Sindrom Chiari-frommel.

Sindrom Chiari-Frommel adalah galaktorea kronis, amenorea, dan peningkatan hipotrofi organ reproduksi. Patologi ini telah lama dikaitkan dengan konsekuensi pascapersalinan. Namun, kemudian penyakit ini juga ditemukan pada pasien nulipara: sindrom ini berkembang sebagai akibat dari stres berat, tumor hipofisis ganas, dan setelah penggunaan obat hormonal dalam jangka panjang.

[ 1 ], [ 2 ]

Penyebab Sindrom Chiari-frommel

Penyebab pasti sindrom ini belum sepenuhnya dipahami. Salah satu penyebab sindrom Chiari-Frommel dianggap sebagai peningkatan pelepasan prolaktin oleh sel-sel tumor mikroskopis kelenjar pituitari (mikroadenoma). Namun, penyakit ini dapat disebabkan oleh kerusakan pada hipotalamus atau kelenjar pituitari yang memengaruhi produksi prolaktin.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenesis

Patogenesis sindrom ini dijelaskan oleh kegagalan fungsional produksi prolaktin. Kegagalan tersebut dapat terjadi akibat kehamilan (akibat peningkatan alami laktotrof hipofisis), akibat tumor hipofisis. Faktor-faktor berikut mempercepat perkembangan penyakit:

• periode laktasi yang diperpanjang;
• kehamilan yang rumit (dengan risiko keguguran, dengan gestosis);
• penggunaan kontrasepsi hormonal jangka panjang.

Kebanyakan ilmuwan cenderung menganggap sindrom Chiari-Frommel sebagai kerusakan pada hipotalamus dengan gangguan endokrinologi berikutnya. Kemungkinan tekanan pada hipotalamus oleh proses tumor juga tidak dikecualikan.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Gejala Sindrom Chiari-frommel

Tanda-tanda pertama sindrom Chiari-Frommel dapat muncul pada usia 17-35 tahun. Paling sering, hal ini terjadi setelah akhir menyusui, ketika seorang wanita menemukan laktorea (sekresi susu yang tidak normal) dan amenore (tidak adanya menstruasi). Sindrom ini juga dapat terjadi tanpa ada hubungannya dengan kehamilan.

Dalam kebanyakan kasus, pasien mengembangkan gejala yang menunjukkan kerusakan pada zona diensefalik:

• perubahan berat badan (dalam satu arah atau lainnya);
• sakit kepala;
• pusing, kelelahan;
• hipopigmentasi areola;
• peningkatan pertumbuhan rambut;
• berhentinya menstruasi;
• gangguan tidur;
• ketidakstabilan suasana hati, ketidakteraturan;
• hiperhidrosis;
• menurunnya hasrat seksual, dll.

Selama pemeriksaan medis, terdeteksi adanya atrofi organ reproduksi dengan berbagai tingkatan, termasuk penipisan jaringan mukosa dan endometrium. Pada beberapa pasien, tidak ada perubahan visual.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikasi dan konsekuensinya

Sindrom Chiari-Frommel berkembang sebagai akibat dari kerusakan pada mata rantai pengatur utama - hipotalamus. Struktur sel yang bertanggung jawab untuk produksi hormon pengatur dihancurkan. Hal ini terjadi dengan latar belakang tidak adanya penurunan logis dalam fungsi kelenjar pituitari. Akibatnya, kelenjar pituitari yang tidak terkendali secara berlebihan memproduksi prolaktin - hormon yang mengaktifkan laktasi. Apa saja akibat dari gangguan ini?

• Penurunan produksi estrogen secara bersamaan.
• Kegagalan produksi FSH dan LH.
• Siklus menstruasi tidak teratur tanpa adanya ovulasi.
• Proses atrofi dalam ovarium dan genitalia eksternal.
• Perubahan dalam perilaku, jiwa dan sistem neurovegetatif.

Semua akibat yang disebutkan di atas saling terkait dan cepat atau lambat akan mengarah pada komplikasi seperti infertilitas – ketidakmampuan untuk memiliki anak.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostik Sindrom Chiari-frommel

Diagnosis penyakit seperti sindrom Chiari-Frommel didasarkan pada beberapa faktor:

• berdasarkan informasi yang diperoleh selama wawancara pasien (misalnya, kehamilan atau aborsi baru-baru ini);
• pada tanda-tanda khas penyakit;
• berdasarkan hasil penelitian tambahan.

Diagnostik instrumental meliputi pemeriksaan sinar-X atau MRI pada sella tursika (lokasi kelenjar pituitari dan hipotalamus). USG pada organ panggul dan kelenjar susu juga dapat diresepkan.

Pemeriksaan laboratorium meliputi analisis sitologi dan histologi kerokan dinding vagina dan serviks. Selain itu, pasien juga diminta untuk mendonorkan darah dari vena untuk mengetahui kadar hormon FSH, LH, prolaktin, estradiol, progesteron, dan hormon pelepas.

Diagnosis sindrom Chiari-Frommel dibuat jika peningkatan kadar prolaktin terdeteksi bersamaan dengan penurunan kadar hormon secara umum dalam tubuh. Tanda-tanda tambahan harus meliputi:

• atrofi jaringan mukosa;
• tidak adanya ovulasi;
• pembesaran sella tursika, atau adanya tumor di area terdekat.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding dilakukan dengan penyakit seperti mastopati fibrokistik. Dengan laktasi yang berkepanjangan dengan latar belakang penurunan fungsi visual, proses tumor di otak (misalnya, adenoma hipofisis) dapat dicurigai.

Pengobatan Sindrom Chiari-frommel

Sindrom Chiari-Frommel relatif berhasil diobati. Regimen pengobatan secara langsung bergantung pada faktor yang memicu perkembangan penyakit.

Jika patologi muncul akibat kerusakan sel hipotalamus, pengobatan dilakukan dengan obat yang mengandung hormon. Dengan perjalanan sindrom jangka panjang dengan atrofi jaringan yang nyata, pengobatan menjadi lebih kompleks dan terpadu.

Infertilitas akibat sindrom Chiari-Frommel tidak diobati secara terpisah, karena setelah fungsi hipofisis-hipotalamus kembali normal, fungsi reproduksi akan pulih dengan sendirinya.

Pada kasus lanjut, penggunaan obat-obatan tertentu seumur hidup mungkin diperlukan.

Pasien yang didiagnosis dengan penyakit tersebut menggunakan jenis terapi berikut.

Obat-obatan yang menghambat produksi prolaktin:

• Bromokriptin adalah stimulan reseptor dopamin. Obat ini diresepkan dengan dosis 5 hingga 10 mg per hari, durasi terapi hingga 8 bulan. Bromokriptin tidak dapat digunakan untuk tekanan darah rendah, aritmia. Obat ini tidak cocok dengan alkohol.

Agen hormonal:

• Puregon adalah hormon perangsang folikel rekombinan. Obat ini digunakan dalam bentuk suntikan subkutan dan intramuskular, sesuai dengan skema masing-masing individu. Puregon hanya dapat digunakan di bawah pengawasan dokter, karena ada risiko tinggi terjadinya hiperstimulasi ovarium;
• Menogon adalah gonadotropin menopause manusia yang mengandung FSH dan LH. Menogon tidak digunakan untuk tumor yang bergantung pada estrogen. Dosis rata-rata obat ini adalah 1-2 ampul per hari. Dosis ditentukan oleh dokter, dengan memperhatikan respons ovarium terhadap pengobatan.

Sediaan yang mengandung hormon ovarium:

• Estrogel adalah gel dengan estradiol. Obat ini dioleskan pada kulit di daerah perut, sebanyak 2,5 g sekali sehari. Jangan gunakan pada pasien dengan neoplasma yang bergantung pada estrogen;
• Crinone adalah sediaan vagina yang mengandung progesteron. Dosis standar adalah 1 dosis Crinone pada hari tertentu dalam siklus, setiap hari, sesuai dengan aturan pakai masing-masing individu.

Vitamin dan preparat kompleks untuk mendukung fungsi reproduksi:

• Aevit - mengandung vitamin A dan E dosis tinggi. Minum 1 kapsul sekali sehari, segera setelah makan. Lamanya pengobatan ditentukan oleh dokter. Obat ini tidak diresepkan untuk tirotoksikosis, serta untuk pasien dengan peningkatan risiko tromboemboli.
• Vitamin E Zentiva adalah obat antioksidan yang mengatur fungsi organ seksual. Biasanya diresepkan 1 kapsul 400 mg per hari. Penggunaan vitamin E dalam jangka panjang dalam dosis besar dapat mengganggu metabolisme hormon tiroid.

Perawatan terapi fisik untuk sindrom Chiari-Frommel dapat meliputi:

• elektroforesis endonasal dengan kompleks vitamin B merupakan prosedur efektif yang memperlancar penghantaran obat ke otak dan bagian belakang bola mata;
• Terapi transserebral merupakan metode fisioterapi yang sering digunakan untuk meredakan gangguan fungsional pada sistem saraf pusat. Terapi ini dapat mencakup prosedur seperti electrosleep, transcranial electroanalgesia, amplipulse therapy, transcerebral ionization;
• kerah galvanik – penggunaan arus listrik searah tegangan rendah.

Fisioterapi tidak digunakan pada kasus yang terbukti adanya proses tumor di otak.

Homeopati adalah pengobatan yang efektif dan penunjang fungsi seksual tanpa efek samping yang nyata. Atas pertimbangan dokter, sediaan homeopati berikut dapat diresepkan:

• Siklodinon adalah obat herbal kombinasi yang menormalkan kadar hormon dalam tubuh. Dosis standar adalah 40 tetes atau 1 tablet sekali sehari di pagi hari sebelum sarapan. Terapi berkelanjutan minimal adalah 90 hari. Sebelum menggunakan obat, Anda harus memastikan bahwa Anda tidak alergi terhadap komponennya.
• Ovariamin adalah cytamin dengan efek seperti estrogen. Obat ini diminum sesuai resep dokter, dari 1 hingga 9 tablet per hari. Durasi pengobatan adalah 2 minggu. Tidak ada efek samping saat mengonsumsi Ovariamin.
• Ovarium compositum adalah larutan injeksi homeopati yang secara aktif digunakan untuk mengatasi masalah hubungan hipofisis-ovarium. Obat ini diberikan secara intramuskular, 1 ampul, dari satu hingga tiga kali seminggu.
• Klimakt Hel - tablet sublingual yang mengaktifkan fungsi pelengkap dan menormalkan kerja bagian anterior hipotalamus dan kelenjar pituitari. Minum 1 tablet tiga kali sehari. Obat ini hampir tidak memiliki kontraindikasi (satu-satunya kontraindikasi adalah alergi);
• Conium Plus adalah granul multikomponen homeopati yang digunakan secara sublingual (di bawah lidah) sebanyak 8 pcs. hingga 5 kali sehari. Lama terapi hingga 2 bulan. Kontraindikasi: usia di bawah 18 tahun, kecenderungan alergi.

Jika proses tumor terdeteksi di kelenjar pituitari, perawatan bedah diresepkan. Intervensi bedah dapat dilengkapi dengan terapi radiasi, pemberian yodium radioaktif, kobalt, dll.

Pada periode pascaoperasi, terapi penggantian hormon diindikasikan, dan, jika perlu, pemulihan proses metabolisme.

Obat tradisional, sebagai jenis terapi independen, tidak digunakan untuk sindrom Chiari-Frommel. Namun, obat ini dapat berhasil dikombinasikan dengan pengobatan utama yang diresepkan oleh dokter, asalkan semua petunjuknya diikuti. Perlu diperhatikan bahwa beberapa ramuan obat dapat memengaruhi latar belakang hormonal, jadi penggunaannya harus disetujui oleh dokter.

• Pada awal penyakit, campuran biji labu kupas, madu alami dan biji wijen, akar jahe dan tanaman primrose dapat membantu. Campuran tersebut diminum 4 kali sehari, 1 sendok teh.
• Jika terjadi malfungsi pada sistem hipofisis, tingtur 10% kutu busuk, yang dapat dibeli di apotek, sangat membantu. Obat diencerkan dalam air dengan perbandingan: 10 tetes obat per 100 ml air.
• Pada sindrom Chiari-Frommel, infus hemlock dalam minyak zaitun membantu, yang digunakan untuk obat tetes hidung. Ada juga ulasan bagus tentang tingtur hemlock alkohol 10%, yang diminum secara oral, dimulai dengan 1 tetes dan secara bertahap meningkatkan dosis hingga 40 tetes, menambahkan 1 tetes setiap hari. Setelah 40 hari, dosisnya mulai berkurang 1 tetes, secara bertahap mengurangi dosis hingga minimum.
• Infus dari abu gunung, sage, valerian, pisang raja, dan lemon balm bermanfaat untuk sindrom Chiari-Frommel. Ambil 1 sdm masing-masing komponen, tuangkan air mendidih ke atasnya, dan minum 100 ml sebelum makan.
• Dianjurkan juga untuk menambahkan bunga kamomil, marigold, oregano, adonis, dan immortelle ke dalam teh. Minuman ini sebaiknya dikonsumsi setengah jam sebelum makan.

Pengobatan herbal melibatkan penggunaan tanaman berikut secara teratur dalam persiapan minuman:

• Motherwort adalah ramuan yang memiliki efek kardiotonik dan pengaturan yang nyata;
• valerian - rimpang dengan sifat neuroregulasi dan vasodilatasi obat;
• Melissa - daun yang memiliki sifat antispasmodik dan merangsang kapiler. Mengurangi tonus otot polos;
• St. John's wort adalah tanaman herbal dengan efek penyembuhan yang beragam. Tanaman ini berfungsi sebagai katalisator untuk proses intraseluler dan mengatur metabolisme;
• hop cones – tanaman dengan aksi neurotropik. Mengatur proses metabolisme;
• Buah hawthorn adalah tanaman yang kaya akan flavonoid, asam organik, karotenoid, minyak lemak, glikosida, dll.;
• elderberry – mengurangi permeabilitas dinding pembuluh darah, meredakan peradangan dan pembengkakan, mengembalikan fungsi organ vital;
• Bunga markisa adalah tanaman tropis yang berhasil digunakan untuk mengatasi gangguan klimakterik dan menstruasi.

Produksi prolaktin terkait erat dengan jumlah progesteron dalam darah. Oleh karena itu, dengan izin dokter, Anda dapat mengonsumsi sediaan dari tanaman yang memiliki efek progestogenik. Ini adalah herba seperti daun raspberry, daun lady's mantle, vitex suci, pasqueflower padang rumput, cinquefoil angsa.

Pencegahan

Tidak ada pencegahan khusus untuk sindrom Chiari-Frommel, karena patogenesis penyakit ini belum sepenuhnya dipelajari. Tindakan pencegahan umum dapat mencakup kemungkinan pengaruh terhadap perkembangan gangguan primer yang memicu hiperfungsi sekunder sistem hipotalamus-pituitari.

Sehubungan dengan hal tersebut, langkah-langkah pencegahannya antara lain:

• pencegahan komplikasi selama kehamilan dan persalinan;
• mencegah stres pada tubuh, menciptakan lingkungan psikologis yang positif di rumah dan di tempat kerja;
• perlindungan terhadap semua jenis cedera otak traumatis;
• pencegahan ketidakseimbangan hormon.

Sayangnya, belum ada tindakan untuk mencegah produksi prolaktin berlebih primer.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Ramalan cuaca

Prognosis penyakit ini bergantung pada penyebab sintesis hormon prolaktin yang patologis, serta pada metode pengobatan yang dipilih. Dengan demikian, dengan keberhasilan perbaikan gangguan hormonal, sindrom ini akan hilang tanpa jejak, dan wanita tersebut dapat dengan mudah hamil dan melahirkan anak. Dalam beberapa kasus, penggunaan obat hormonal dapat berlanjut seumur hidup.

Bila proses tumor terdeteksi di kelenjar pituitari, prognosisnya hanya bergantung pada efektivitas perawatan bedah dan restoratif.

Metode terapi yang dijelaskan di atas, yang menggabungkan efek penghambatan laktasi dari estrogen dan prosedur fisioterapi yang mengatur hubungan hipofisis-hipotalamus, menghasilkan perbaikan yang bertahan lama pada kondisi pasien dengan penyakit seperti sindrom Chiari-Frommel.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]