Gangguan berkeringat - Gejala

Hiperhidrosis esensial

Hiperhidrosis esensial merupakan bentuk idiopatik dari produksi keringat berlebihan dan terjadi terutama dalam dua bentuk: hiperhidrosis umum, yaitu yang terwujud pada seluruh permukaan tubuh, dan hiperhidrosis lokal - pada tangan, kaki, dan ketiak, yang jauh lebih umum.

Etiologi penyakit ini tidak diketahui. Ada dugaan bahwa pasien dengan hiperhidrosis idiopatik memiliki peningkatan jumlah kelenjar keringat ekrin regional atau peningkatan reaksi terhadap rangsangan umum, sementara jumlah kelenjar tidak berubah. Untuk menjelaskan mekanisme patofisiologis perkembangan hiperhidrosis lokal, digunakan teori persarafan otonom ganda kelenjar ekrin telapak tangan, kaki, dan ketiak, serta teori peningkatan sensitivitas sistem ekrin terhadap konsentrasi tinggi adrenalin dan noradrenalin yang beredar dalam darah selama stres emosional.

Pasien dengan hiperhidrosis esensial, biasanya, merasakan keringat berlebih sejak masa kanak-kanak. Usia paling awal timbulnya penyakit ini digambarkan sebagai 3 bulan. Namun, selama masa pubertas, hiperhidrosis meningkat tajam, dan, biasanya, pasien berkonsultasi dengan dokter pada usia 15-20 tahun. Intensitas gangguan keringat pada fenomena ini dapat bervariasi: dari tingkat yang paling ringan, ketika sulit untuk membedakannya dengan keringat normal, hingga tingkat hiperhidrosis yang ekstrem, yang menyebabkan pelanggaran adaptasi sosial pasien. Fenomena hiperhidrosis pada beberapa pasien menyebabkan kesulitan dan keterbatasan besar dalam aktivitas profesional (juru gambar, stenografer, dokter gigi, tenaga penjualan, pengemudi, teknisi listrik, pianis, dan perwakilan dari banyak profesi lainnya).

Prevalensi bentuk hiperhidrosis ini adalah 1 dari 2.000 orang pada populasi umum. Rupanya, hiperhidrosis terjadi sama seringnya pada pria dan wanita, tetapi wanita lebih sering mencari pertolongan. Sekitar 40% pasien mencatat adanya fenomena seperti itu pada salah satu orang tua mereka. Telah dicatat bahwa orang Jepang menderita penyakit ini 20 kali lebih sering daripada penduduk wilayah Kaukasus.

Pada varian yang khas, hiperhidrosis esensial memanifestasikan dirinya secara simetris (bilateral): lebih terasa di telapak tangan dan telapak kaki. Intensitasnya dapat mencapai tingkat sedemikian rupa sehingga keringat benar-benar mengalir di telapak tangan. Faktor paling kuat yang memicu kondisi ini adalah stres mental. Kondisi pasien memburuk secara signifikan dalam cuaca panas. Aktivitas fisik dan rangsangan rasa juga memicu keringat berlebih, tetapi pada tingkat yang lebih rendah. Selama tidur, keringat berlebih berhenti sepenuhnya. Dengan hiperhidrosis esensial, komposisi sekresi dan morfologi kelenjar keringat tidak berubah.

Mekanisme patofisiologis yang mengarah pada perkembangan reaksi hiperhidrotik yang begitu jelas pada orang muda tanpa penyebab yang jelas masih belum diketahui. Studi khusus tentang keadaan aparatus vegetatif tingkat segmental telah menunjukkan beberapa insufisiensi mekanisme simpatis yang mengatur fungsi berkeringat. Ini mungkin merupakan konsekuensi dari adanya hipersensitivitas struktur yang mengalami denervasi sebagian terhadap katekolamin yang bersirkulasi, dan secara klinis bermanifestasi sebagai hiperhidrosis.

Diagnosis hiperhidrosis primer tidaklah sulit. Akan tetapi, perlu diingat manifestasi klinis serupa dari hiperhidrosis sekunder, yang terjadi pada penyakit sistemik, sering kali pada penyakit neuroendokrin, penyakit sistem saraf pusat - parkinsonisme, cedera otak traumatis.

Disautonomia familial (sindrom Riley-Day)

Penyakit ini termasuk dalam kelompok penyakit keturunan dengan tipe pewarisan resesif autosom. Inti dari semua manifestasi klinis adalah kerusakan pada sistem saraf tepi (sindrom PVN), yang memiliki verifikasi morfologis. Gambaran klinis penyakit ini ditandai dengan berbagai gejala. Yang paling umum di antaranya adalah sekresi air mata yang berkurang atau tidak ada, hiperhidrosis yang diucapkan, yang meningkat dengan kegembiraan, perubahan refleks faring dan vestibular, ruam pustular sementara pada kulit, air liur yang diucapkan, yang berlanjut setelah masa bayi, labilitas emosional, gangguan koordinasi gerakan, hipo- dan arefleksia, penurunan sensitivitas nyeri. Dalam beberapa kasus, hipertensi arteri, muntah berkala, gangguan termoregulasi sementara, pollakiuria, kejang, ulkus kornea berulang dengan penyembuhan cepat, skoliosis dan perubahan ortopedi lainnya, perawakan pendek diamati. Kecerdasan biasanya tidak berubah.

Patogenesis disautonomia familial tidak diketahui. Perbandingan klinis dan patomorfologi memungkinkan kita untuk mengaitkan gejala klinis utama dengan kerusakan saraf perifer. Tidak adanya serabut saraf bermielin tebal dan tidak bermielin disebabkan oleh kerusakan faktor pertumbuhan saraf dan keterlambatan evolusi dalam migrasi neuron dari rantai sel saraf embrio yang terletak sejajar dengan sumsum tulang belakang.

Sindrom Buck

Penyakit dengan tipe pewarisan dominan autosomal. Penyakit ini ditandai dengan perubahan bawaan yang bersifat ektodermal: uban dini, hiperhidrosis palmaris, keratosis palmoplantar, hipodontia dengan aplasia gigi geraham kecil.

Sindrom Gamstorp-Wohlfarth

Penyakit keturunan dengan jenis pewarisan autosomal dominan, yang ditandai dengan kompleks gejala neuromuskular: miokimia, neuromiotonia, atrofi otot, hiperhidrosis distal.

Sindrom Auriculotemporal Lucy Frey

Hiperemia paroksismal dan hiperhidrosis di daerah parotis-temporal. Biasanya, fenomena ini berkembang selama mengonsumsi makanan keras, asam, pedas, sementara meniru mengunyah paling sering tidak memiliki efek yang sama. Faktor etiologinya bisa berupa trauma wajah dan gondongan masa lalu dari hampir semua etiologi.

Sindrom Korda Timpani

Sindrom ini (sindrom korda timpani) ditandai dengan peningkatan keringat di area dagu sebagai respons terhadap rangsangan rasa. Kondisi ini terjadi setelah trauma bedah akibat rangsangan silang serabut simpatis yang terletak di dekat serabut parasimpatis kelenjar submandibular.

Granulosis merah pada hidung

Penyakit ini ditandai dengan keringat yang banyak di hidung dan area wajah di sekitarnya, disertai kulit memerah dan munculnya papula dan vesikel merah. Penyakit ini bersifat turun-temurun.

Nevus spons biru

Nevus spongiform biru, jenis hemangioma vesikular yang terlokalisasi terutama pada batang tubuh dan tungkai atas, ditandai dengan nyeri malam hari dan hiperhidrosis regional.

Sindrom Brunauer

Jenis keratosis herediter (pewarisan dominan autosomal). Ditandai dengan keratosis palmoplantar, hiperhidrosis, dan adanya langit-langit mulut yang tinggi dan runcing (Gotik).

Pakhinonikia kongenital

Pada pachyonychia kongenital, suatu penyakit yang diwariskan secara dominan yang ditandai dengan onychogriposis (hiperkeratosis pada telapak tangan, telapak kaki, lutut, siku, pertumbuhan kulit kecil dan leukoplakia pada selaput lendir rongga mulut, terjadi hiperhidrosis pada telapak tangan dan telapak kaki.

Eritromelalgia Weir-Mitchell

Hiperhidrosis telapak tangan dan telapak kaki sering ditemukan pada eritromelalgia Weir-Mitchell sebagai salah satu manifestasi krisis eritromelalgia. Pada fenomena akroasfiksia Cassirer, serta pada bentuk penyakit Raynaud yang berkembang secara klinis, fenomena ini dapat berupa manifestasi serangan angiospasme atau terjadi pada periode interiktal.

Hiperhidrosis aksila

Kondisi yang sering kali sulit ditanggung oleh pasien. Penyakit ini sering kali bersifat turun-temurun dan terjadi pada kedua jenis kelamin, tetapi terutama pada pria. Biasanya terjadi pada orang muda, jarang terjadi pada orang tua dan tidak terjadi pada anak-anak. Biasanya, keringat lebih banyak di ketiak kanan. Dipercayai bahwa keringat berlebih dikaitkan dengan peningkatan aktivitas kelenjar keringat ekrin. Pada pasien dengan hiperhidrosis aksila yang parah, hiperplasia kelenjar keringat dengan adanya pembesaran kistik terdeteksi secara histologis.

Sindrom hemathidrosis

Kondisi di mana keringat yang dikeluarkan berdarah karena darah merembes melalui area kulit yang utuh ditandai dengan sindrom "keringat berdarah". Kondisi ini muncul saat terjadi kegugupan, ketakutan, terkadang tanpa alasan yang jelas. Kondisi ini jarang terjadi, terutama pada wanita yang menderita gangguan neurotik yang bersifat histeris dan menstruasi tidak teratur. Perlu dicatat bahwa pada pasien yang menderita histeria, perdarahan dapat terjadi akibat autotrauma. Sensasi terbakar terasa 3-4 hari sebelum darah muncul di kulit. Lokasi khasnya simetris dengan tulang kering, punggung tangan. Awalnya, tetesan cairan merah muda muda muncul di kulit, yang secara bertahap berubah menjadi warna darah yang lebih gelap. Ini merupakan tanda diagnostik penting yang menunjukkan darah merembes melalui kulit yang utuh. Pendarahan biasanya berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa jam. Selama periode remisi, pigmentasi kecokelatan yang hampir tidak terlihat tetap ada di kulit. Gambaran klinis yang khas tanpa adanya gangguan hematologi memungkinkan kita untuk membedakan sindrom "keringat berdarah" dari diatesis hemoragik.

Fenomena anhidrosis dapat merupakan salah satu manifestasi PVN dan lebih sering ditemukan pada gambaran sindrom Shy-Drager.

Sindrom Guilford-Tendlau

Kelainan bawaan yang disebabkan oleh kelainan perkembangan membran embrionik luar. Ditandai dengan anhidrosis lengkap dengan kelainan pertukaran panas yang jelas, hipotrikosis, hipodonsia dan anodontia, tidak adanya indra penciuman dan pengecap. Kadang-kadang rinitis atrofi, hidung pelana, dan cacat perkembangan lainnya diamati. Ada bentuk sindrom yang lebih terhapus.

Sindrom Naegeli

Hipohidrosis pada telapak tangan dan telapak kaki, perasaan tidak nyaman saat cuaca hangat akibat fungsi kelenjar keringat yang tidak optimal terdapat pada sindrom Naegeli, yang juga disertai dengan pigmentasi retikuler pada kulit, hiperkeratosis palmar-plantar sedang, serta munculnya kemerahan dan lepuh yang tidak biasa pada kulit.

Sindrom Christ-Siemens-Touraine

Sindrom ini ditandai dengan beberapa anomali lapisan germinal luar (warisan resesif autosomal atau dominan). Anhidrosis, hipotrikosis, anodontia, hipodontia, pseudoprogenia terdeteksi; hidung pelana, dahi menonjol, bibir tebal, kelopak mata tipis berkerut, bulu mata dan alis kurang berkembang: anomali pigmen (wajah pucat di bagian tepi). Hipoplasia kelenjar sebasea pada kulit menyebabkan eksim, hipoplasia kelenjar keringat menyebabkan intoleransi terhadap suhu lingkungan eksternal yang tinggi, hiperpireksia. Perkembangan mental dan fisik normal.

Sindrom Sjogren

Penyakit dengan etiologi yang tidak diketahui, meliputi tiga gejala: keratokonjungtivitis sicca (mata kering), xerostomia (mulut kering), dan artritis kronis. Secara klinis, pasien sering mengalami gejala penurunan sekresi pada permukaan dan selaput lendir lainnya, termasuk saluran pernapasan, saluran pencernaan, dan saluran genitourinari. Karies parah, bronkitis, dan pneumonia sering terjadi. Hampir setengah dari pasien mengalami pembesaran kelenjar parotis.

Sindrom Horner

Sindrom Horner parsial telah dijelaskan pada sakit kepala cluster, ketika anhidrosis tidak ada. Sebaliknya, diketahui bahwa selama serangan sakit kepala cluster yang parah, hampir semua pasien melaporkan hiperhidrosis yang nyata pada wajah di sisi sakit kepala. Namun, sebuah studi khusus telah menetapkan bahwa dalam keadaan tenang, pasien, bersama dengan tanda-tanda sindrom Horner lainnya, juga mengalami hipohidrosis pada sisi yang sama, yang kurang terlihat oleh pasien. Ketika diprovokasi (misalnya, "serangan" nyeri cluster atau latihan fisik), hiperhidrosis yang jelas pada wajah berkembang. Mekanisme perkembangan hiperhidrosis pada sakit kepala cluster, biasanya bilateral, lebih jelas pada sisi sakit kepala, tidak diketahui.

Sindrom Adie

Sindrom Adie (pupillotonia) dapat merupakan manifestasi disfungsi otonom dan dalam kasus yang jarang terjadi dapat dikombinasikan dengan anhidrosis umum yang progresif. Sindrom Adie merupakan hasil kerusakan pascaganglion pada serabut pupil parasimpatis. Gejala klasiknya adalah pupil yang agak melebar yang tidak merespons cahaya dan konvergensi. Seiring berjalannya waktu, paresis akomodasi dan refleks pupil cenderung menurun, tetapi reaksi terhadap cahaya hilang secara stabil. Dalam semua kasus penyakit, pupil memiliki tanda-tanda farmakologis hipersensitivitas denervasi: infus bertahap zat parasimpatomimetik - larutan pilokarpin hidroklorida 0,125% - menyebabkan miosis pada pasien dengan sindrom Adie, sedangkan efeknya pada diameter pupil normal tidak signifikan.

Beberapa kasus sindrom Adie telah dijelaskan, yang memiliki manifestasi bilateral dan dikombinasikan dengan anhidrosis progresif dan penurunan refleks tendon di kaki, hipertermia. Ketika parasimpatomimetik diberikan, pasien ini juga menunjukkan tanda-tanda hipersensitivitas pascadenervasi. Saat ini, sangat sulit untuk melokalisasi defek yang terkait dengan anhidrosis. Hanya dapat dicatat bahwa kompleks gejala yang dijelaskan - sindrom Adie, anhidrosis, hipertermia - mungkin memiliki asal yang sama dan merupakan tanda disautonomia parsial.

Hiperhidrosis dapat menyertai kegagalan otonom perifer dalam beberapa kondisi. Pada diabetes melitus, manifestasinya sering menyertai atau bahkan mendahului manifestasi neuropati sensorimotor. Konsekuensi dari degenerasi akson sudomotor postganglionik adalah gangguan keringat - hiperhidrosis kepala, dada dan anhidrosis distal, serta intoleransi terhadap beban panas.

Pada parkinsonisme, gangguan vegetatif bersifat wajib. Dalam kasus ini, kombinasi kulit kering dengan hiperhidrosis lokal di area tangan, kaki, dan wajah sering diamati, dan paroksisma hiperhidrosis difus juga dapat diamati. Diasumsikan bahwa gangguan ini merupakan konsekuensi dari insufisiensi vegetatif progresif yang terjadi pada parkinsonisme.

Gangguan keringat merupakan fenomena klinis penting untuk sejumlah penyakit somatik, endokrin, dan penyakit lainnya. Hiperhidrosis umum, disertai takikardia, kecemasan, sesak napas, disfungsi gastrointestinal, dan peningkatan tekanan darah, merupakan ciri khas tirotoksikosis. Sementara itu, hiperhidrosis sendiri, dari sudut pandang fisiologis, ditujukan untuk mengurangi produksi panas yang meningkat secara patologis dalam tubuh, sebagai akibat dari peningkatan metabolisme jaringan.

Hiperhidrosis, takikardia, dan sakit kepala (dengan tekanan darah tinggi) merupakan tiga gejala wajib feokromositoma. Kondisi paroksismal yang diamati pada feokromositoma terjadi karena pelepasan katekolamin dari tumor ke dalam darah, yang mengaktifkan reseptor adrenergik perifer. Reaksi hiperhidrosis umum dikaitkan dengan efek katekolamin pada organ perifer dan merupakan konsekuensi dari peningkatan umum dalam tingkat metabolisme.

Hiperhidrosis umum ditemukan pada 60% pasien dengan akromegali. Mekanisme patofisiologis dari kondisi ini saling terkait erat. Selain itu, bromokriptin terbukti dapat mengurangi hiperhidrosis secara signifikan pada pasien ini.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]