Bagaimana sarkoma jaringan lunak pada anak ditangani?

Strategi pengobatan tumor pada anak-anak dan orang dewasa berbeda, hal ini disebabkan oleh beberapa faktor:

• melakukan operasi pengawetan organ pada anak-anak dikaitkan dengan kesulitan teknis yang besar karena fitur anatomi dan fungsional;
• penggunaan terapi radiasi pada anak kecil dapat menimbulkan komplikasi yang serius (misalnya, terganggunya pertumbuhan organ individu dan tubuh secara keseluruhan), lebih parah dibandingkan pada orang dewasa;
• Dalam onkologi pediatrik, regimen kemoterapi dosis tinggi yang lebih ketat telah dikembangkan, termasuk regimen multikomponen (melaksanakan perawatan kemoterapi tersebut pada orang dewasa seringkali tidak mungkin dilakukan karena tolerabilitas yang lebih buruk);
• Efek jangka panjang dari semua jenis terapi pada anak-anak secara sosial lebih signifikan karena harapan hidup mereka yang berpotensi lebih panjang dibandingkan dengan orang dewasa.

Perbedaan yang tercantum menentukan perlunya pemilihan taktik perawatan yang cermat, dengan mempertimbangkan karakteristik individu anak dan potensi risiko komplikasi yang tertunda.

Karena tumor jaringan lunak non-rhabdomyosarcoma jarang ditemukan, pengobatannya harus dilakukan dalam kerangka studi multisenter yang memungkinkan diperolehnya hasil yang dapat diandalkan dan, berdasarkan hasil tersebut, mengoptimalkan metode pengobatan. Dalam pengobatan jenis tumor ini, spesialis dari berbagai profil harus berpartisipasi: ahli bedah, ahli kemoterapi, ahli radiologi. Karena perlunya melakukan operasi mutilasi dalam beberapa kasus, disarankan untuk segera melibatkan ahli ortopedi, spesialis rehabilitasi, dan psikolog dalam proses pengobatan, yang akan sangat bergantung pada kualitas hidup pasien di masa mendatang.

Pada tahap pembedahan, kemungkinan pengangkatan tumor secara menyeluruh di dalam jaringan sehat ditentukan. Ini merupakan faktor prognosis yang sangat penting. Tidak adanya tumor residual berarti prognosis yang baik. Jika tumor residual masih ada, perlu dipertimbangkan kebutuhan dan kemungkinan pembedahan radikal berulang.

Peran kemoterapi pada sarkoma jaringan lunak masih belum jelas. Terkait kemoterapi, secara umum diterima bahwa tumor dibagi menjadi tumor sensitif (mirip PMC), tumor cukup sensitif, dan tumor tidak sensitif. Sejumlah program modern untuk pengobatan sarkoma jaringan lunak (CWS, SIOP) didasarkan pada pembagian ini. Tumor yang sensitif terhadap kemoterapi meliputi rhabdomyosarcoma, sarkoma Ewing ekstraoseus, tumor neuroektodermal perifer, sarkoma sinovial. Tumor yang cukup sensitif meliputi histiocytoma fibrositik ganas, leiomyosarcoma, tumor vaskular ganas, sarkoma alveolar jaringan lunak, dan liposarcoma. Fibrosarcoma (kecuali yang kongenital) dan neurofibrosarcoma (schwannoma ganas) tidak sensitif terhadap kemoterapi.

Kecuali rhabdomyosarcoma dan synovial sarcoma, studi prospektif besar belum menunjukkan peningkatan hasil (kelangsungan hidup keseluruhan dan bebas kejadian) menggunakan kemoterapi adjuvan pada anak-anak dengan sarkoma jaringan lunak.

Obat-obatan dasar yang digunakan dalam pengobatan sarkoma jaringan lunak selama ini adalah vinkristin, daktinomisin, siklofosfamid, dan doksorubisin (rejimen VACA). Sejumlah penelitian telah menunjukkan efektivitas ifosfamid yang lebih tinggi dibandingkan dengan siklofosfamid. Karena hasil pengobatan yang belum memuaskan hingga saat ini dengan pengangkatan tumor yang belum tuntas, pencarian obat-obatan baru, kombinasi yang lebih efektif, dan rejimen kemoterapi sedang dilakukan.

Peran terapi radiasi dalam pengobatan sarkoma jaringan lunak adalah untuk memastikan kontrol tumor lokal. Dosis radiasi dalam berbagai protokol bervariasi dari 32 hingga 60 Gy. Menurut beberapa peneliti, penggunaan gabungan pengobatan bedah dan radiasi memungkinkan kontrol lokal yang memadai pada 80% pasien. Beberapa klinik secara aktif memperkenalkan metode paparan radiasi alternatif - brakiterapi dan penyinaran berkas elektron intraoperatif. Penyinaran tumor praoperatif, yang telah menunjukkan hasil yang baik pada orang dewasa, lebih jarang digunakan dalam onkologi pediatrik.

Jika terjadi kekambuhan lokal, dilakukan upaya untuk mengangkat tumor. Dalam kasus ini, kemoterapi neoadjuvan efektif, termasuk pada anak-anak yang lebih muda dengan fibrosarkoma dan hemangiopericytoma. Di antara semua sarkoma jaringan lunak, tumor ini, serta dermatofibrosarkoma dan histiocytoma fibrositik ganas, kurang agresif dan jarang bermetastasis. Tumor ini sering kali dapat disembuhkan dengan operasi pengangkatan.

Dalam kasus di mana sarkoma alveolar jaringan lunak belum sepenuhnya diangkat, kemoterapi tidak efektif.

Tumor sel bulat kecil desmoplastik - tumor dengan histogenesis yang tidak diketahui - biasanya terlokalisasi di rongga perut dan panggul kecil, yang membuat pengangkatannya menjadi sulit. Dalam kasus ini, taktiknya didasarkan pada penggunaan perawatan bedah, radiasi, dan kemoterapi yang kompleks.

Pengobatan untuk sarkoma jaringan lunak sel jernih terutama dilakukan melalui pembedahan dengan kemungkinan penyinaran untuk tumor yang tersisa. Upaya untuk menggunakan kemoterapi dalam kasus ini terbukti tidak efektif.

Pada tumor yang sangat ganas seperti angiosarkoma dan limfangiosarkoma, prognosis ditentukan oleh kemungkinan pengangkatannya secara menyeluruh. Ada laporan tentang keberhasilan penggunaan paclitaxel pada jenis tumor ini.

Hemangioendothelioma, yang menempati posisi antara hemangioma dan hemangiosarkoma dalam keganasan, paling sering terlokalisasi di hati pada anak-anak. Ia dapat tumbuh tanpa gejala dan bahkan mengalami regresi spontan. Terkadang tumor ini disertai dengan perkembangan koagulopati konsumsi (sindrom Kasabach-Merritt). Dalam kasus ini, taktik bedah aktif diperlukan. Ada laporan keberhasilan penggunaan kemoterapi (vinkristin, daktinomisin, siklofosfamid) dan interferon alfa-2a. Jika tidak ada efek, transplantasi hati diindikasikan.

Taktik pengobatan untuk osteosarkoma ekstraoseus perlu mendapat perhatian khusus. Efektivitas kemoterapi untuk jenis tumor ini masih kurang dipahami. Namun, menurut beberapa penulis, pengobatan neoplasma ini harus dilakukan sesuai dengan prinsip yang dikembangkan untuk pengobatan sarkoma jaringan lunak.

Jika eksisi tumor secara menyeluruh tidak memungkinkan atau jika terdapat metastasis, radiasi dan kemoterapi wajib dilakukan. Tingkat kelangsungan hidup empat tahun secara keseluruhan saat menggunakan skema VACA adalah sekitar 30%, dan kelangsungan hidup bebas kekambuhan adalah 11%. Perawatan bedah untuk metastasis soliter diindikasikan jika metastasis tersebut terlokalisasi di paru-paru. Saat ini, upaya terus-menerus dilakukan untuk meningkatkan efektivitas perawatan pada kelompok pasien ini dengan mengintensifkan kemoterapi dan menggunakan skema baru termasuk ifosfamid dan doksorubisin.

Masalah yang belum terpecahkan adalah pengobatan sarkoma jaringan lunak yang kambuh. Saat mengembangkan taktik pengobatan, terapi sebelumnya, lokalisasi proses, dan kondisi pasien diperhitungkan. Penyembuhan mungkin terjadi dalam sejumlah kecil kasus dengan pengangkatan tumor dan metastasisnya secara tuntas. Efektivitas radiasi dan kemoterapi dalam kekambuhan belum dijelaskan dan memerlukan evaluasi dalam studi multisenter acak.

Ramalan

Prognosis untuk sarkoma jaringan lunak bergantung pada jenis histologis, kelengkapan reseksi bedah, ada atau tidaknya metastasis, usia pasien, dan sejumlah faktor khusus untuk tumor tertentu. Untuk fibrosarkoma dan hemangiopericytoma, prognosisnya jauh lebih baik pada pasien yang lebih muda. Untuk neurofibrosarkoma dan liposarkoma, prognosisnya ditentukan oleh kelengkapan eksisi. Untuk leiomiosarkoma, prognosisnya lebih buruk jika tumor berkembang di dalam saluran pencernaan. Prevalensi proses, volume tumor residual, dan derajat keganasan merupakan faktor prognosis yang menentukan untuk tumor vaskular (hemangioendothelioma, angiosarkoma, limfosarkoma). Adanya metastasis merupakan faktor prognosis yang sangat tidak menguntungkan untuk neoplasma apa pun. Metastasis lanjut, yang secara signifikan memperburuk prognosis, merupakan karakteristik sarkoma alveolar dan melanoma jaringan lunak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]