Eritema erupsi persisten: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Eritema persisten yang meningkat dianggap sebagai bentuk lokal dari vaskulitis leukositoklastik, meskipun lokasi akhir penyakit ini belum ditentukan. Bentuk simptomatik yang terkait dengan penggunaan obat-obatan dan berbagai penyakit (kolitis ulseratif, infeksi, poliartritis) dan bentuk idiopatik yang jauh lebih jarang dibedakan. Kemungkinan hubungan antara eritema persisten yang meningkat dan paraproteinemia diasumsikan. J. Herzberg (1980) merujuk kolesterosis ekstraseluler Urbach ke varian eritema persisten yang meningkat. Kasus familial yang terisolasi telah dijelaskan. Secara klinis, eritema protuberans persisten dimanifestasikan oleh nodul merah muda atau biru kemerahan, sering kali terletak dalam kelompok di dekat sendi (terutama di punggung tangan, di area sendi lutut dan siku) dan bergabung menjadi plak besar dengan garis luar yang tidak teratur, terkadang berbentuk cincin, sering kali dengan depresi di bagian tengah, yang membuatnya mirip dengan granuloma annular. Ulkus, ruam bulosa dan hemoragik mungkin terjadi, dan jika terjadi infeksi, tumbuhnya vegetasi. Hiperpigmentasi tetap ada di lokasi fokus yang mengalami regresi. Lesi kulit tipe eritema protuberans persisten dapat diamati pada sindrom Sweet.

Patomorfologi ditandai dengan tanda-tanda vaskulitis alergi, yaitu perubahan destruktif pada dinding pembuluh darah dan infiltrasinya, serta infiltrasi jaringan perivaskular terutama oleh granulosit neutrofilik dengan fenomena karioreksis. Pada pembuluh darah kecil sepertiga atas dermis, pembengkakan endoteliosit, perubahan fibrinoid dicatat, terutama pada elemen segar, dan infiltrasinya oleh granulosit neutrofilik. Pada elemen yang lebih tua, pembuluh darah mengalami hialinosis, yang merupakan ciri khas penyakit ini. Selain granulosit neutrofilik, limfosit dan histiosit ditemukan dalam infiltrat. Selanjutnya, perubahan fibrosa pada pembuluh darah dan dermis mendominasi, tetapi bahkan di sini orang dapat menemukan infiltrat inflamasi fokal dengan intensitas yang bervariasi, di antara sel-selnya leukoklasa ditentukan di beberapa tempat. Endapan kolesterol ekstraseluler dapat hadir dalam jumlah yang bervariasi, yang dikaitkan dengan warna kuning pada beberapa lesi. Dengan endapan kolesterol yang signifikan, varian khusus penyakit ini dibedakan - kolesterosis ekstraseluler, yang tidak terkait dengan gangguan metabolisme lipid, tetapi mungkin merupakan hasil kerusakan jaringan parah dengan endapan kolesterol ekstra dan intraseluler.

Histogenesis. Sebagian besar pasien memiliki kompleks imun yang bersirkulasi, kadar IgG atau IgM yang meningkat, dan 50% kasus memiliki defek pada kemotaksis neutrofil. Imunofluoresensi langsung dengan metode imunoperoksidase menunjukkan endapan komponen komplemen imunoglobulin G, A, M, dan C3 di sekitar pembuluh darah pada lesi. Beberapa pasien menderita gammopati monoklonal IgA atau IgG atau mieloma. Agen infeksius, khususnya antigen streptokokus dan E. coli, diduga berperan dalam penyakit ini.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]