Elastosis perforasi elastosis serpiginosa: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Elastosis perforans serpiginans (sinonim: keratosis follicularis serpiginans dari Lutz, elastoma intrapapillary perforans verruciformis Miescher) adalah penyakit jaringan ikat herediter dengan etiologi yang tidak jelas, kadang-kadang dikombinasikan dengan sindrom Chernogubov-Ehlers-Danlos, pseudoxanthoma elastis, osteogenesis imperfekta, sindrom Marfan. Secara klinis dimanifestasikan oleh adanya fokus berpola, biasanya berbentuk lingkaran, yang terdiri dari papula bertanduk berwarna coklat kemerahan dengan depresi di bagian tengah, setelah regresi yang meninggalkan bekas luka atrofi kecil. Ruam terletak terutama di daerah oksipital dan leher, tetapi juga dapat menyebar. Jenis pewarisan dominan autosom diasumsikan. Kasus sporadis terjadi. Penyakit ini dapat berkembang selama penggunaan jangka panjang D-penisilamin.

Patomorfologi. Peningkatan jumlah dan ketebalan serat elastis terlihat, terutama pada lapisan papiler dermis. Pada epidermis - akantosis, hiper-fokal dan parakeratosis. Di bagian tengah papula terdapat invaginasi epidermis yang dalam, yang ditutup dengan kanal transepidermal yang terisi di bagian bawah dengan serat elastis, yang juga dapat ditemukan di permukaan epidermis. Selain serat elastis, sel-sel yang mengalami distrofi dengan inti piknotik dapat terlihat di kanal tersebut. Infiltrat inflamasi limfosit, histiosit dengan campuran sel raksasa benda asing, serta ekstravasasi eritrosit terlihat di dermis di sekitar massa homogen serat elastis yang dimodifikasi.

Histogenesis dari proses ini dikaitkan dengan perubahan pada serat elastis, yang memperoleh sifat antigenik. D. Tsambaos dan H. Berger (1980) menarik perhatian pada peningkatan makrofag intraepidermal di epidermis dan dermis, yang sering kali bersentuhan dengan elemen mononuklear. Deposisi IgM, C3 dan C4, yang ditemukan di dermis sepanjang serat elastis, dapat berfungsi sebagai bukti aktivasi imunitas humoral. Pada saat yang sama, serat elastis yang berubah dapat berfungsi sebagai bahan asing, sebagai respons terhadap keberadaan reaksi yang sesuai berkembang di dermis dengan pelepasan serat elastis yang dimodifikasi ke permukaan kulit, seperti benda asing. JM Hitch et al. (1959) percaya bahwa perubahan tersebut terdiri dari proliferasi serat kasar, yang memiliki karakteristik serat elastis, yang dihilangkan melalui epidermis. Juga disarankan bahwa distrofi kolagen elastoid terjadi, daripada hiperplasia serat elastis.