Bagaimana penanganan retinoblastoma?

Retinoblastoma merupakan salah satu tumor padat pada anak yang paling berhasil diobati, asalkan didiagnosis tepat waktu dan diobati dengan metode modern (brakiterapi, fotokoagulasi, termokemoterapi, krioterapi, kemoterapi). Kelangsungan hidup secara keseluruhan, menurut berbagai data literatur, bervariasi dari 90 hingga 95%. Penyebab utama kematian pada dekade pertama kehidupan (hingga 50%) adalah perkembangan tumor intrakranial yang sinkron atau metakronis dengan retinoblastoma, metastasis tumor yang tidak terkontrol dengan baik di luar sistem saraf pusat, dan perkembangan neoplasma ganas tambahan.

Pilihan pengobatan untuk retinoblastoma bergantung pada ukuran, lokasi, dan jumlah lesi, pengalaman dan kemampuan pusat medis, serta risiko keterlibatan mata kedua. Sebagian besar anak dengan tumor unilateral didiagnosis dengan stadium penyakit yang cukup lanjut, sering kali tanpa kemungkinan mempertahankan penglihatan mata yang terkena. Inilah sebabnya mengapa enukleasi sering kali menjadi pengobatan pilihan. Jika diagnosis dibuat lebih awal, pengobatan alternatif dapat digunakan untuk mencoba mempertahankan penglihatan - fotokoagulasi, krioterapi, atau radiasi.

Pengobatan lesi bilateral sangat bergantung pada luasnya penyakit di setiap sisi. Enukleasi bilateral dapat direkomendasikan jika penyakitnya sangat luas sehingga tidak mungkin untuk mempertahankan penglihatan. Lebih sering, hanya mata yang paling terpengaruh yang diangkat, atau, jika fungsi penglihatan setidaknya agak dipertahankan, enukleasi ditinggalkan dan penyakitnya diobati secara konservatif. Terapi radiasi awal, bahkan pada pasien dengan stadium lanjut penyakit, menyebabkan regresi tumor, dan penglihatan mungkin sebagian dipertahankan. Jika penyebaran ekstraokular terdeteksi, metode lain digunakan. Penyebaran ke orbit, otak, sumsum tulang menunjukkan prognosis yang buruk. Pasien tersebut memerlukan kemoterapi dan iradiasi orbit atau SSP.

Selama enukleasi, perlu untuk menentukan tingkat penetrasi tumor ke saraf optik atau selaput mata. Risiko metastasis tergantung pada tingkat penetrasi ke saraf optik dan sklera. Pasien tersebut memerlukan kemoterapi dan, dalam beberapa kasus, iradiasi orbital. Poin teknis penting dari enukleasi adalah pengangkatan bagian saraf optik yang cukup panjang bersama dengan bola mata. Mata buatan dapat dipasang paling cepat 6 minggu setelah operasi. Cacat kosmetik terjadi karena pada anak kecil, setelah mata diangkat, pertumbuhan normal orbit melambat. Ini juga terjadi setelah iradiasi tulang orbital.

Keuntungan krioterapi dan fotokoagulasi dibanding iradiasi adalah jumlah komplikasi yang lebih rendah dan kemungkinan pengobatan berulang. Kerugian dari metode ini adalah tidak efektif dalam kasus massa tumor yang besar. Selain itu, metode ini dapat menyebabkan jaringan parut pada retina dengan kehilangan penglihatan yang lebih besar dibanding iradiasi (perhatian khusus diperlukan jika tempat keluarnya saraf optik terlibat dalam proses ini).

Terapi radiasi secara tradisional digunakan untuk tumor besar yang melibatkan saraf optik, dengan beberapa lesi. Tumor soliter unilateral dengan diameter kurang dari 15 mm dan ketebalan kurang dari 10 mm, yang terletak pada jarak lebih dari 3 mm dari kepala saraf optik, dapat diobati secara lokal dengan pelat radioaktif menggunakan kobalt ( ⁶⁰ Co), iridium ( ¹⁹² Ig) atau yodium ( ¹²⁵ I) tanpa melibatkan jaringan di sekitarnya. Retinoblastoma diklasifikasikan sebagai tumor radiosensitif. Tujuan iradiasi adalah kontrol lokal yang cukup sambil mempertahankan penglihatan. Dosis yang dianjurkan: 40-50 Gy dalam mode fraksinasi selama 4,5-6 minggu. Dengan keterlibatan saraf optik atau pertumbuhan ke dalam orbit, terapi radiasi diperlukan untuk seluruh area orbital dengan dosis 50-54 Gy selama 5-6 minggu. Jika ada retinoblastoma trilateral dengan keterlibatan pineal, iradiasi kraniospinal dianjurkan.

Indikasi jenis pengobatan retinoblastoma

Prosedur	Indikasi
Enukleasi	Tidak ada cara untuk menjaga penglihatan
	Glaukoma neovaskular
	Ketidakmampuan untuk mengendalikan tumor dengan metode konservatif
	Ketidakmampuan untuk memeriksa retina setelah terapi konservatif
Krioterapi	Tumor primer atau rekuren kecil di retina anterior
	Kambuhnya penyakit ringan setelah radiasi
Fotokoagulasi	Tumor primer atau rekuren kecil di retina posterior
	Neovaskularisasi retina pada retinopati radiasi

Baru-baru ini, banyak perhatian telah diberikan untuk mengurangi kemungkinan efek samping dengan menggunakan metode iradiasi port lateral, memperkenalkan kemoterapi intensif dengan autotransplantasi sel induk hematopoietik. Regimen kemoterapi standar belum menunjukkan efektivitas yang signifikan, karena penetrasi intraokular obat kemoterapi berkurang, dan tumor mengekspresikan glikoprotein membran p170 dan dengan cepat menjadi resisten. Obat-obatan yang digunakan dalam pengobatan gabungan retinoblastoma meliputi vinkristin, obat platinum, siklofosfamid, etoposida, doksorubisin. Mengingat bahwa pada 90% pasien prosesnya terbatas, pengendalian tumor dicapai terutama dengan tindakan lokal.

Bila terjadi kekambuhan dan penyebaran metastasis, prognosisnya sangat tidak baik.

Tingkat kelangsungan hidup pasien dengan retinoblastoma mencapai 90%, sehingga bidang terapi utama dikaitkan dengan upaya untuk mempertahankan fungsi penglihatan dan mengurangi jumlah komplikasi. Deteksi dini pembawa gen RB mutan dan penggantian langsungnya cukup menjanjikan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]