Akrospiroma ekrin: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Akrospiroma ekrin (sinonim: hidradenoma nodular, hidradenoma sel jernih, siringoepithelioma, hidradenoma kistik padat, adenoma ekrin sel jernih) biasanya berupa nodus intradermal soliter, eksofitik atau campuran dengan diameter 0,5-2 cm atau lebih, hemisferis, konsistensi elastis padat, pada dasar lebar, ditutupi kulit yang tidak berubah, terkadang mengalami ulserasi. Dalam 15-20% kasus, cairan bening dilepaskan dari tumor dan nyeri dicatat dalam persentase yang hampir sama. Tumor ini terlokalisasi di bagian tubuh mana pun, tetapi paling sering di wajah, kulit kepala, dan leher. Durasi tumor berkisar dari beberapa bulan hingga 12 tahun. Usia rata-rata pasien - wanita - 55 tahun, pria - 51 tahun.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patomorfologi akrospiroma ekrin

Akrospiroma ekrin diwakili oleh kelompok sel kompak dalam bentuk lapisan atau kelompok nodul berkontur jelas yang terletak di lapisan atas dermis, tanpa hubungan dengan epidermis atau dalam hubungan dekat dengannya. Dalam hampir setengah kasus, kelompok sel terletak di kista atau struktur seperti kista dengan lapisan epitel dua baris. Neoplasma dalam kebanyakan kasus diwakili oleh tiga jenis sel, yang rasionya dapat bervariasi di berbagai area tumor yang sama. Elemen seluler utama akrospiroma adalah sel poligonal atau oval dengan sitoplasma yang diwarnai secara intens dan inti monomorfik hiperkromik sedang. Sel-sel ini berdekatan satu sama lain, sering kali terletak di sekitar kapiler dan cenderung berikatan. Jenis kedua adalah sel berkontur jelas berbentuk bulat atau poligonal dengan sitoplasma ringan yang kaya akan glikogen. Tumor dengan dominasi sel ringan dianggap oleh beberapa penulis sebagai bentuk nosologis independen dari kelompok hidradenoma. Tipe ketiga adalah sel epitel datar, terkadang membentuk fokus khas diskeratosis dalam bentuk "pusaran". Di dalam lobulus, di antara elemen seluler, lumen struktur tubular dengan berbagai ukuran terlihat, meskipun yang terakhir mungkin tidak ada. Celah kistik yang mengandung zat homogen eosinofilik lemah sering ditemukan. Lumen struktur tubular dilapisi dengan sel kubik dari saluran kelenjar ekrin atau sel sekretori prismatik yang menunjukkan sekresi holokrin.

Studi histokimia akrospiroma ekrin telah menunjukkan bahwa sel-sel ringan mengandung glikogen, dan konsentrasi tinggi enzim yang merupakan karakteristik diferensiasi ekrin, terutama enzim fosforilase dan pernapasan, terlihat. Pada sel-sel basaloid berbentuk gelendong, tidak terdeteksi aktivitas alkali fosfatase, dan mikroskop elektron tidak menunjukkan mikrofibril, yang menyingkirkan asal mioepitelnya. Sebaliknya, sel-sel ini mengandung tonofilamen, sehingga K. Hashimoto dkk. (1967) mengaitkannya dengan sel-sel lapisan luar akrosiringium.

Histogenesis akrospiroma ekrin

Data histoenzimatik dan mikroskopis elektron menunjukkan kecenderungan tumor ke arah diferensiasi bipolar, yang di satu sisi menunjukkan hubungan dengan pori kelenjar keringat, dan di sisi lain, diferensiasi ke arah sel-sel bagian intradermal saluran kelenjar keringat, serta epitel bagian sekretori.

Akrospiroma ekrin dibedakan dari trichilemmoma, karena fokus keratinisasi dan kandungan glikogen diamati pada kedua kasus. Namun, fokus tumor trichilemmoma dikelilingi di bagian tepi oleh sel-sel yang memiliki orientasi seperti palisade.