Enteropathic acrodermatitis: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Acrodermatitis enteropathic (sinonim: Sindrom Dunbolt-Kloss) adalah penyakit sistemik langka yang disebabkan oleh defisiensi seng di dalam tubuh karena penyerapannya di usus halus. Hal ini ditandai dengan adanya pada kulit eritematosa, gelembung dan ruam kandung kemih, rambut rontok dan diabetes. Penyakit ini bersifat autosomal-timbal balik, tipe transmisi X-linked mungkin terjadi.

Kemungkinan jenis pewarisan X-linked (self-healing enteropathic acrodermatitis) dan kasus sporadis. Defisiensi zinc pada tubuh (konsentrasi plasma di bawah 68-112 μg / dL) menyebabkan gangguan kekebalan tubuh, khususnya penurunan aktivitas T-killer, reaksi hipersensitivitas tertunda inferior, dan atrofi timus. Pelanggaran keratinisasi dikaitkan dengan adanya sistem enzim yang bergantung pada seng pada keratinosom. Dengan self-healing enteropathic acrodermatitis, ada penurunan seng pada ASI karena adanya perubahan mekanisme genetik regulasi pada ibu. Kasus sporadis dimungkinkan karena defisiensi seng sekunder dengan kekurangan makanan, dengan nutrisi parenteral berkepanjangan, gangguan penyerapan atau hilangnya seng dalam penyakit inflamasi pada saluran pencernaan, sirosis alkoholik.

Penyebab dan patogenesis dari enteropati acrodermatitis. Dipercaya bahwa perkembangan penyakit ini dikaitkan dengan pelanggaran penyerapan seng secara genetis oleh kelainan usus, endokrin (ketidakcukupan gangguan adrenal korteks, diabetes, hypo- atau hiperparatiroid), perubahan kekebalan seluler dan humoral. Perubahan ini menyebabkan penurunan aktivitas T-killers. Perubahan dalam reaksi hipersensitivitas tertunda dan atrofi timus. Namun, manifestasi klinis dari asrodermatitis enteropati dapat berkembang dengan kekurangan seng dalam makanan, nutrisi parenteral berkepanjangan, penyakit inflamasi pada saluran cerna, sirosis alkohol.

Histopatologi. Di epidermis ada fenomena acantholysis, edema interselular dengan pembentukan lepuh suprabasal, di dermis - gambar dermatitis nonspesifik dengan infiltrasi limfohistiosit di sekitar pembuluh darah.

Patomorfologi Gambaran histologis tidak spesifik, ini adalah reaksi ekzematoid. Pada periode akut ada sedikit penebalan epidermis dengan pengelupasan sebagian strata stratum korneum, focal parakeratosis, edema interselular dengan pembentukan lepuh suprabasal, kadang-kadang mengandung sel-sel acantholytic. Perubahan nekrotik pada epidermis bisa terjadi. Di dermis - edema, infiltrat limfohistiositik perivaskular, terlokalisasi terutama di bagian atas dermis. Pada periode kronis proses, psoriasisiform acanthosis, hiperkeratosis masif dengan fokal parakeratosis, dan spongiosis yang kurang diekspresikan diamati. Namun, reaksi inflamasi pada dermis sama dengan pada periode akut.

Diagnosis banding harus dilakukan dengan psoriasis, epidermolisis bulosa, pemfigus herediter, eksim anak-anak.

Gejala dari enteropathic acrodermatitis. Secara klinis dimanifestasikan oleh ruam kulit, alopecia, diare dan fotofobia. Letusan terutama sifat eritematosa-pustular diatur secara berkala, pada tangan, kaki, dan juga di daerah persendian besar dan lipatan kulit. Ketika mereka bergabung, ada fokus yang cukup tajam, mengambil bentuk psoriatis karena lapisan sisir dan kerak bersisik yang banyak. Mungkin ada gejala lain: dystrophy kuku, retardasi pertumbuhan, stomatitis, glossitis, gangguan mental. Penyakit ini biasanya dimulai pada anak usia dini. Gambaran klinis ditandai dengan lesi simultan pada kulit, saluran gastrointestinal (diare) dan kadang rambut rontok. Pada lesi dapat diamati mocculation, erosi, ditutupi dengan serosa serous-purulen dan remah-remah bersisik. Gambaran klinis ini sangat mirip dengan fokus psoriatis. Pada saat yang sama, lesi mukosa diamati (blepharitis, konjungtivitis dengan fotofobia, glossitis, stomatitis, dll.), Rambut rontok (sampai tingkat alopecia total), perubahan dystrophic pada kuku, paronychia. Pasien dengan diare yang ditandai, kelelahan, gangguan perkembangan mental, mereka menjadi cengeng, mudah tersinggung.

Prognosis penyakit ini tidak terlalu menguntungkan; Pasien sering meninggal akibat penyakit yang bersamaan.

Pengobatan dari enteropathic acrodermatitis harus rumit. Oleskan zinc oxide (0,03-0,15 g per hari, tergantung umur), kompleks vitamin (kelompok B, A, C, E) dengan unsur jejak (seng, tembaga, besi, dll.), Agen imunokrit, enteroseptol , krim pelembab eksternal, salep steroid kortikoid. Pasien harus mematuhi terapi diet. Mereka harus makan lebih banyak makanan yang mengandung sejumlah besar seng (ikan, daging, telur, susu, dll).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]