Eritrositosis sekunder (polisitemia sekunder): penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Eritrositosis sekunder (polisitemia sekunder) adalah eritrositosis yang berkembang secara sekunder akibat faktor lain. Eritrositosis sekunder adalah kondisi di mana kadar sel darah merah (eritrosit) dalam darah meningkat karena beberapa penyebab atau kondisi yang mendasarinya. Hal ini berbeda dengan eritrositosis primer, di mana kadar sel darah merah yang meningkat disebabkan oleh gangguan sumsum tulang.

Penyebab umum eritrositosis sekunder adalah merokok, hipoksemia arteri kronis, dan proses tumor (eritrositosis terkait tumor). Yang kurang umum adalah hemoglobinopati dengan peningkatan afinitas hemoglobin terhadap oksigen dan gangguan keturunan lainnya.

Pada pasien perokok, eritrositosis reversibel mungkin disebabkan oleh hipoksia jaringan yang disebabkan oleh peningkatan konsentrasi karboksihemoglobin dalam darah; kadar eritrosit sering kembali normal setelah berhenti merokok.

Pasien dengan hipoksemia kronis [akibat penyakit paru-paru, pirau intrakardiak kanan-ke-kiri, paparan berkepanjangan terhadap ketinggian, atau sindrom hipoventilasi] sering mengalami eritrositosis. Perawatan utama adalah menghilangkan penyebab yang mendasarinya; terapi oksigen dapat membantu dalam beberapa kasus. Flebotomi dapat digunakan untuk mengurangi kekentalan darah dan meredakan gejala.

Hemoglobinopati afinitas tinggi jarang terjadi dan terjadi di wilayah geografis tertentu. Diagnosis biasanya dicurigai dengan mengambil riwayat keluarga (eritrositosis pada kerabat lain) dan dikonfirmasi dengan menentukan P50 _dan, jika memungkinkan, membuat kurva disosiasi oksihemoglobin lengkap. Elektroforesis hemoglobin standar biasanya dalam batas normal dan tidak dapat menyingkirkan penyebab eritrositosis ini secara andal.

Eritrositosis yang terkait tumor dapat terlihat pada tumor dan kista ginjal, hepatoma, hemangioblastoma serebelum, atau leiomioma uterus yang mengeluarkan EPO. Pada pasien dengan eritrositosis, kadar EPO serum harus diukur dan, jika EPO serum normal atau meningkat, CT abdomen harus dilakukan. Pengangkatan tumor dapat menormalkan kadar sel darah merah.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Penyebab eritrositosis sekunder

Eritrositosis sekunder dapat disebabkan oleh berbagai faktor dan kondisi, termasuk:

1. Hipoksia: Kekurangan oksigen dalam jaringan tubuh dapat merangsang sumsum tulang untuk meningkatkan produksi sel darah merah. Hipoksia dapat dikaitkan dengan penyakit paru kronis, apnea tidur obstruktif, penyakit ketinggian, dan kondisi lain yang mengurangi pasokan oksigen.
2. Polisitemia: Kondisi ini ditandai dengan produksi sel darah merah yang berlebihan. Polisitemia dapat bersifat sekunder dan disebabkan oleh berbagai alasan, termasuk hipoksia, hipersekresi eritropoietin (hormon yang merangsang produksi sel darah merah), atau gangguan pembuluh darah.
3. Penyakit kronis: Beberapa penyakit kronis, seperti penyakit ginjal kronis atau penyakit paru-paru kronis, dapat menyebabkan eritrositosis sekunder karena efeknya pada keseimbangan oksigen dan eritropoietin.
4. Kondisi hipoksia: Eritrositosis sekunder dapat berkembang akibat kondisi hipoksia, seperti paparan berkepanjangan terhadap ketinggian (penyakit gunung), apnea tidur obstruktif, dan bahkan merokok jangka panjang.
5. Polisitemia saluran napas atas: Ini adalah suatu kondisi di mana saturasi oksigen darah berkurang karena masalah pada saluran napas atas, seperti pada apnea tidur obstruktif.
6. Obat-obatan: Beberapa obat-obatan, seperti androgen atau eritropoietin, dapat menyebabkan eritrositosis sekunder sebagai efek samping.

Patogenesis

Patogenesis eritrositosis sekunder dikaitkan dengan berbagai faktor dan mekanisme, tergantung pada penyebab yang mendasarinya. Berikut ini adalah beberapa poin patogenetik umum:

1. Hipoksia: Salah satu penyebab utama eritrositosis sekunder adalah hipoksia, yang berarti kekurangan oksigen dalam jaringan tubuh. Hipoksia dapat terjadi karena berbagai kondisi seperti penyakit paru kronis, apnea tidur obstruktif, penyakit ketinggian, dan lain-lain. Hipoksia merangsang ginjal untuk meningkatkan sintesis dan pelepasan eritropoietin (hormon yang merangsang pembentukan sel darah merah). Eritropoietin bekerja pada sumsum tulang, merangsangnya untuk meningkatkan produksi sel darah merah.
2. Faktor genetik dan molekuler: Dalam kasus yang jarang terjadi, eritrositosis sekunder dapat disebabkan oleh mutasi genetik yang memengaruhi regulasi produksi sel darah merah dan kadar eritropoietin.
3. Penyakit kronis: Penyakit kronis seperti penyakit ginjal kronis dapat mengubah keseimbangan zat besi dan kadar hormon, yang dapat menyebabkan eritrositosis sekunder.
4. Apnea tidur obstruktif: Kondisi ini ditandai dengan terhentinya pernapasan sementara saat tidur dan sering dikaitkan dengan penurunan oksigen dalam darah, yang merangsang produksi sel darah merah.
5. Obat-obatan: Beberapa obat, seperti androgen atau eritropoietin, dapat langsung bekerja pada sumsum tulang dan meningkatkan produksi sel darah merah.
6. Hipersekresi eritropoietin: Jarang terjadi, hipersekresi eritropoietin dapat terjadi karena tumor atau penyebab lain, yang juga berkontribusi terhadap eritrositosis sekunder.

Memahami patogenesis eritrositosis sekunder penting untuk memilih pendekatan terbaik untuk pengobatan dan pengelolaan penyebab yang mendasari kondisi ini.

Gejala eritrositosis sekunder

Gejala eritrositosis sekunder dapat bervariasi tergantung pada penyebab yang mendasarinya dan tingkat keparahan kondisinya. Namun, ada beberapa tanda umum yang mungkin dialami sebagian besar pasien dengan kondisi ini. Berikut ini beberapa di antaranya:

1. Gejala polisitemia: Eritrositosis sekunder sering kali disertai dengan peningkatan jumlah sel darah merah dalam darah. Hal ini dapat menyebabkan gejala yang terkait dengan polisitemia, seperti sakit kepala, pusing, lemas, kesulitan bernapas, dan sianosis (warna kebiruan pada kulit dan selaput lendir akibat kekurangan oksigen).
2. Pembesaran limpa dan hati: Dalam beberapa kasus, terutama pada bentuk kronis eritrositosis sekunder, limpa dan hati dapat bertambah besar.
3. Gejala kondisi yang mendasarinya: Gejala akan bergantung pada penyebab yang mendasari eritrositosis sekunder. Misalnya, jika Anda memiliki penyakit ginjal kronis, Anda mungkin memiliki gejala yang sesuai dengan gagal ginjal, seperti kelelahan, pembengkakan, dan perubahan pada urin Anda.
4. Gejala hipoksia: Jika eritrositosis sekunder disebabkan oleh hipoksia (kekurangan oksigen), gejalanya mungkin meliputi kesulitan bernapas, perasaan tercekik, detak jantung cepat, dan pusing.
5. Gejala yang terkait dengan hiperkoagulabilitas: Kadar sel darah merah yang tinggi dapat mendorong pembentukan trombus (bekuan darah), yang dapat menyebabkan gejala seperti nyeri kaki, pembengkakan, dan, dalam kasus yang parah, trombosis atau emboli.

Gejala mungkin tidak disadari dan bervariasi tergantung pada situasi klinis spesifik.

Diagnostik eritrositosis sekunder

Diagnosis eritrositosis sekunder mencakup sejumlah pemeriksaan laboratorium dan instrumental, serta penilaian riwayat medis dan pemeriksaan fisik pasien. Berikut ini adalah metode diagnostik utama:

1. Tes darah: Pengujian laboratorium terhadap sampel darah akan membantu mengevaluasi kadar sel darah merah, hemoglobin, hematokrit, dan parameter darah lainnya. Peningkatan kadar sel darah merah di atas nilai normal dapat mengindikasikan adanya eritrositosis.
2. Tes kadar eritropoietin: Mengukur kadar eritropoietin (hormon yang merangsang produksi sel darah merah) dapat membantu menentukan apakah eritrositosis merupakan respons terhadap hipoksia.
3. Ultrasonografi organ: Ultrasonografi perut dan panggul dapat dilakukan untuk mencari kemungkinan perubahan pada organ seperti hati dan limpa yang mungkin terkait dengan penyebab mendasar dari eritrositosis sekunder.
4. Riwayat medis dan pemeriksaan fisik: Dokter akan berbicara kepada pasien mengenai riwayat medis, gejala, dan faktor risikonya. Pemeriksaan fisik dapat mengungkap tanda-tanda yang terkait dengan polisitemia dan penyebab yang mendasarinya.
5. Tes tambahan: Bergantung pada penyebab yang mendasari eritrositosis sekunder, tes tambahan mungkin diperlukan, seperti mengukur kadar oksigen dalam darah, computed tomography (CT) atau magnetic resonance imaging (MRI) organ, dll.

Pengobatan eritrositosis sekunder

Pengobatan eritrositosis sekunder bergantung langsung pada penyebab mendasar dari kondisi ini. Tujuan utamanya adalah untuk menghilangkan atau mengendalikan penyakit atau faktor yang mendasari yang menyebabkan peningkatan kadar sel darah merah dalam darah. Berikut ini adalah pendekatan umum untuk pengobatan:

1. Mengobati penyebab yang mendasarinya: Jika eritrositosis sekunder disebabkan oleh kondisi kronis, seperti penyakit ginjal kronis atau penyakit paru-paru kronis, pengobatan harus ditujukan untuk mengelola dan memperbaiki kondisi ini. Ini dapat mencakup pengobatan, pembedahan, atau perawatan lain yang direkomendasikan oleh dokter Anda.
2. Penanganan hipoksia: Jika jumlah sel darah merah yang meningkat disebabkan oleh hipoksia (kekurangan oksigen), penting untuk menghilangkan atau mengurangi sumber hipoksia. Hal ini mungkin memerlukan penggunaan terapi oksigen, perbaikan masalah pernapasan, atau pengobatan penyakit paru yang mendasarinya.
3. Inhibitor eritropoietin: Dalam beberapa kasus, terutama bila ada produksi eritropoietin berlebih, inhibitor eritropoietin dapat digunakan untuk mengendalikan kadar sel darah merah.
4. Pengobatan komplikasi: Jika eritrositosis sekunder telah menyebabkan komplikasi seperti trombosis atau emboli (bekuan darah), pengobatan yang tepat, termasuk obat antikoagulan atau antiplatelet, harus diberikan.
5. Pemantauan medis rutin: Pasien dengan eritrositosis sekunder mungkin memerlukan pemantauan medis rutin dan kontrol kadar sel darah merah.

Perawatan harus selalu dilakukan di bawah pengawasan medis dan bergantung pada situasi klinis spesifik dan penyebab mendasar eritrositosis sekunder. Pemeriksaan menyeluruh dan konsultasi spesialis diperlukan untuk mengembangkan rencana perawatan terbaik.

Ramalan cuaca

Prognosis untuk eritrositosis sekunder bergantung pada beberapa faktor, termasuk penyebab mendasar dari kondisi tersebut, tingkat keparahannya, dan ketepatan waktu pengobatan. Dalam kebanyakan kasus, jika penyakit atau faktor yang mendasari penyebab eritrositosis sekunder berhasil diobati dan dikendalikan, prognosisnya biasanya baik.

Namun, jika eritrositosis sekunder tidak terdeteksi dan diobati tepat waktu, hal itu dapat menyebabkan komplikasi serius seperti trombosis (bekuan darah), emboli, hipertensi (tekanan darah tinggi), kejadian iskemik (kekurangan suplai darah ke organ) dan kondisi lain yang dapat memengaruhi prognosis dan kualitas hidup.

Penting untuk dicatat bahwa pengobatan yang berhasil terhadap penyakit yang mendasari atau faktor penyebab eritrositosis sekunder dapat mengarah pada normalisasi kadar sel darah merah dan prognosis yang lebih baik. Pasien dengan kondisi ini disarankan untuk melakukan pemantauan medis secara teratur dan mengikuti semua anjuran dokter untuk mengendalikan kadar sel darah merah dan mencegah komplikasi.