Fibrosarkoma

Fibrosarkoma adalah tumor yang berasal dari jaringan ikat yang dapat berkembang dari jaringan subkutan, fasia, tendon, dan jaringan ikat intermuskular.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patomorfologi fibrosarkoma

Patomorfologi bergantung pada prevalensi satu atau beberapa jenis sel dan tingkat diferensiasinya. AV Smolyannikov (1982) secara histologis membedakan dua jenis fibrosarkoma: berdiferensiasi dan berdiferensiasi buruk.

Fibrosarkoma berdiferensiasi

Fibrosarkoma terdiferensiasi ditandai dengan adanya sejumlah besar serat kolagen dan dominasi elemen berbentuk gelendong dengan susunan untaian fibrosa seluler yang teratur. Namun, bahkan dalam bentuk ini, berbagai tingkat anaplasia dan polimorfisme sel dapat dideteksi.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Fibrosarkoma berdiferensiasi buruk

Fibrosarkoma berdiferensiasi rendah, sebaliknya, ditandai dengan dominasi elemen seluler atas substansi fibrosa. Ada polimorfisme sel yang nyata, hiperkromatosis nukleus, dan adanya mitosis patologis. Sel anaplastik memiliki nukleus yang menggumpal, yang fusinya menghasilkan pembentukan sel raksasa berinti banyak. Area besar yang terdiri dari sel poligonal yang menyerupai sel epiteloid ditemukan. Dalam beberapa kasus, jenis sel ini mendominasi, yang memberikan dasar bagi beberapa penulis untuk membedakan bentuk khusus fibrosarkoma - sel epiteloid. Nukleus sel epiteloid dalam banyak kasus besar, ringan, tetapi bisa juga polimorfik. Mikroskop elektron mengungkapkan sisterna retikulum endoplasma yang melebar, poliribosom, mikrofilamen yang terletak di zona perinukleus, serta lisosom dan vesikel pinositotik di sepanjang membran sitoplasma. Kadang-kadang sel epiteloid dan sel berbentuk gelendong membentuk struktur bifasik atau pseudoglandular. Sel epiteloid sering mengalami nekrosis, itulah sebabnya varian fibrosarkoma ini memiliki fokus pembusukan tumor yang luas. Jumlah zat fibrosa pada sarkoma berdiferensiasi rendah sangat bervariasi. Fokus transformasi miksomatosa dapat ditemukan, kadang-kadang luas, sehingga varian ini kadang-kadang dibedakan sebagai bentuk khusus yang disebut "miksosarcoma".

Fibrosarkoma dibedakan terutama dari dermatofibrosarkoma Darier-Ferrand. Namun, dermatofibrosarkoma Darier-Ferrand hanya terletak di dermis dan ditandai oleh struktur moire. Histiocytoma ganas, tidak seperti fibrosarkoma, mengandung sejumlah besar sel raksasa selain sel polimorfik.

Gejala fibrosarkoma

Jauh di dalam kulit atau jaringan subkutan, muncul nodus dengan berbagai ukuran, ditutupi kulit normal atau merah kebiruan, sering kali disertai ulserasi. Tumor ini muncul pada orang dari kedua jenis kelamin, pada usia berapa pun, termasuk anak-anak dan bahkan bayi baru lahir, paling sering pada ekstremitas, tetapi terkadang pada batang tubuh. Tumor ini menimbulkan metastasis limfogen dan hematogen.