Akrodermatitis enteropati: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Akrodermatitis enteropatika (sinonim: sindrom Danbolt-Kloss) adalah penyakit sistemik langka yang disebabkan oleh kekurangan seng dalam tubuh akibat penyerapannya di usus halus. Penyakit ini ditandai dengan adanya ruam eritematosa, vesikular, dan melepuh pada kulit, rambut rontok, dan diabetes. Penyakit ini bersifat resesif autosomal, penularan terkait kromosom X mungkin terjadi.

Pewarisan terkait kromosom X (akrodermatitis enteropatik yang sembuh sendiri) dan kasus sporadis mungkin terjadi. Kekurangan seng dalam tubuh (konsentrasi plasma secara signifikan lebih rendah dari 68-112 μg/dl) menyebabkan gangguan kekebalan tubuh, khususnya penurunan aktivitas sel pembunuh T, reaksi hipersensitivitas tipe lambat yang tidak berfungsi, dan atrofi timus. Keratinisasi yang terganggu dikaitkan dengan keberadaan sistem enzim yang bergantung pada seng dalam keratinosom. Pada akrodermatitis enteropatik yang sembuh sendiri, penurunan kandungan seng dalam ASI dicatat karena perubahan mekanisme genetik pengaturannya pada ibu. Kasus sporadis mungkin terjadi karena kekurangan seng sekunder akibat kekurangannya dalam produk makanan, nutrisi parenteral jangka panjang, gangguan penyerapan atau kehilangan seng pada penyakit radang saluran pencernaan, sirosis alkoholik.

Penyebab dan patogenesis akrodermatitis enteropatik. Dipercayai bahwa perkembangan penyakit ini terkait dengan pelanggaran penyerapan seng oleh usus yang ditentukan secara genetik, gangguan endokrin (insufisiensi korteks adrenal, diabetes, hipo- atau hiperparatiroidisme), perubahan imunitas seluler dan humoral. Perubahan ini menyebabkan penurunan aktivitas T-killer, perubahan reaksi hipersensitivitas tipe lambat, dan atrofi timus. Namun, manifestasi klinis akrodermatitis enteropatik dapat berkembang dengan kekurangan seng dalam produk makanan, nutrisi parenteral jangka panjang, penyakit radang saluran pencernaan, sirosis alkoholik.

Histopatologi. Pada epidermis, akantolisis, edema interseluler dengan pembentukan lepuh suprabasal diamati; pada dermis, gambaran dermatitis nonspesifik dengan infiltrasi limfohistiosit di sekitar pembuluh diamati.

Patomorfologi. Gambaran histologis tidak spesifik dan merupakan reaksi ekzematoid. Pada periode akut, terjadi penebalan epidermis ringan dengan pengelupasan sebagian stratum korneum, parakeratosis fokal, edema interseluler dengan pembentukan lepuh suprabasal, terkadang mengandung sel akantolitik. Perubahan nekrotik pada epidermis dapat terjadi. Pada dermis, terjadi edema, infiltrat limfohistiositik perivaskular yang terlokalisasi terutama di bagian atas dermis. Pada periode kronis proses ini, terjadi akantosis psoriasiform, hiperkeratosis masif dengan parakeratosis fokal, dan spongiosis ringan. Namun, reaksi inflamasi pada dermis mirip dengan yang terjadi pada periode akut.

Diagnosis banding harus dibuat dengan psoriasis, epidermolisis bulosa, pemfigus herediter, eksim masa kanak-kanak.

Gejala akrodermatitis enteropatik. Secara klinis dimanifestasikan oleh ruam kulit, alopecia, diare, dan fotofobia. Ruam tersebut sebagian besar bersifat eritemato-pustular, terletak di periorifisial, di tangan, kaki, serta di area sendi besar dan di lipatan kulit. Ketika mereka bergabung, fokus yang cukup tajam muncul, yang tampak seperti psoriasiform karena lapisan sisik dan kerak bersisik yang melimpah. Gejala lain juga dapat diamati: distrofi kuku, retardasi pertumbuhan, stomatitis, glositis, gangguan mental. Penyakit ini biasanya dimulai pada anak usia dini. Gambaran klinis ditandai dengan lesi simultan pada kulit, saluran gastrointestinal (diare) dan terkadang rambut rontok. Pada lesi, dapat diamati adanya tangisan, erosi yang ditutupi dengan kerak serosa dan serosa-purulen serta kerak bersisik. Gambaran klinis ini sangat mirip dengan lesi psoriatis. Pada saat yang sama, ada lesi pada selaput lendir (blepharitis, konjungtivitis dengan fotofobia, glositis, stomatitis, dll.), rambut rontok (sampai kebotakan total), perubahan distrofik pada kuku, paronikia. Pasien mengalami diare parah, kelelahan, gangguan perkembangan mental, mereka menjadi cengeng dan mudah tersinggung.

Prognosis untuk penyakit ini tidak terlalu baik; pasien sering meninggal akibat penyakit penyerta.

Pengobatan akrodermatitis enteropatik harus komprehensif. Seng oksida (0,03-0,15 g per hari tergantung pada usia), kompleks vitamin (kelompok B, A, C, E) dengan unsur mikro (seng, tembaga, besi, dll.), agen imunokorektif, enteroseptol, krim pelembut eksternal, salep kortikosteroid digunakan. Pasien harus mengikuti terapi diet. Mereka harus makan lebih banyak produk yang mengandung banyak seng (ikan, daging, telur, susu, dll.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]