Ginjal skleroderma sejati.

Skleroderma ginjal sejati merupakan manifestasi nefropati skleroderma yang paling parah. Penyakit ini berkembang pada 10-15% pasien dengan skleroderma sistemik, biasanya dalam 5 tahun pertama sejak timbulnya penyakit, lebih sering terjadi pada musim dingin. Faktor risiko utama untuk perkembangannya adalah bentuk skleroderma kutaneus difus dengan perjalanan penyakit yang progresif (perkembangan lesi kulit yang cepat selama beberapa bulan). Faktor risiko tambahan adalah usia lanjut dan pikun, jenis kelamin laki-laki, dan ras Negroid. Faktor-faktor tersebut juga tidak menguntungkan dalam hal prognosis nefropati skleroderma akut.

Diagnosis skleroderma ginjal sejati biasanya mudah, karena bentuk nefropati ini berkembang pada pasien dengan skleroderma sistemik yang sudah ada. Namun, dalam 5% kasus, perkembangan nefropati skleroderma akut dicatat pada awal penyakit, bersamaan dengan manifestasi kulit dan sindrom Raynaud, atau, yang sangat sulit didiagnosis, mendahuluinya ("skleroderma tanpa skleroderma"). Pada sejumlah kecil pasien, skleroderma ginjal sejati berkembang setelah bertahun-tahun mengalami penyakit ginjal kronis yang menguntungkan.

Faktor risiko untuk skleroderma ginjal sejati

Faktor risiko	Faktor risiko tidak
Bentuk kulit difus dari skleroderma sistemik Perkembangan cepat proses kulit Durasi penyakit < 4 tahun Perkembangan anemia de novo Perkembangan kerusakan jantung de novo: gagal jantung akibat efusi perikardial Dosis tinggi glukokortikoid	Hipertensi arteri yang ada Perubahan dalam analisis urin Adanya peningkatan kreatinin darah Peningkatan renin plasma yang ada

Nefropati skleroderma akut merupakan patologi nefrologi yang mendesak, diagnosisnya didasarkan pada kriteria berikut: perkembangan mendadak hipertensi arteri yang parah atau semakin parah (tekanan darah> 160/90 mmHg); retinopati hipertensi derajat III-IV (perdarahan di fundus, plasmare, edema diskus optikus); penurunan fungsi ginjal yang cepat; aktivitas renin plasma meningkat setidaknya dua kali lipat dari normal. Tanda-tanda khas lainnya adalah ensefalopati hipertensi (ditandai dengan kejang), gagal jantung (sering kali dengan perkembangan edema paru), dan anemia hemolitik mikroangiopatik. Dalam beberapa kasus ginjal skleroderma sejati, gagal ginjal akut oliguri berkembang tanpa adanya hipertensi arteri atau dengan peningkatan tekanan darah sedang. Proteinuria, yang diamati pada hampir semua pasien, biasanya mendahului hipertensi arteri dan meningkat selama perkembangan ginjal skleroderma sejati, meskipun sindrom nefrotik tidak berkembang. Eritrosit dan silinder eritrosit ditentukan dalam sedimen urin.

Sampai saat ini, skleroderma ginjal sejati tetap menjadi penyebab kematian paling umum pada pasien dengan skleroderma sistemik, meskipun fakta bahwa pengenalan inhibitor ACE ke dalam praktik telah secara radikal mengubah prognosisnya (sebelum penggunaan inhibitor ACE, pasien meninggal dalam waktu 3-6 bulan). Agar tidak melewatkan timbulnya nefropati skleroderma akut, dengan mempertimbangkan kekhasan perkembangannya, semua pasien dengan skleroderma sistemik difus, terutama dalam 5 tahun pertama penyakit, harus dipantau dengan cermat. Pemantauan tekanan darah bulanan diperlukan, setiap 3 bulan sekali - penentuan proteinuria harian dan pemantauan fungsi ginjal (tes Reberg). Proteinuria melebihi 0,5 g / hari, penurunan SCF hingga 60 ml / menit, hipertensi arteri persisten memerlukan pengobatan skleroderma segera.