Bagaimana cara penanganan hemofilia?

Komponen utama pengobatan hemofilia adalah tindakan penggantian yang tepat waktu dan adekuat, yaitu mengembalikan kadar faktor yang kurang dalam plasma. Saat ini, ada tiga metode pengobatan pasien hemofilia:

• penangkal;
• perawatan di rumah;
• pengobatan saat terjadi pendarahan.

Metode pengobatan pencegahan hemofilia

Ini adalah metode yang paling progresif. Tujuannya adalah untuk mempertahankan aktivitas faktor yang kurang pada tingkat sekitar 5% dari norma untuk menghindari pendarahan pada persendian. Perawatan pencegahan dimulai pada usia 1-2 tahun sebelum hemartrosis pertama atau segera setelahnya. Perawatan ini menggunakan konsentrat faktor koagulasi (CFC) yang sangat murni. Obat-obatan diberikan 3 kali seminggu untuk hemofilia A dan 2 kali seminggu untuk hemofilia B (karena waktu paruh faktor IX lebih lama) dengan kecepatan 25-40 IU/kg. Durasi perawatan pencegahan berkisar dari beberapa bulan hingga seumur hidup. Pasien tidak memiliki gangguan muskuloskeletal, mereka sepenuhnya beradaptasi secara sosial dan dapat berolahraga.

Konsentrat faktor koagulasi VIII

Persiapan	Metode untuk memperolehnya	Inaktivasi virus	Aplikasi
Hemophilus M	Kromatografi imunoafinitas dengan antibodi monoklonal terhadap faktor VIII	Kromatografi pelarut-deterjen + imunoafinitas	Hemofilia A, Hemofilia A Inhibitor
Kekebalan	Kromatografi pertukaran ion	Ganda: pelarut-deterjen + termal	Hemofilia A, Hemofilia A inhibitorik, Penyakit von Willebrand
Koeit-DVI	Kromatografi	Ganda: pelarut-deterjen + termal	Hemofilia A, hemofilia A inhibitorik
Emoklot DI	Kromatografi	Ganda: pelarut-deterjen + termal	Hemofilia A, hemofilia A inhibitorik

Konsentrat faktor koagulasi IX

Persiapan	Metode untuk memperolehnya	Inaktivasi virus	Aplikasi
Imunisasi	Kromatografi pertukaran ion	Ganda: pelarut-deterjen + termal	Hemofilia B, hemofilia B inhibitorik
Tujuan	Kromatografi	Ganda: pelarut-deterjen + termal	Hemofilia B
Oktan F	Kromatografi	Ganda: pelarut-deterjen + termal	Hemofilia B, hemofilia B inhibitorik

Pendekatan untuk meresepkan obat ini sama seperti untuk hemofilia A.

Pengobatan hemofilia di rumah

Obat ini direkomendasikan untuk pasien dengan sindrom hemoragik yang tidak terlalu parah atau persediaan obat yang terbatas. Obat ini diberikan segera setelah cedera atau pada tanda-tanda awal perdarahan sekecil apa pun. Pemberian obat segera membantu menghentikan perdarahan pada tahap awal, mencegah kerusakan jaringan atau pembentukan hemartrosis masif dengan konsumsi obat yang lebih sedikit. KFS juga digunakan untuk perawatan di rumah.

Pengobatan hemofilia setelah terjadi pendarahan

Perawatan ini memerlukan sejumlah kecil obat, tetapi tidak mencegah hematoma intermuskular dan retroperitoneal masif serta pendarahan pada sistem saraf pusat. Pasien menderita artropati progresif dan tidak dapat beradaptasi secara sosial. Mereka diberi resep obat yang tidak dimurnikan yang belum mengalami inaktivasi virus: faktor pembekuan darah VIII (kriopresipitat), FFP, konsentrat plasma asli (NPC).

Pilihan metode pengobatan bergantung pada bentuk dan tingkat keparahan hemofilia, serta lokasi pendarahan atau perdarahan.

Untuk pengobatan hemofilia ringan dengan kadar faktor lebih dari 10% dan pembawa hemofilia A wanita dengan kadar faktor VIII di bawah 50%, digunakan desmopresin, yang memastikan pelepasan faktor VIII dan faktor von Willebrand dari depot sel endotel. Desmopresin diberikan secara intravena melalui infus dengan dosis 0,3 mcg/kg dalam 50 ml larutan natrium klorida isotonik selama 15-30 menit. Desmopresin diindikasikan untuk intervensi bedah minor dan untuk operasi pada pembawa wanita. Hemofilia berat memerlukan pengobatan dengan konsentrat faktor VIII/IX.

Diketahui bahwa 1 IU faktor tersebut, yang diberikan per 1 kg berat badan pasien, meningkatkan aktivitas faktor VIII dalam plasma darah sebesar 2% pada hemofilia A dan faktor IX sebesar 1% pada hemofilia B. Dosis faktor VIII/IX ditentukan oleh rumus:

• Dosis untuk anak di bawah satu tahun = berat badan x tingkat faktor yang diinginkan (%);
• Dosis untuk anak setelah satu tahun = berat badan x kadar faktor yang diinginkan (%) x 0,5.

Dosis faktor VIII/IX yang direkomendasikan bervariasi dalam kasus tertentu. Semua FSC diberikan secara intravena melalui aliran jet.

Pada tahap awal hemartrosis akut, KFS diberikan dengan dosis 10 IU/kg, pada tahap lanjut - 20 IU/kg dengan pemberian berulang setiap 12 jam. Kadar faktor yang diinginkan adalah 30-40%.

Tusukan sendi

Indikasi tusukan sendi: hemartrosis primer; sindrom nyeri akibat hemartrosis masif; hemartrosis berulang; eksaserbasi sinovitis kronis.

Setelah aspirasi darah, hidrokortison (hidrokortison hemisuksinat) 50-100 mg disuntikkan ke rongga sendi setiap dua hari, dan untuk pengobatan jangka panjang - betametason (diprospan).

Bila ada tanda-tanda sinovitis kronis pada stadium akut dan hemartrosis berulang, dianjurkan dilakukan serangkaian tusukan 1-3 kali seminggu sampai peradangan benar-benar hilang dengan latar belakang pengobatan hemostatik harian (total 4-6 tusukan).

Jika tidak ada efek yang cukup atau tidak mungkin dilakukan pengobatan yang adekuat, maka dilakukan sinovektomi (radioisotop, artroskopi atau terbuka). 1-2 hari setelah operasi, pasien akan diberikan resep fisioterapi dan pengobatan hemostatik preventif selama 3-6 bulan.

Pengobatan pendarahan otot iliopsoas

KFS diberikan dengan dosis 30-40 IU/kg setiap 8-12 jam selama 2-3 hari, dengan ketentuan istirahat di tempat tidur dan aktivitas fisik terbatas.

Pengobatan Mimisan

Untuk mimisan, KFS diberikan dengan dosis 10-20 IU/kg setiap 8-12 jam disertai irigasi mukosa hidung dengan karbazokrom (adrokson), transamin, etamsilat (dikinon), asam aminokaproat 5%, dan trombin.

Pengobatan Pendarahan Mukosa Mulut

Perdarahan seperti itu berlangsung lama. Gumpalan darah yang longgar sering terbentuk di lokasi cedera, yang mencegah tepi luka menyatu. Setelah pemberian CFS, dengan kecepatan 20-40 IU/kg setiap 8-12 jam, gumpalan darah harus dikeluarkan dan tepi luka harus disambung. Agen antifibrinolitik: asam aminokaproat, transamina. Lem fibrin dan makanan tumbuk yang didinginkan meningkatkan hemostasis lokal.

Sanitasi rongga mulut

Sebelum merawat gigi yang berlubang, suntikan tunggal konsentrat faktor atau, dalam kasus hemofilia A, faktor pembekuan darah VIII (kriopresipitat) sudah cukup. Asam aminokaproat diresepkan selama 72-96 jam sebelum dan sesudah prosedur: untuk anak-anak, asam aminokaproat 5% secara intravena melalui infus dengan dosis 100 mg/kg per infus, untuk orang dewasa - secara oral hingga 4-6 g/hari asam aminokaproat dalam 4 dosis. Perawatan hemostatik dimulai sebelum operasi dan berlanjut selama 2-3 hari setelahnya. Obat diberikan dengan kecepatan 10-15 IU/kg untuk pencabutan gigi seri dan 20 IU/kg untuk pencabutan gigi geraham besar. Selain itu, agen antifibrinolitik lokal dan sistemik serta lem fibrin digunakan. Diet yang sangat lembut dan minuman dingin dianjurkan.

Pengobatan Pendarahan Ginjal

Tindakan hemostatik dilakukan hingga makrohematuria teratasi dengan dosis 40 IU/kg per pemberian. Kadar faktor yang diinginkan adalah 40%. Selain itu, prednisolon jangka pendek diresepkan secara oral dengan dosis 1 mg/kg per hari dengan penghentian cepat berikutnya.

Penggunaan asam aminokaproat pada pasien dengan pendarahan ginjal dikontraindikasikan karena risiko trombosis glomerulus ginjal.

Perdarahan gastrointestinal

Jika terjadi pendarahan gastrointestinal, pemeriksaan endoskopi diindikasikan untuk mengklarifikasi penyebab dan sumber pendarahan. Kadar faktor yang diinginkan adalah 60-80%. Penggunaan inhibitor fibrinolisis secara aktif diperlukan, serta pengobatan yang diterima secara umum untuk penyakit erosif dan ulseratif pada lambung dan usus.

Perdarahan yang mengancam jiwa, termasuk pendarahan otak, dan intervensi bedah yang ekstensif memerlukan pemberian CFS dengan kecepatan 50-100 IU/kg 1-2 kali sehari sampai tanda-tanda perdarahan berhenti dan perawatan pemeliharaan berikutnya dengan dosis yang lebih kecil sampai luka sembuh. Infus CFS terus menerus dengan dosis 2 IU/kg per jam memastikan kadarnya konstan setidaknya 50% dari norma. Selain itu, penggunaan inhibitor fibrinolisis diindikasikan. Selanjutnya, tindakan hemostatik dilakukan sesuai dengan rejimen pengobatan pencegahan selama 6 bulan.

Jika tidak ada CFS, faktor pembekuan darah VIII (kriopresipitat), FFP, dan KNP (mengandung faktor IX) digunakan.

Aktivitas rata-rata 1 dosis faktor pembekuan darah VIII (kriopresipitat) adalah 75 IU. Obat ini mempertahankan kadar faktor VIII dalam kisaran 20-40%, yang cukup untuk intervensi bedah. Obat ini diberikan secara perlahan, secara intravena melalui aliran jet, dengan dosis 30-40 unit/kg setelah 8, 12, 24 jam, tergantung pada kadar dan jenis perdarahan yang diinginkan. 1 unit/kg obat meningkatkan kadar faktor sebesar 1%.

Jika pasien hemofilia B tidak dapat diobati dengan konsentrat faktor IX, KNP digunakan dengan dosis 20-30 ml/kg per hari dalam 2 dosis hingga kondisinya stabil, dan jika tidak memungkinkan, FFP digunakan. 1 dosis FFP/KNP mengandung, rata-rata, 50-100 IU faktor IX. FFP/KNP diberikan dengan dosis 1 dosis per 10 kg berat badan pasien.

Keterbatasan objektif penggunaan faktor pembekuan darah VIII (kriopresipitat), FFP dan KNP:

• non-standardisasi dan efek hemostatik yang tidak signifikan (mengakibatkan artropati dengan keterbatasan gerakan sejak masa kanak-kanak, dan kemudian menyebabkan kecacatan dini);
• pemurnian obat yang rendah dan kurangnya inaktivasi antivirus (oleh karena itu, 50-60% pasien hemofilia memiliki penanda positif untuk hepatitis C, 7% adalah pembawa permanen virus hepatitis B;
• frekuensi tinggi reaksi alergi dan transfusi;
• risiko kelebihan beban sirkulasi akibat masuknya sejumlah besar agen ini dengan konsentrasi minimal faktor koagulasi di dalamnya;
• imunosupresi;
• kualitas hidup pasien yang rendah.

Bentuk hemofilia penghambat

Terjadinya inhibitor antikoagulan yang beredar yang termasuk dalam kelas imunoglobulin G pada pasien hemofilia mempersulit perjalanan penyakit. Frekuensi bentuk inhibitor hemofilia berkisar antara 7 hingga 12%, dan pada hemofilia yang sangat parah - hingga 35%. Inhibitor paling sering muncul pada anak-anak berusia 7-10 tahun, tetapi dapat dideteksi pada usia berapa pun. Munculnya inhibitor faktor VIII/IX memperburuk prognosis penyakit: perdarahan menjadi banyak, gabungan, artropati parah berkembang, yang menyebabkan kecacatan dini. Durasi sirkulasi inhibitor berkisar antara beberapa bulan hingga beberapa tahun. Penentuan inhibitor yang mungkin wajib untuk setiap pasien, baik sebelum dimulainya pengobatan maupun selama pengobatan, terutama jika tidak ada efek dari efek penggantian.

Kehadiran inhibitor dalam darah dikonfirmasi oleh uji Bethesda. Nilai pengukuran adalah unit Bethesda (BE). Semakin tinggi konsentrasi inhibitor dalam darah, semakin besar jumlah unit Bethesda (atau semakin tinggi titer Bethesda). Titer inhibitor rendah dianggap kurang dari 10 U/ml, rata-rata - dari 10 hingga 50 U/ml, tinggi - lebih dari 50 U/ml.

Pengobatan pasien dengan hemofilia bentuk inhibitor I

Peningkatan kemanjuran pengobatan pada pasien dengan titer inhibitor rendah dicapai dengan menggunakan konsentrat faktor dosis tinggi. Dosis dipilih secara empiris untuk menetralkan inhibitor secara menyeluruh, dan kemudian konsentrasi faktor VIII dalam darah pasien dipertahankan pada tingkat tertentu selama periode yang dibutuhkan.

Dalam kasus perdarahan yang mengancam jiwa atau ketika intervensi bedah diperlukan, biasanya digunakan preparat faktor VIII babi (Hyate-O), preparat kompleks protrombin aktif: kompleks koagulan anti-inhibitor (Feiba Team 4 Immuno) dan (Autoplex), eptacog alfa [aktif] (NovoSeven). Faktor koagulasi babi digunakan ketika titer inhibitor dalam darah tinggi (dari 10 hingga 50 BE dan lebih tinggi). Pada 40% pasien, inhibitor faktor VIII babi muncul setelah 1-2 minggu pengobatan. Pengobatan dimulai dengan dosis 100 IU/kg (2-3 kali sehari selama 5-7 hari), yang ditingkatkan jika perlu. Premedikasi dengan hidrokortison wajib dilakukan untuk mencegah reaksi alergi dan trombositopenia.

Konsentrat kompleks protrombin (PCC) dan konsentrat kompleks protrombin teraktivasi (aPCC) memberikan hemostasis dengan melewati faktor VIII/IX. Konsentrat tersebut mengandung faktor VII dan X teraktivasi, yang secara signifikan meningkatkan efektivitas pengobatan. Kompleks koagulan anti-inhibitor (Feiba Tim 4 Immuno) diberikan dengan dosis 40-50 IU/kg (dosis tunggal maksimum - 100 unit/kg) setiap 8-12 jam.

Eptacog alfa [activated] (NovoSeven) membentuk kompleks dengan faktor jaringan dan mengaktifkan faktor IX atau X. Obat ini diberikan setiap 2 jam. Dosis mulai dari 50 mcg/kg (untuk titer inhibitor kurang dari 10 VE/ml) dan 100 mcg/kg (untuk titer 10-50 VE/ml) hingga 200 mcg/kg (untuk titer lebih dari 100 VE/ml). Agen antifibrinolitik diresepkan dalam kombinasi dengannya, serta dengan kompleks koagulan anti-inhibitor (Feiba Team 4 Immuno). Melebihi dosis kompleks koagulan anti-inhibitor (Feiba Team 4 Immuno) dan eptacog alfa [activated] (NovoSeven) menyebabkan efek samping trombotik.

Dalam pengobatan kompleks hemofilia bentuk inhibitor, plasmaferesis dapat digunakan. Setelah inhibitor dihilangkan, pasien diberikan konsentrat faktor koagulasi VIII sebanyak 10.000-15.000 IU. Berbagai jenis imunosupresi digunakan: kortikosteroid, imunosupresan.

Perkembangan toleransi imunologi menurut Protokol Bonn

Pada periode pertama diberikan faktor pembekuan darah VIII sebanyak 100 IU/kg dan kompleks koagulan antiinhibitor (Feiba Tim 4 Immuno) sebanyak 40-60 IU/kg sebanyak 2 kali sehari setiap hari sampai inhibitor berkurang menjadi 1 IU/ml.

Pada periode kedua, faktor pembekuan darah VIII diberikan sebanyak 150 IU/kg sebanyak 2 kali sehari hingga inhibitornya hilang sepenuhnya. Selanjutnya, sebagian besar pasien kembali menjalani pengobatan profilaksis.

Perawatan dosis tinggi sesuai dengan protokol Malmö

Pengobatan diresepkan kepada pasien dengan titer inhibitor lebih dari 10 VE/kg. Penyerapan antibodi ekstrakorporeal dilakukan dengan pemberian simultan siklofosfamid (siklofosfamid) (12-15 mg/kg secara intravena selama dua hari pertama, dan kemudian 2-3 mg/kg diberikan secara oral dari hari ke-3 hingga ke-10). Dosis awal faktor koagulasi VIII dihitung sedemikian rupa sehingga dapat menetralkan sepenuhnya inhibitor yang tersisa dalam sirkulasi dan meningkatkan kadar faktor koagulasi VIII lebih dari 40%. Kemudian, faktor koagulasi VIII diberikan lagi 2-3 kali sehari sehingga kadarnya dalam darah tetap dalam kisaran 30-80%. Selain itu, segera setelah penggunaan pertama faktor koagulasi VIII, pasien diberikan imunoglobulin G manusia normal secara intravena dengan dosis 2,5-5 g selama hari pertama atau 0,4 g/kg per hari selama 5 hari.

Pengobatan dengan dosis menengah preparat faktor VIII melibatkan pemberian harian dengan dosis 50 IU/kg.

Penggunaan faktor VIII pembekuan darah dosis rendah melibatkan pemberian awal dalam dosis tinggi untuk menetralkan inhibitor. Selanjutnya, faktor tersebut diberikan pada 25 IU/kg setiap 12 jam selama 1-2 minggu setiap hari, kemudian setiap dua hari. Protokol ini digunakan untuk perdarahan yang mengancam jiwa dan intervensi bedah.

Komplikasi pengobatan substitusi

Munculnya penghambat faktor defisiensi dalam darah, perkembangan trombositopenia, anemia hemolitik, dan sindrom reumatoid sekunder. Komplikasi juga mencakup infeksi virus hepatitis B dan C, HIV, parvavirus B 19, dan sitomegalovirus.

Rekomendasi praktis untuk pasien hemofilia

• Pasien dan anggota keluarga mereka harus menerima perawatan medis khusus di pusat perawatan hemofilia, di mana mereka dilatih dalam keterampilan injeksi intravena dan dasar-dasar terapi penggantian.
• Mengasuh anak itu hal yang lumrah, yang membedakannya adalah sejak usia dini perlu menghindari cedera (letakkan bantal di sekeliling boks bayi, jangan berikan mainan yang ujungnya tajam, dan sebagainya).
• Hanya olahraga nonkontak, seperti berenang, yang diizinkan.
• Sanitasi gigi preventif dilakukan secara teratur.
• Pasien divaksinasi terhadap virus hepatitis B dan A.
• Intervensi bedah, pencabutan gigi, vaksinasi profilaksis dan suntikan intramuskular dilakukan hanya setelah perawatan penggantian yang memadai.
• NSAID hanya dapat digunakan berdasarkan indikasi yang ketat, hanya jika terdapat artropati hemofilik dan eksaserbasi sinovitis kronis. Penting untuk menghindari penggunaan agen antiplatelet dan antikoagulan.
• Sebelum intervensi bedah dan jika pengobatan tidak efektif, pasien disaring untuk mengetahui adanya penghambat faktor VIII atau IX.
• Dua kali setahun, pasien diuji untuk penanda virus hepatitis B dan C dan HIV, dan tes darah biokimia dengan tes fungsi hati dilakukan.
• Sekali setahun, pasien menjalani pemeriksaan medis.
• Mereka mendaftarkan disabilitas anak.

Estimasi kebutuhan tahunan satu pasien hemofilia untuk faktor pembekuan darah yang kurang adalah 30.000 IU. Dimungkinkan juga untuk menghitung kebutuhan obat antihemofilik tergantung pada ukuran populasi: 2 IU faktor per penduduk per tahun atau 8.500 dosis faktor pembekuan darah VIII (kriopresipitat) per 1 juta penduduk per tahun.

Komplikasi terapi hemostatik dan pencegahannya terhadap hemofilia. Pada pasien dengan hemofilia berat, dengan beberapa infus konsentrat faktor VIII, antibodi penetral dapat diproduksi untuk melawannya (terdeteksi pada 10-20% kasus), yang dimanifestasikan oleh aktivitas rendah faktor VIII dalam darah, meskipun diganti dengan dosis besar. Faktor penghambat serupa dapat diproduksi untuk melawan faktor koagulasi IX pada hemofilia B berat.

Kehadiran inhibitor harus dicurigai pada pasien yang terapi penggantiannya tidak menghasilkan efek hemostatik, dan kadar faktor yang diberikan dalam darah tetap rendah. Titer inhibitor dalam darah ditentukan secara tidak langsung berdasarkan perhitungan bahwa 1 unit/kg inhibitor menetralkan 1% faktor pembekuan. Diagnosis hemofilia bentuk inhibitor dipastikan jika tidak terjadi pemendekan waktu rekalsifikasi plasma pasien yang telah ditambahkan plasma orang sehat.

Untuk mencegah bentuk penghambatan hemofilia, berbagai macam pengobatan digunakan: terapi dosis tinggi dengan konsentrat faktor VIII yang dikombinasikan dengan penekanan imun, penggunaan dosis sedang atau rendah.

Risiko infeksi pada pasien dengan hepatitis B atau HIV. Yang paling aman adalah konsentrat rekombinan monoklonal murni dari faktor VIII; yang paling berbahaya adalah kriopresipitat, yang dibuat dari campuran plasma ratusan (hingga 2000) donor. Gejala-gejala berikut ini khas untuk AIDS pada anak-anak: hepatosplenomegali, limfadenopati, penurunan berat badan, demam; pneumonia interstisial yang tidak dapat dijelaskan; infeksi bakteri persisten (otitis, meningitis, sepsis); pneumocystis, lebih jarang infeksi sitomegalovirus, toksoplasmosis, kandidiasis; gejala neurologis progresif yang tidak dapat dijelaskan; trombositopenia autoimun, neutropenia, anemia.

Kompleks imun dan komplikasi autoimun. Dengan terapi penggantian jangka panjang dengan obat antihemofilik dalam dosis besar, perkembangan artritis reumatoid, glomerulonefritis, amiloidosis, dan penyakit patoimun lainnya mungkin terjadi.

Komplikasi isoimun. Risiko hemolisis terjadi ketika pasien hemofilia dengan golongan darah A(II), B(III), AB(IV) diberikan kriopresipitat yang diperoleh dari plasma ratusan donor.

Indikasi rawat inap mendesak: pendarahan dari rongga mulut (menggigit lidah, merobek frenulum, pencabutan gigi); hematoma di kepala, leher, rongga mulut; sakit kepala terkait dengan trauma dan meningkat seiring waktu; hematoma besar pada lutut dan sendi besar lainnya; diduga hematoma retroperitoneal; pendarahan gastrointestinal.

Pencegahan pendarahan pada penderita hemofilia: pemberian terapi hemostatik pengganti yang adekuat dan tepat waktu; pencegahan cedera dengan tetap menjaga aktivitas fisik yang cukup; pencegahan penyakit menular; pemberian obat secara oral atau intravena; suntikan intramuskular tidak diperbolehkan (suntikan subkutan hingga 2 ml dapat diterima); pemberian gamma globulin di bawah perlindungan globulin antihemofilik; pengecualian asam asetilsalisilat; penggantian dengan parasetamol; sanitasi gigi dan penguatan gusi.

Prognosis untuk hemofilia tidak baik dalam kasus pendarahan tulang belakang atau ginjal dengan penyumbatan saluran kemih dan perkembangan gagal ginjal akut, dan dipertanyakan dalam kasus pendarahan otak.

Ruang lingkup rehabilitasi: diet lengkap, diperkaya dengan vitamin; aturan dengan pembatasan yang wajar pada aktivitas fisik; pencegahan cedera; pengecualian dari pendidikan jasmani dan pelajaran kerja; sanitasi fokus infeksi kronis dan sanitasi gigi yang tepat waktu; pengecualian vaksinasi dan asupan asam asetilsalisilat; dalam kasus hemartrosis - perawatan bedah dan fisioterapi; latihan terapi, pijat dan semua jenis rehabilitasi perangkat keras; melatih orang tua dalam teknik pemberian obat hemostatik intravena darurat jika terjadi cedera dan timbulnya sindrom hemoragik; perawatan spa; optimalisasi kualitas hidup, psikoterapi keluarga dan bimbingan karir.

Observasi rawat jalan. Dilakukan bersama oleh ahli hematologi dari pusat spesialis dan dokter anak setempat. Anak dibebaskan dari vaksinasi dan kelas pendidikan jasmani di sekolah karena risiko cedera. Pada saat yang sama, aktivitas fisik diindikasikan untuk pasien hemofilia, karena meningkatkan kadar faktor VIII. Nutrisi anak yang sakit tidak berbeda dengan nutrisi anak yang sehat. Dari ramuan obat, rebusan oregano dan bibir sumbing (lagochilus) yang memabukkan diindikasikan. Dalam kasus pilek, aspirin atau indometasin tidak boleh diresepkan (asetaminofen lebih disukai). Bekam dikontraindikasikan, karena dapat memicu terjadinya pendarahan paru.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]