Diagnosis kardiomiopati dilatasi pada anak-anak

Diagnosis kardiomiopati dilatasi pada anak sulit dilakukan, karena penyakit ini tidak memiliki kriteria khusus. Diagnosis akhir kardiomiopati dilatasi ditegakkan dengan menyingkirkan semua penyakit yang dapat menyebabkan pembesaran rongga jantung dan kegagalan sirkulasi. Elemen terpenting dari gambaran klinis pada pasien dengan kardiomiopati dilatasi adalah episode emboli, yang sangat sering menyebabkan kematian pasien.

Rencana survei adalah sebagai berikut.

• Koleksi riwayat hidup, riwayat keluarga, dan riwayat penyakit.
• Pemeriksaan klinis.
• Penelitian laboratorium.
• Studi instrumental (ekokardiografi, EKG, pemantauan Holter, rontgen dada, pemeriksaan ultrasonografi organ perut dan ginjal).

Dokter harus memperhitungkan bahwa anak-anak jarang mengeluh. Namun, ketika ditanya, orang tua mencatat keterlambatan dalam penambahan berat badan dan perkembangan fisik. Ternyata anak-anak mengalami kesulitan berpartisipasi dalam permainan aktif, menaiki tangga, anak kecil cepat lelah saat makan, perhatikan peningkatan keringat, kecemasan. Seringkali, perubahan pada paru-paru dan batuk secara keliru diartikan sebagai "pneumonia yang sering", anoreksia, nyeri perut, muntah, dispepsia, sinkop mungkin terjadi. Perlu untuk mengklarifikasi apakah ada kasus kematian mendadak atau kematian pada usia muda dalam keluarga, apakah ada kelainan jantung atau penyakit lain pada sistem kardiovaskular pada kerabat dekat. Penting bagaimana anak itu berkembang, penyakit apa yang dideritanya.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Pemeriksaan klinis pada kardiomiopati dilatasi

Gambaran klinis kardiomiopati dilatasi bervariasi dan tergantung pada tingkat keparahan kegagalan sirkulasi. Gangguan hemodinamik disebabkan oleh penurunan kontraktilitas miokard dan fungsi pemompaan jantung. Hal ini menyebabkan peningkatan tekanan di rongga jantung, terutama di kiri, kemudian di kanan. Selama pemeriksaan, manifestasi klinis gagal jantung kongestif terdeteksi. Tanda diagnostik kardiomiopati dilatasi yang paling penting dan konstan meliputi: kardiomegali, perpindahan ke kiri dan melemahnya impuls apikal, deformasi dada dalam bentuk punuk jantung, kelesuan, kulit pucat, perkembangan fisik tertunda (kaheksia), pembengkakan vena jugularis, sianosis, akrosianosis, pembesaran hati (pada anak di bawah 1 tahun - dan limpa), asites, edema pada ekstremitas bawah. Auskultasi menunjukkan melemahnya nada 1 di apeks, murmur sistolik dari insufisiensi katup mitral dan/atau trikuspid relatif, yang intensitasnya bervariasi; Nada ke-2 pada arteri pulmonalis ditekankan dan bercabang. Takikardia, ekstrasistol, dan jarang bradikardia merupakan ciri khasnya.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Diagnostik laboratorium kardiomiopati dilatasi

Ketika kardiomegali terdeteksi untuk pertama kalinya, disarankan untuk melakukan tes darah serologis, imunologis, dan biokimia yang komprehensif untuk menyingkirkan miokarditis akut.

• Melakukan studi imunologi memungkinkan kita untuk mengidentifikasi penurunan aktivitas pembunuh alami, peningkatan kandungan faktor nekrosis tumor, keberadaan antibodi sirkulasi spesifik (antibodi anti-miosin terhadap rantai berat a dan beta miosin, antibodi anti-mitokondria, antibodi terhadap reseptor beta-adrenergik) - penanda penting kardiomiopati dilatasi.
• Deteksi peningkatan aktivitas CPK dan CPK-MB dapat mengindikasikan miokarditis akut dan penyakit neuromuskular.
• Meningkatnya kadar zat besi dan transferin dalam darah dapat mengindikasikan hemokromatosis sebagai penyebab kardiomiopati dilatasi.
• Hiponatremia dikombinasikan dengan peningkatan kadar kreatinin dan urea (tanda gangguan fungsi ginjal), penurunan kadar fibrinogen, albumin, kolinesterase, peningkatan aktivitas transaminase, dan konsentrasi bilirubin (tanda gangguan fungsi hati) mencerminkan gangguan hemodinamik yang parah.

Diagnostik instrumental kardiomiopati dilatasi

Elektrokardiografi

Hasil EKG sangat penting, tetapi tidak spesifik dan mencerminkan tingkat keparahan kerusakan miokardium dan tingkat kelebihan hemodinamiknya. Data EKG:

• gangguan irama (takikardia sinus, aritmia ventrikel, ekstrasistol supraventrikular dan ventrikel);
• gangguan konduksi (blok cabang berkas kiri, blok cabang berkas kanan, gangguan konduksi AV distal);
• tanda-tanda hipertrofi, lebih sering pada ventrikel kiri, lebih jarang pada kedua ventrikel, dan kelebihan beban atrium kiri;
• tegangan QRS rendah pada sadapan standar;
• perubahan non-spesifik pada gelombang T.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Rontgen Dada

Dalam semua kasus, pemeriksaan sinar-X menunjukkan peningkatan ukuran jantung (indeks kardiotoraks lebih dari 0,60). Bentuk jantung sering kali bulat, mitral, atau trapesium. Dalam sirkulasi paru-paru, anak-anak sering menunjukkan tanda-tanda kongesti vena, dan lebih jarang lagi tanda-tanda hipertensi paru sedang.

Ekokardiografi

EchoCG merupakan metode diagnostik non-invasif yang paling penting untuk kardiomiopati dilatasi. EchoCG membantu menyingkirkan kelainan jantung, efusi perikardial, dan penyebab kardiomegali lainnya. Pada kardiomiopati dilatasi, pemeriksaan ekokardiografi menunjukkan dilatasi tajam rongga jantung, terutama ventrikel kiri, sering kali dikombinasikan dengan dilatasi atrium. Katup jantung yang utuh, penurunan amplitudo pembukaan katup mitral karena gangguan kepatuhan ventrikel kiri yang melebar, dan peningkatan tekanan akhir diastolik di rongganya ditentukan. Analisis kuantitatif keadaan fungsional ventrikel kiri ditandai dengan peningkatan yang signifikan pada diameter akhir diastolik dan sistoliknya, serta penurunan kontraktilitas ventrikel kiri (fraksi ejeksi ventrikel kiri di bawah 30-40%). EchoCG Doppler membantu mendeteksi regurgitasi mitral dan trikuspid. Metode ini membantu mengidentifikasi pelanggaran fungsi diastolik ventrikel kiri (fase relaksasi isometriknya diperpanjang dan tekanan diastolik akhir dalam rongganya meningkat). Dimungkinkan untuk mendeteksi trombus intracavitary dan tanda-tanda hipertensi paru.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Metode penelitian radionuklida

• Ventrikulografi radionuklida mengungkapkan perubahan berikut:
  • pelebaran rongga jantung;
  • pelanggaran kontraktilitas lokal dengan latar belakang penurunan kontraktilitas miokard yang menyebar;
  • penurunan signifikan dalam fraksi ejeksi ventrikel kiri dan kanan.
• Skintigrafi miokardium dengan talium-201 mengungkap cacat difus dan fokal dalam akumulasi obat.
• Pada skintigrafi miokardium dengan galium-67, isotop terakumulasi dalam fokus inflamasi pada miokarditis dan tidak terakumulasi dalam kardiomiopati dilatasi.

Biopsi tusukan (kateter, endomiokardial)

Di negara kita, metode ini tidak digunakan untuk kardiomiopati dilatasi pada anak-anak karena sifatnya yang invasif, berisiko menimbulkan komplikasi, dan biaya yang mahal. Selain itu, nilai diagnostik biopsi endomiokardial untuk kardiomiopati dilatasi dibatasi oleh kurangnya kriteria morfologi patognomonik untuk penyakit ini. Namun, penelitian ini memungkinkan kita untuk menyingkirkan diagnosis klinis kardiomiopati dilatasi jika terdeteksi perubahan histologis patofisiologis yang spesifik untuk penyakit miokardium seperti miokarditis, amiloidosis, sarkoidosis, dan hemokromatosis jantung.

Diagnosis banding kardiomiopati dilatasi pada anak

Diagnosis banding kardiomiopati dilatasi pada anak harus dilakukan dengan kelainan jantung bawaan, miokarditis kronik, disfungsi miokardium aritmogenik, karditis rematik, perikarditis eksudatif, dan kardiomiopati spesifik.

Diagnosis banding dengan karditis reumatik berulang (dengan latar belakang kelainan jantung mitral dan aorta yang terbentuk) didasarkan pada tidak adanya anamnesis reumatik yang khas, manifestasi reumatik ekstrakardiak, peningkatan suhu tubuh dan aktivitas humoral, murmur kelainan reumatik yang terus-menerus dan lebih intens pada kardiomiopati dilatasi. Reumatik berlangsung selama bertahun-tahun tanpa tanda-tanda gagal jantung kongestif dan memiliki dinamika positif dengan latar belakang terapi, sedangkan manifestasi klinis kardiomiopati dilatasi dimanifestasikan oleh tanda-tanda gagal jantung yang nyata, yang seringkali refrakter terhadap pengobatan.

Diagnostik diferensial dengan kelainan jantung bawaan (koarktasio aorta, asal abnormal arteri koroner dari batang paru, insufisiensi katup mitral, dll.), perikarditis dan penyakit lain yang disertai dengan perkembangan gagal jantung dilakukan dengan menggunakan ekokardiografi.

Diagnosis banding dengan miokarditis kronis sulit dilakukan dan dalam praktik di seluruh dunia didasarkan pada hasil biopsi endomiokardial. Mengingat metode ini tidak digunakan pada anak-anak di negara kita, perlu mempertimbangkan data anamnesis (hubungan dengan infeksi virus sebelumnya, peningkatan suhu tubuh, aktivitas humoral), efektivitas terapi antiinflamasi dan simtomatik, yang dengannya dinamika positif dicatat pada miokarditis kronis.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]