosis tidak melebihi 200 mg/kg, kemungkinan efek samping yang parah rendah, tetapi meningkat secara signifikan dengan dosis kumulatif lebih dari 700 mg/kg. Mengingat hal ini, rejimen pengobatan gabungan sedang dikembangkan di mana siklofosfamid diganti dengan sitostatika yang kurang toksik setelah remisi tercapai.

Pada orang dewasa, efektivitas terapi denyut jangka pendek (6 bulan) dengan siklofosfamid pada dosis 0,5-1,0 g / m ² dalam kombinasi dengan glukokortikosteroid oral dengan pemindahan pasien berikutnya ke terapi dasar dengan mikofenolat mofetil (0,5-3,0 g / hari) atau azatioprin (1-3 mg / kg per hari) dan kelanjutan pengobatan glukokortikosteroid telah dibuktikan. Studi acak pada orang dewasa dengan nefritis proliferatif (kelas III, IV dalam klasifikasi WHO) menunjukkan bahwa kursus singkat siklofosfamid (6 denyut) dengan dosis 500 mg setiap 2 minggu dengan transisi berikutnya ke azatioprin sama efektifnya dengan pengobatan menurut skema klasik, tetapi metode ini kurang toksik.

Regimen pengobatan untuk nefritis lupus aktif

Fase induksi remisi	Fase pemeliharaan remisi
Terapi denyut nadi dengan metilprednisolon, glukokortikosteroid oral dengan dosis 0,5 mg/kg per hari + terapi denyut nadi dengan siklofosfamid (7 suntikan intravena) J sebulan sekali selama 6 bulan dengan dosis 0,5-1 g/m2 ( kombinasi dengan terapi denyut nadi dengan metilprednisolon dimungkinkan). Jika diindikasikan, pemberian siklofosfamid setiap bulan dapat diperpanjang hingga 9-12 bulan.	Glukokortikosteroid oral dengan dosis menurun + terapi denyut dengan siklofosfamid dengan dosis 0,5-1,0 g/m2 sekali setiap 3 bulan hingga 24 bulan
Terapi denyut nadi dengan metilprednisolon dengan dosis 750 mg/hari selama 3 hari, glukokortikosteroid oral 0,5 mg/kg per hari (1 mg/kg per hari) selama 4 minggu + terapi denyut nadi dengan siklofosfamid (6 suntikan intravena), sebulan sekali selama 6 bulan dengan dosis 0,5 g/m2 ( kemudian 0,75 dan 1,0 g/ m2 dengan mempertimbangkan tolerabilitas obat, tetapi tidak lebih dari 1,5 g per suntikan)	Glukokortikosteroid oral (kurangi dosis sebesar 2,5 mg/hari setiap 2 minggu untuk pemeliharaan) + terapi denyut nadi dengan siklofosfamid (2 suntikan sekali seperempat), kemudian azatioprin 2 minggu setelah siklofosfamid dengan dosis awal 2 mg/kg per hari (kurangi menjadi 1 mg/kg per hari dengan mempertimbangkan tolerabilitas obat)
Terapi denyut nadi dengan metilprednisolon dengan dosis 750 mg/hari selama 3 hari, glukokortikosteroid oral dengan dosis 0,5 mg/kg per hari (1 mg/kg per hari) selama 4 minggu + terapi denyut nadi dengan siklofosfamid (6 suntikan 500 mg setiap 2 minggu - dosis total siklofosfamid 3,0 g)	Glukokortikosteroid oral (kurangi dosis sebesar 2,5 mg/hari setiap 2 minggu hingga mencapai dosis pemeliharaan) + azatioprin 2 minggu setelah siklofosfamid dengan dosis awal 2 mg/kg per hari (kurangi menjadi 1 mg/kg per hari dengan mempertimbangkan tolerabilitas obat)
Terapi denyut nadi dengan metilprednisolon dengan dosis 750 mg/hari selama 3 hari, glukokortikosteroid oral dengan dosis 0,5-1,0 mg/kg per hari + terapi denyut nadi dengan siklofosfamid (6 suntikan intravena) sebulan sekali selama 6 bulan dengan dosis 0,5-1,0 g/m2 ( tetapi tidak lebih dari 1,5 g per suntikan)	Glukokortikosteroid oral dengan dosis menurun + mikofenolat mofetil oral dengan dosis 0,5-3,0 g/hari
Terapi pulsa dengan metilprednisolon, kemudian glukokortikosteroid oral + siklofosfamid dengan dosis 2 mg/kg per hari selama 3 bulan	Glukokortikosteroid oral + azatioprin selama 21 bulan

Terapi denyut dengan siklofosfamid juga memungkinkan pengendalian gejala ekstrarenal pada lupus eritematosus sistemik yang sangat aktif: terapi ini lebih efektif dan lebih aman pada kerusakan SSP yang parah dibandingkan terapi denyut dengan metilprednisolon, dan diindikasikan untuk trombositopenia yang resistan terhadap steroid atau tergantung steroid, vaskulitis aktif, perdarahan paru, fibrosis paru interstisial, dan dalam pengobatan lupus eritematosus sistemik yang sangat aktif dengan sindrom antifosfolipid.

Terapi denyut dengan siklofosfamid memungkinkan untuk mengatasi resistensi terhadap terapi glukokortikosteroid tradisional dan juga dapat digunakan sebagai metode alternatif ketika pengobatan aktif dengan glukokortikosteroid diperlukan pada pasien dengan komplikasi parah.

Terapi siklofosfamid dosis tinggi (dengan atau tanpa transplantasi sel punca berikutnya) diusulkan untuk pengobatan pasien lupus eritematosus sistemik yang paling parah yang resistan terhadap terapi kombinasi dengan glukokortikosteroid dan sitostatika, tetapi dikaitkan dengan risiko komplikasi yang tinggi (agranulositosis, sepsis, dll.). Regimen pengobatan meliputi terapi denyut dengan siklofosfamid dengan dosis 50 mg/kg per hari selama 4 hari berturut-turut, diikuti dengan pemberian G-CSF hingga jumlah neutrofil setidaknya 1,0x109 ^/ l selama 2 hari berturut-turut.

Azathioprine kurang efektif dibandingkan siklofosfamid dalam pengobatan nefritis lupus proliferatif. Obat ini digunakan untuk mempertahankan remisi nefritis lupus yang diinduksi siklofosfamid atau remisi sitostatik lainnya, dan digunakan untuk mengobati pasien yang bergantung pada steroid dan resistan terhadap steroid dengan bentuk lupus eritematosus sistemik yang kurang parah, termasuk mereka yang mengalami trombositopenia, sindrom kulit yang parah dan meluas, yang membantu mengurangi aktivitas proses, mengurangi jumlah kekambuhan penyakit, dan mengurangi kebutuhan glukokortikosteroid pada pasien (efek penghemat steroid).

Dosis terapi azathioprine adalah 1,0-3,0 mg/kg per hari (jumlah leukosit dalam darah tidak boleh lebih rendah dari 5,0x109 ^/ l). Efek pengobatan berkembang perlahan dan terlihat jelas setelah 5-12 bulan.

Siklosporin yang dikombinasikan dengan glukokortikosteroid secara signifikan mengurangi kadar proteinuria, tetapi berpotensi nefrotoksik, yang membatasi kemungkinan penggunaannya pada pasien dengan gangguan fungsi ginjal. Indikasi penggunaan siklosporin adalah adanya diabetes insipidus yang resistan terhadap steroid atau diabetes insipidus berulang yang bergantung pada steroid yang disebabkan oleh nefritis lupus membranosa (kelas V).

Siklosporin dapat digunakan sebagai obat alternatif bila agen alkilasi tradisional atau antimetabolit tidak dapat digunakan karena sitopenia. Ada data tentang efektivitas siklosporin dalam trombositopenia.

Dosis terapeutik siklosporin adalah 3-5 mg/kg per hari, konsentrasinya dalam darah tidak boleh melebihi 150 ng/ml. Efek klinis biasanya terlihat pada bulan ke-2 pengobatan. Ketika remisi tercapai, dosis siklosporin dikurangi secara bertahap sebesar 0,5-1,0 mg/kg per hari/bulan menjadi dosis pemeliharaan (rata-rata 2,5 mg/kg per hari). Dengan mempertimbangkan kemungkinan perkembangan ketergantungan siklosporin setelah penghentian obat, azatioprin atau siklofosfamid dapat direkomendasikan.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Preparat asam mikofenolat

Mycophenolate mofetil merupakan imunosupresan selektif. Menurut meta-analisis (Moore dan Deny, 2006), mycophenolate mofetil yang dikombinasikan dengan glukokortikosteroid memiliki kemanjuran yang sebanding dengan terapi denyut dengan siklofosfamid yang dikombinasikan dengan glukokortikosteroid, kurang beracun dan kecil kemungkinannya menyebabkan komplikasi infeksi pada orang dewasa ketika obat ini digunakan untuk mengobati nefritis lupus proliferatif dan membranosa untuk induksi remisi.

Mycophenolate mofetil dapat digunakan untuk menginduksi remisi nefritis lupus yang resistan terhadap siklofosfamid; obat ini diresepkan ketika pengobatan dengan siklofosfamid tidak memungkinkan karena timbulnya efek samping atau ketidakmauan pasien. Mycophenolate mofetil dapat digunakan untuk meredakan gejala ekstrarenal lupus eritematosus sistemik ketika obat ini resistan terhadap agen sitotoksik lainnya. Mycophenolate mofetil juga direkomendasikan untuk mempertahankan remisi yang diinduksi oleh siklofosfamid.

Dosis terapi mycophenolate mofetil untuk orang dewasa adalah 2-3 g/hari, diberikan secara oral dalam 2 dosis. Untuk anak-anak, dosis yang dianjurkan adalah 600 mg/m2 ² kali sehari.

Bentuk asam mikofenolat berlapis enterik (obat Myfortic ) telah diusulkan, yang efektivitasnya mirip dengan mikofenolat mofetil dengan insiden efek samping dispepsia yang lebih rendah. Dosis terapi harian Myfortic untuk orang dewasa adalah 1440 mg (720 mg 2 kali sehari). Regimen dosis untuk anak-anak: 450 mg/m2 ² kali sehari secara oral.

Plasmaferesis dalam kombinasi dengan terapi denyut dengan metilprednisolon dan siklofosfamid (terapi "sinkron") adalah salah satu metode perawatan paling intensif yang digunakan untuk merawat pasien paling parah dengan lupus eritematosus sistemik.

Indikasi untuk terapi "sinkron": lupus eritematosus sistemik dengan aktivitas tinggi atau krisis, disertai dengan keracunan endogen yang parah; nefritis yang sangat aktif dengan gagal ginjal (terutama nefritis lupus yang progresif cepat); kerusakan sistem saraf pusat yang parah; kurangnya efek terapi denyut gabungan dengan glukokortikosteroid dan sitostatika; krioglobulinemia; adanya sindrom antifosfolipid yang resistan terhadap terapi standar.

Metotreksat direkomendasikan untuk digunakan dalam pengobatan varian "non-ginjal" ringan dari lupus eritematosus sistemik dengan sindrom kulit dan sendi-otot yang resistan untuk lebih cepat mencapai remisi dan mengurangi dosis glukokortikosteroid.

Metotreksat biasanya diresepkan secara oral seminggu sekali dengan dosis 7,5-10,0 mg/ ^m2 selama 6 bulan atau lebih. Efek pengobatan dinilai tidak lebih awal dari setelah 4-8 minggu.

Untuk mengurangi frekuensi dan tingkat keparahan reaksi merugikan yang terkait dengan kekurangan folat, pasien dianjurkan untuk mengonsumsi asam folat.

Obat aminoquinoline

Hidroksiklorokuin dan klorokuin memiliki kemanjuran klinis yang serupa, tetapi klorokuin secara signifikan lebih beracun.

Obat aminoquinoline biasanya digunakan untuk lupus eritematosus sistemik aktivitas rendah. Obat ini membantu menghilangkan ruam kulit dan lesi sendi pada lupus eritematosus sistemik bentuk kulit dan artikular; mengurangi risiko eksaserbasi penyakit yang parah, dan mengurangi kebutuhan glukokortikosteroid pada pasien. Obat aminoquinoline disertakan dalam pengobatan untuk mempertahankan remisi dan mencegah kekambuhan saat mengurangi dosis glukokortikosteroid atau menghentikan sitostatika. Dalam kombinasi dengan agen antiplatelet, obat aminoquinoline digunakan untuk mencegah komplikasi trombotik pada pasien dengan lupus eritematosus sistemik dan sindrom antifosfolipid.

Hidroksiklorokuin dengan dosis maksimum 0,1-0,4 g/hari (hingga 5 mg/kg per hari) dan klorokuin dengan dosis maksimum 0,125-0,25 g/hari (hingga 4 mg/kg per hari) selama 2-4 bulan dengan pengurangan berikutnya sebanyak 2 kali digunakan untuk jangka waktu yang lama, selama 1-2 tahun atau lebih. Efek terapeutik awal dari penggunaan obat aminokuinolin dicapai rata-rata setelah 6 minggu, maksimum - setelah 3-6 bulan, dan setelah penghentiannya bertahan selama 1-3 bulan lagi.

Mengingat kemungkinan timbulnya efek samping “oftalmologis” (cacat akomodasi dan konvergensi, endapan ACP pada kornea atau kerusakan toksik pada retina), maka perlu dilakukan pemeriksaan rutin pada pasien minimal setahun sekali.

Imunoglobulin intravena digunakan untuk mengobati pasien lupus eritematosus sistemik dengan eksaserbasi berat dan patologi nonginjal, trombositopenia, kerusakan sistem saraf pusat, kerusakan kulit dan selaput lendir yang meluas, sindrom antifosfolipid, pneumonitis, termasuk yang resistan terhadap glukokortikosteroid dan sitostatika. Selain itu, imunoglobulin intravena pada lupus eritematosus sistemik secara aktif digunakan untuk mengobati dan mencegah komplikasi infeksi.

Metode penggunaan imunoglobulin intravena tidak terstandar. Dosis obat adalah 0,8-2,0 g/kg, biasanya diberikan secara intravena dalam 2-3 dosis selama 2-3 hari berturut-turut atau dua hari sekali. Untuk pencegahan dan pengobatan infeksi oportunistik pada lupus eritematosus sistemik, yang terjadi dengan aktivitas sedang, dosis 0,4-0,5 g/kg sudah cukup.

Bersamaan dengan terapi imunosupresif dasar, antikoagulan langsung dan tidak langsung, agen antiplatelet, obat antihipertensi, diuretik, antibiotik, obat untuk pencegahan dan pengobatan osteoporosis dan obat simtomatik lainnya digunakan dalam pengobatan lupus eritematosus sistemik sesuai indikasi.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Pengobatan bedah lupus eritematosus sistemik

Tindakan tersebut dilaksanakan bila diindikasikan dan didasarkan pada prinsip-prinsip yang diterima secara umum.

Prognosis lupus eritematosus sistemik

Dengan diagnosis dini dan pengobatan jangka panjang, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun untuk pasien dengan lupus eritematosus sistemik mencapai 95-100%, dan tingkat kelangsungan hidup 10 tahun lebih dari 80%.

Faktor-faktor berikut ini dianggap tidak menguntungkan secara prognostik: jenis kelamin laki-laki, timbulnya penyakit sebelum usia 20 tahun, nefritis pada awal penyakit, nefritis proliferatif difus (kelas IV), penurunan klirens kreatinin, deteksi nekrosis fibrinoid, fibrosis interstisial, atrofi tubulus dalam biopsi, hipertensi arteri, titer AT yang tinggi terhadap DNA dan SZ yang rendah, penambahan infeksi, kerusakan SSP, peningkatan signifikan pada indeks kerusakan organ ( indeks skor kerusakan ACR) dari tahun ke-1 hingga ke-3 penyakit, adanya antikoagulan lupus dan krioglobulinemia, trombosis.