Benar skleroderma ginjal

Skleroderma ginjal sejati adalah manifestasi skleroderma nefropati yang paling parah. Ini berkembang pada 10-15% pasien dengan skleroderma sistemik, biasanya dalam 5 tahun pertama sejak awitan penyakit ini, lebih sering di musim dingin. Faktor risiko utama untuk pengembangannya adalah bentuk skutanoderma kulit diffuse dengan progresif (perkembangan lesi kulit dalam beberapa bulan ke depan). Faktor risiko tambahan - usia lanjut dan usia senja, jenis kelamin laki-laki, termasuk dalam ras Negroid. Mereka juga tidak baik untuk prognosis skleroderma akut nefropati.

Diagnosis skleroderma ginjal sejati biasanya tidak menimbulkan kesulitan, karena bentuk nefropati ini berkembang pada pasien dengan skleroderma sistemik yang mapan. Namun, pada 5% kasus, perkembangan nefropati skleroderma akut dicatat pada awal penyakit, bersamaan dengan manifestasi kulit dan sindrom Raynaud, atau, yang sangat sulit untuk didiagnosis, di depan mereka ("skleroderma tanpa skleroderma"). Pada sejumlah kecil pasien, ginjal skleroderma sejati berkembang setelah bertahun-tahun menjalani proses ginjal kronik yang menguntungkan.

Faktor risiko untuk skleroderma ginjal sejati

Faktor Risiko	Faktor risiko tidak
Skleroderma sistem kutaneous yang sulit Perkembangan cepat dari proses kulit Durasi penyakit <4 tahun Pengembangan anemia de novo Pengembangan kekalahan jantung de novo: efusi di rongga perikardial gagal jantung Dosis glukokortikoid tinggi	Ada hipertensi arterial Perubahan dalam analisis urin Ada peningkatan kreatinin darah Ada elevasi plasma renin

Nefropati skleroderma akut adalah patologi nephrologik yang mendesak untuk diagnosis yang kriteria berikut digunakan: perkembangan mendadak dari tingkat keparahan arteri arteristruktural berat yang parah atau meningkat (tekanan arteri> 160/90 mmHg); retinopati hipertensi derajat III-IV (pada fundus perdarahan, plasmorrhagia, edema cakram saraf optik); cepat memburuknya fungsi ginjal; Aktivitas renin plasma meningkat setidaknya dua kali dibandingkan dengan normalnya. Tanda khas lainnya adalah ensefalopati hipertensi (ditandai dengan kejang), gagal jantung (seringkali dengan perkembangan edema paru-paru), anemia hemolitik mikroangiopati. Pada beberapa kasus skleroderma ginjal sejati, gagal ginjal akut oliguric berkembang tanpa hipertensi arterial atau dengan peningkatan tekanan darah yang moderat. Proteinuria, yang tercatat di hampir semua pasien, biasanya mendahului hipertensi arteri dan meningkat selama perkembangan skleroderma ginjal sejati, walaupun sindrom nefrotik tidak terbentuk. Dalam endapan urin, eritrosit dan tabung eritrosit ditentukan.

Sampai saat ini, ginjal skleroderma sejati tetap merupakan penyebab paling umum kematian pasien dengan skleroderma sistemik, terlepas dari fakta bahwa pengenalan inhibitor ACE ke dalam praktik secara radikal mengubah prognosisnya (sebelum penggunaan penghambat ACE, pasien meninggal dalam waktu 3-6 bulan). Agar tidak melewatkan awal skleroderma nefropati akut, dengan mempertimbangkan keunikan perkembangannya, semua pasien dengan skleroderma sistemik difus, terutama pada 5 tahun pertama penyakit ini, harus dipantau dengan hati-hati. Pemantauan tekanan darah bulanan diperlukan, setiap 3 bulan sekali - penentuan proteinuria harian dan kontrol fungsi ginjal (tes Reberg). Proteinuria, melebihi 0,5 g / hari, penurunan GFR menjadi 60 ml / menit, hipertensi persisten memerlukan segera memulai pengobatan untuk skleroderma.