Fibroma nasofaring: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Fibroma nasofaring merupakan tumor fibrosa dengan konsistensi padat, ditandai dengan perdarahan yang signifikan, sehingga disebut angiofibroma. Tumor ini telah dikenal sejak zaman Hipokrates, yang mengusulkan apa yang disebut pendekatan transnasomedial dengan membagi piramida hidung untuk mengangkat tumor ini.

Lokasi asal tumor paling sering adalah kubah nasofaring, fasia faring-basalnya (tipe tumor basilar, menurut A. Glikhachev, 1954). Penelitian pada tahun-tahun terakhir abad ke-20 menunjukkan kemungkinan perkembangan fibroma nasofaring juvenil dari daerah pterigomaksila dan sphenoid-etmoid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Apa penyebab fibroma nasofaring?

Etiologi penyakit ini secara praktis tidak diketahui. "Teori" yang ada tentang disembriogenesis dan disfungsi endokrin belum sepenuhnya menyelesaikan masalah. "Teori endokrin" didasarkan pada fakta bahwa tumor berkembang bersamaan dengan perkembangan karakteristik seksual sekunder dan periode perkembangannya berakhir dengan berakhirnya masa pubertas. Telah dicatat juga bahwa dengan fibroma nasofaring, terjadi pelanggaran sekresi 17-ketosteroid dan rasio androsteron dan testosteron.

Anatomi patologis fibroma nasofaring

Fibroma nasofaring merupakan tumor yang sangat padat yang terletak pada dasar yang lebar, menyatu erat dengan periosteum. Kekuatan fusi dengan periosteum begitu besar sehingga pada kasus lain, saat mengangkat tumor dengan cara merobeknya, fragmen tulang di bawahnya ikut terangkat bersamanya. Permukaan tumor ditutupi dengan formasi papiler halus berwarna merah muda pucat atau kemerahan, tergantung pada tingkat vaskularisasi tumor. Kepadatan tumor ditentukan oleh sifat fibrosanya. Tumor memiliki pertumbuhan yang sangat luas, dislokasi dan penghancuran semua jaringan dan mengisi semua rongga yang berdekatan yang terletak di jalurnya (choanae, rongga hidung, orbit, sinus sphenoid, bagian bawah nasofaring, sinus paranasal, fossa zygomatik dan temporal, dll.). Bila menyebar ke depan, tumor akan mengisi saluran hidung, merusak vomer, septum hidung, konka hidung bagian atas dan tengah, menembus sel-sel labirin etmoid, sinus frontalis dan maksilaris, merusak bentuk piramida hidung dan merusak keindahan wajah. Bila menyebar ke belakang dan ke bawah, tumor akan merusak dinding anterior sinus sphenoid dan menembusnya, terkadang mencapai kelenjar pituitari, menyebar ke bawah, sering kali mencapai langit-langit lunak dan orofaring.

Dengan demikian, karena pertumbuhannya yang luas dan efek destruktifnya pada organ dan jaringan di sekitarnya, fibroma nasofaring dapat diklasifikasikan sebagai "ganas" secara klinis, tetapi tidak bermetastasis dan secara histologis diklasifikasikan sebagai tumor jinak. Secara morfologis, fibroma nasofaring terdiri dari pleksus vaskular dengan tingkat keparahan yang bervariasi dan stroma jaringan ikat yang terdiri dari serat kolagen dan fibroblas. Tumor ditutupi dengan epitel, yang di nasofaring bersifat epitel skuamosa satu lapis, dan di rongga hidung - epitel bersilia silindris - fakta yang dijelaskan oleh fakta bahwa tumor terjadi di zona transisi epitel skuamosa menjadi silindris. Pengisian vaskular tumor, terutama pleksus vena, sangat besar. Vena-vena menyatu satu sama lain melalui resorpsi dindingnya, membentuk "danau" darah utuh dengan "tepian" yang sangat rapuh, yang traumanya (misalnya, saat bersin) atau secara spontan menyebabkan pendarahan hidung dan faring yang banyak dan sulit dihentikan. Dengan perkembangan tumor yang terbalik, fenomena nekrobiosis dan hialinisasi terjadi pada endotelium vaskular, dan fenomena inflamasi terjadi pada stroma. Akibatnya, jaringan tumor yang tidak dapat hidup mengalami resorpsi, tumor menyusut tajam dan digantikan oleh jaringan parut.

Gejala fibroma nasofaring

Gejala fibroma nasofaring berkembang perlahan dan terbagi menjadi subjektif dan objektif. Pada tahap awal perkembangan tumor, terjadi kesulitan bernapas melalui hidung secara bertahap, terkadang sakit kepala tanpa sebab dan nyeri "tumpul" di area pangkal hidung, kelelahan mental dan fisik yang tinggi, yang menyebabkan anak-anak mulai tertinggal dalam menguasai kurikulum sekolah, dalam perkembangan fisik, dan sering menderita pilek. Keluarnya cairan hidung bersifat mukopurulen. Keluhan pertama muncul berupa mimisan ringan, kemudian mimisan yang semakin parah, yang menyebabkan anak mengalami anemia. Kemudian, tumor mengisi rongga hidung, menyebabkan kesulitan bernapas melalui hidung yang semakin meningkat, hingga tidak ada sama sekali. Mulut anak terus-menerus terbuka, bicaranya menjadi sengau (rhinolalia operta), penyumbatan saluran pendengaran menyebabkan gangguan pendengaran, pada saat yang sama terjadi kehilangan penciuman dan penurunan kepekaan rasa. Ketika tumor mengenai langit-langit lunak, pasien mengeluhkan gangguan fungsi menelan dan sering tersedak. Kompresi batang saraf sensitif menyebabkan nyeri mata dan wajah neuralgik.

Bahasa Indonesia: Selama pemeriksaan objektif, dokter melihat seorang anak atau pria muda pucat dengan mulut terbuka terus-menerus, lingkaran biru di bawah mata dan pangkal hidung bengkak. Di saluran hidung ada cairan mukopurulen, yang tidak dapat dikeluarkan pasien dengan meniup hidungnya karena penyumbatan choanae oleh tumor (katup ekspirasi). Setelah mengeluarkan cairan ini, pasien melihat selaput lendir hiperemis yang menebal, turbinat hidung merah kebiruan yang membesar. Setelah melumasi selaput lendir hidung dengan adrenalin dan mengontraksikan turbinat hidung, tumor itu sendiri menjadi terlihat di saluran hidung sebagai formasi halus, abu-abu-merah muda atau kemerahan yang sedikit bergerak, berdarah deras saat disentuh dengan alat tajam.

Seringkali, tumor yang mengisi kanopi hidung dikombinasikan dengan satu atau lebih polip hidung sekunder yang umum.

Rinoskopi posterior tidak menunjukkan gambaran khas, di mana choanae, vomer, dan bahkan ujung posterior conchae nasal terlihat jelas. Sebaliknya, tumor besar berwarna merah kebiruan terdeteksi di nasofaring, yang mengisinya sepenuhnya dan sangat berbeda dalam penampilan dari vegetasi adenoid yang biasa. Pemeriksaan digital nasofaring, yang harus dilakukan dengan hati-hati agar tidak menyebabkan perdarahan, menunjukkan tumor soliter yang padat dan tidak bergerak.

Gejala objektif yang menyertainya dapat berupa lakrimasi, eksoftalmus, dan pelebaran akar hidung. Bila tanda-tanda ini bilateral, wajah pasien tampak aneh, yang dalam literatur asing disebut "wajah katak". Orofaringoskopi dapat menunjukkan langit-langit lunak yang menonjol akibat tumor di bagian tengah faring.

Tumor yang tidak diangkat tumbuh menjadi ukuran yang sangat besar, memenuhi seluruh rongga hidung, rongga mata, dan melampauinya, menyebabkan gangguan fungsional dan kosmetik yang parah. Komplikasi yang paling berat adalah tumor yang menembus lempeng cribiform dan menembus ke dalam fosa kranial anterior. Tanda-tanda awal komplikasi ini dimanifestasikan oleh sindrom peningkatan tekanan intrakranial (mengantuk, mual, muntah, sakit kepala yang tidak dapat disembuhkan), kemudian tanda-tanda sindrom retrobulbar (kehilangan bidang visual, oftalmoplegia, amaurosis) bergabung. Pendarahan yang sering dan sakit kepala yang tak tertahankan, muntah dan intoleransi makanan membawa pasien ke kondisi umum yang parah, cachexia, anemia, yang tidak jauh berbeda dari kondisi di hadapan tumor ganas. Seringkali, kondisi lanjut seperti itu, yang ditemui di masa lalu di daerah dan negara yang kurang beradab, diperumit oleh meningitis dan meningoensefalitis, yang pasti menyebabkan kematian pasien.

Fibromyxoma, atau polip koanal

Fibromiksoma, atau polip koana, berasal dari daerah koana atau etmoid. Secara eksternal, tumor jinak ini tampak seperti polip pada tangkai, yang mudah diangkat tanpa pendarahan menggunakan pengait khusus. Dibandingkan dengan polip mukosa rongga hidung, konsistensi polip koana lebih padat. Polip ini tumbuh ke arah faring dan rongga hidung. Polip "tua" menjadi lebih padat, berwarna kemerahan, dan sering menyerupai fibroma nasofaring, tetapi, tidak seperti itu, polip ini tidak berdarah dan tidak tumbuh secara luas.

Penanganannya adalah pembedahan.

[ 8 ], [ 9 ]

Polip sinus-koanal

Polip sinus-koana sebenarnya merupakan manifestasi dari sinusitis polip, karena berasal dari sinus maksilaris dan prolaps melalui koana ke nasofaring. Lebih jarang, "tumor" ini berasal dari sinus sphenoid. Secara eksternal, polip sinus-koana dapat dibandingkan dengan lidah lonceng, yang menggantung ke dalam nasofaring dan kadang-kadang mencapai orofaring, yang terletak di antara dinding posteriornya dan langit-langit lunak. Secara struktur, polip ini adalah formasi pseudokistik berwarna abu-abu keputihan berbentuk oval, yang sepenuhnya mengisi nasofaring dan menyebabkan kesulitan bernapas melalui hidung pada gangguan pendengaran tubular.

Penanganannya adalah pembedahan.

Kista nasofaring

Kista nasofaring terjadi akibat penyumbatan saluran kelenjar lendir (kista retensi) atau kantung faring Thornwald. Kista nasofaring adalah tumor langka yang ditandai dengan evolusi yang panjang dan bermanifestasi sebagai gangguan pernapasan hidung dan pendengaran akibat penyumbatan lubang nasofaring pada saluran pendengaran. Rinoskopi posterior menunjukkan tumor halus, bulat, abu-abu dengan konsistensi elastis. Kista diangkat menggunakan adenotom.

Kista dermoid nasofaring

Kista dermoid nasofaring merupakan tumor jinak bawaan yang sangat langka, paling sering ditemukan pada bayi. Kista ini berkembang sangat lambat dan menyebabkan disfungsi minimal, terutama batuk refleks kering dan sedikit rasa tidak nyaman saat menelan. Biasanya, tangkai "polip" ini berasal dari dinding lateral nasofaring di sekitar lubang nasofaring pada tuba auditorius dan sering mencapai lipatan faring-epiglotis. Kista ini tidak terdeteksi selama faringoskopi normal, tetapi dengan refleks muntah, kista ini dapat muncul di orofaring sebagai polip soliter memanjang berwarna abu-abu keputihan dengan permukaan halus. Permukaannya tampak seperti kulit dengan papila, kelenjar keringat dan sebasea, serta rambut. Di bawah lapisan ini terdapat jaringan yang ditembus oleh pembuluh vena. Di bagian tengah tumor, ditentukan inti yang dibentuk oleh jaringan ikat padat, terkadang mengandung fragmen tulang atau jaringan tulang rawan, serta serat otot lurik ("seperangkat" jaringan khas untuk tumor embrionik). Perawatan terdiri dari pemotongan tangkai kista. Selanjutnya, kista dermoid nasofaring menjadi sklerotik dan setelah beberapa waktu (bulan - beberapa tahun) diserap.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Papiloma dan lipoma faring

Papiloma dan lipoma merupakan tumor jinak yang jarang ditemukan di bagian atas faring dan secara visual sangat sulit dibedakan dari jaringan adenoid biasa. Diagnosis akhir ditetapkan melalui pemeriksaan histologis. Keduanya diangkat menggunakan adenotom.

Meningokel pada dasar tengkorak terkadang dapat terjadi di nasofaring dan paling sering terjadi pada anak-anak. Hal ini berbeda dari tumor jinak lainnya karena tumor ini membesar saat anak menangis. "Tumor" semacam itu tidak dapat diobati, karena disertai dengan anomali berat lainnya dalam perkembangan tengkorak dan organ lainnya, yang biasanya tidak sesuai dengan kehidupan.

Plasmasitoma jinak

Plasmacytoma jinak berasal dari jaringan retikuloendotelial dan paling sering terjadi di sumsum tulang; lebih dari 80% tumor ekstrameduler jenis ini terlokalisasi di saluran pernapasan bagian atas. Secara tampilan, mereka menyerupai formasi polipoid berwarna keabu-abuan atau merah muda-ungu, tidak mengalami ulserasi. Diagnosis didasarkan pada pemeriksaan histologis. Plasmoditoma soliter dapat bersifat jinak dan ganas. Plasmacytoma jinak jarang terjadi, tidak boleh disamakan dengan granuloma sederhana yang terdiri dari sejumlah besar sel plasma. Plasmacytoma ganas dikecualikan oleh fakta bahwa radiografi tidak mengungkapkan lesi tulang, tusukan sternum tidak mengungkapkan perubahan patologis di sumsum tulang, sel-sel mieloma tidak ada, protein Bence Jones tidak terdeteksi dalam urin dan, akhirnya, kambuh tidak diamati setelah pengangkatan tumor. Fraksi protein darah juga diperiksa, yang tetap pada tingkat normal pada tumor jinak. Kebanyakan plasmasitoma merupakan tumor ganas baik yang terlokalisasi ekstrameduler atau memiliki karakter mieloma "difus", yang merupakan inti dari penyakit mieloma.

Plasmasitoma jinak, jika menyebabkan gangguan fungsional tertentu, tergantung pada ukurannya, diangkat dengan berbagai metode pembedahan, setelah itu tidak akan kambuh lagi. Plasmasitoma ganas tidak dapat diobati dengan pembedahan. Metode antitumor non-bedah digunakan untuk mengatasinya.

[ 13 ], [ 14 ]

Diagnosis fibroma nasofaring

Diagnosis fibroma nasofaring terutama ditegakkan berdasarkan gambaran klinis, fakta terjadinya fibroma nasofaring pada laki-laki di masa kanak-kanak dan remaja. Prevalensi tumor ditetapkan dengan menggunakan pemeriksaan X-ray atau MRI atau CT, serta menggunakan angiografi.

Diagnosis banding fibroma nasofaring sangat penting, karena hasilnya menentukan taktik pengobatan dan, mungkin, prognosisnya. Fibroma nasofaring dibedakan dari adenoid, kista, fibromiksoma, kanker, dan sarkoma nasofaring. Ciri pembeda utama fibroma adalah perdarahan dini dan sering terjadi, yang tidak diamati sama sekali pada semua tumor jinak lain di lokasi ini, dan pada tumor ganas, perdarahan hanya diamati pada stadium klinis dan morfologis lanjut.

[ 15 ]

Pengobatan fibroma nasofaring

Berbagai upaya untuk menggunakan metode pengobatan non-bedah (fisioterapi, sklerosis, hormonal) tidak memberikan penyembuhan yang radikal; satu-satunya metode yang sering menghasilkan pemulihan total, terutama dalam kombinasi dengan metode non-bedah, adalah pembedahan. Namun, metode klasik ekstraksi tumor dengan merobeknya dari tempat perlekatan menggunakan forsep khusus melalui akses oral, yang digunakan di masa lalu, tidak dibenarkan karena ketidakmungkinanan menghilangkan dasar fibrosa tumor, yang menyatu dengan periosteum (sehingga kambuh tak terelakkan) dan perdarahan intraoperatif yang parah dan sulit dihentikan. Untuk memfasilitasi akses ke tumor, ahli bedah rinoplasti Prancis Nelaton mengusulkan pemisahan langit-langit lunak dan keras. Pendekatan lain terhadap tumor juga dikembangkan, misalnya, penggunaan metode rinotomi menggunakan sayatan Moore para-lateronasal atau rinotomi Denker sublabial.

Operasi Denker merupakan intervensi bedah awal untuk menciptakan akses yang luas ke formasi patologis internal rongga hidung dan, khususnya, ke sinus maksilaris, bagian tengah dan posterior rongga hidung, dan dasar tengkorak (nasofaring, sinus sphenoid). Dalam kasus lanjut, ketika tumor tumbuh ke daerah zygomatik, di sinus paranasal, orbit atau daerah retromaksila, tumor diangkat setelah membuat pendekatan awal. Menurut AG Likhachev (1939), pendekatan yang paling menguntungkan untuk tumor adalah Denker transmaksila. Namun dalam beberapa kasus, tergantung pada fitur histologis dan prevalensi tumor, penggunaan terapi radiasi menyebabkan keterlambatan pertumbuhan tumor, pengurangan dan pemadatannya, yang membantu mengurangi perdarahan intraoperatif dan memfasilitasi pengangkatannya melalui pembedahan. Efek yang sama dicapai dengan infiltrasi tumor dengan etil alkohol 96%. Dalam beberapa kasus, pembedahan dilakukan beberapa kali sebelum akhir masa pubertas, ketika kekambuhan berhenti, tumor berhenti berkembang dan mulai pulih.

Intervensi bedah memerlukan persiapan praoperasi yang menyeluruh (perbaikan kondisi umum tubuh, normalisasi indeks darah, vitaminisasi, resep sediaan kalsium untuk memperkuat dinding pembuluh darah, tindakan untuk meningkatkan indeks hemostatik). Persiapan untuk operasi harus menyediakan kemungkinan untuk melakukan tindakan resusitasi, transfusi darah dan pengganti darah selama operasi. Intervensi bedah dilakukan dengan anestesi intratrakeal. Pada periode pascaoperasi, tindakan yang sama dilakukan seperti pada periode persiapan praoperasi pasien.

Metode perawatan non-bedah sebagai sarana mandiri tidak selalu memberikan hasil positif; disarankan untuk melakukannya sebagai persiapan pra operasi atau sebagai upaya perawatan non-bedah.

Untuk tumor kecil, diatermokoagulasi dapat digunakan dengan pendekatan endonasal pada orang berusia 18-20 tahun, dengan harapan mereka akan segera mencapai pubertas dan tidak akan terjadi kekambuhan lagi. Pada usia yang sama, diatermi dapat digunakan untuk kekambuhan pascaoperasi kecil.

Terapi radiasi diindikasikan terutama sebagai pengobatan protektif, karena jaringan fibromatous tidak sensitif terhadap sinar-X, tetapi terapi ini menstabilkan pertumbuhan sel-sel muda, pleksus vaskular baru, yang dilenyapkan, sehingga membatasi akses nutrisi ke tumor dan memperlambat pertumbuhannya. Perjalanan pengobatan biasanya berlangsung 3-4 minggu dengan dosis total 1.500 hingga 3.000 rubel.

Pengobatan dengan unsur radioaktif yang dimasukkan ke dalam tumor saat ini praktis tidak digunakan karena kemungkinan komplikasi sekunder (atrofi selaput lendir hidung dan nasofaring, etmoiditis nekrotikans, perforasi langit-langit, dll.). Saat ini, radium dan kobalt telah digantikan oleh radon, yang ditempatkan dalam kapsul emas. Yang terakhir ditanamkan ke dalam tumor pada jarak 1 cm dari satu sama lain dalam jumlah 5-6. Prosedur ini dapat diulang setelah sebulan; metode ini tidak menyebabkan komplikasi serius seperti pada penerapan radium atau kobalt.

Agen hormonal utama dalam pengobatan fibroma nasofaring adalah testosteron, yang memiliki efek androgenik, antitumor, dan anabolik. Ia mengatur perkembangan alat kelamin pria dan karakteristik seksual sekunder, mempercepat pubertas pada pria, dan juga melakukan sejumlah fungsi biologis penting lainnya dalam organisme yang sedang berkembang. Ia digunakan dalam berbagai bentuk sediaan (kapsul, tablet, implan intramuskular dan subkutan, larutan minyak ester individual atau kombinasinya). Untuk fibroma nasofaring, 25 hingga 50 mg/minggu obat digunakan selama 5-6 minggu. Pengobatan dilakukan dengan mengendalikan kandungan 17-ketosteroid dalam urin - biasanya, ekskresi 17-ketosteroid pada pria rata-rata (12,83±0,8) mg/hari (dari 6,6 hingga 23,4 mg/hari), pada wanita - (10,61±0,66) mg/hari (6,4-18,02 mg/hari) dan dapat diulang dengan kandungan normal ekskresi ini dalam urin. Overdosis testosteron dapat menyebabkan atrofi testis, munculnya karakteristik seksual sekunder dini pada anak-anak, osteognosis dan gangguan mental, serta peningkatan kandungan 17-ketosteroid dalam urin.

Apa prognosis untuk fibroma nasofaring?

Prognosis bergantung pada prevalensi tumor, ketepatan waktu, dan kualitas pengobatan. Pada tumor kecil yang diketahui sejak awal kemunculannya, dan pengobatan radikal yang tepat, prognosisnya biasanya baik. Pada kasus lanjut, ketika pengobatan radikal tidak mungkin dilakukan, dan pembedahan paliatif dan intervensi lainnya yang sering, biasanya berakhir dengan kekambuhan dan, mungkin, keganasan tumor, prognosisnya pesimistis. Menurut statistik asing yang paling lengkap, angka kematian pada paruh kedua abad ke-20 dalam intervensi bedah untuk fibroma nasofaring adalah 2%.