Gejala dermatomiositis remaja

Gejala dermatomiositis juvenil bervariasi, akibat kerusakan umum pada sistem peredaran darah mikro, tetapi sindrom utamanya bersifat kulit dan otot.

Perubahan kulit

Manifestasi kulit klasik dari dermatomiositis juvenil adalah tanda Gottron dan ruam heliotrope. Tanda Gottron adalah elemen kulit eritematosa, terkadang bersisik (tanda Gottron), nodul dan plak (papula Gottron) yang muncul di atas permukaan kulit dari permukaan ekstensor sendi interfalangeal proksimal, metakarpofalangeal, siku, lutut, dan jarang pergelangan kaki. Terkadang tanda Gottron hanya diwakili oleh eritema kusam, yang selanjutnya dapat pulih sepenuhnya. Paling sering, eritema terletak di atas sendi interfalangeal dan metakarpofalangeal proksimal dan selanjutnya meninggalkan bekas luka.

Ruam heliotrope klasik pada dermatomiositis juvenil adalah ruam kulit periorbital berwarna ungu atau kemerahan pada kelopak mata atas dan ruang antara kelopak mata atas dan alis (gejala "kacamata ungu"), sering kali dikombinasikan dengan edema periorbital.

Ruam eritematosa juga terletak di wajah, dada, leher (berbentuk V), punggung atas dan lengan atas (gejala selendang), perut, bokong, paha dan tulang kering. Seringkali, pasien memiliki livedo dendriticum di korset bahu dan ekstremitas proksimal (yang khas untuk pasien yang lebih muda), mungkin di wajah. Vaskulopati yang parah menyebabkan pembentukan erosi superfisial, ulkus kulit yang dalam, menyebabkan hipopigmentasi residual, atrofi, telangiektasia dan sklerosis dengan tingkat keparahan yang bervariasi. Tanda awal penyakit ini adalah perubahan pada dasar kuku (hiperemia lipatan periungual dan proliferasi kutikula).

Manifestasi kulit dermatomiositis juvenil mendahului kerusakan otot beberapa bulan atau bahkan tahun (rata-rata, enam bulan). Sindrom kulit terisolasi lebih umum terjadi pada awal daripada sindrom otot atau muskulokutaneus. Namun, dalam beberapa kasus, manifestasi kulit ini muncul beberapa bulan setelah timbulnya miopati.

Kerusakan otot rangka

Gejala utama dermatomiositis juvenil adalah kelemahan simetris pada kelompok otot proksimal tungkai dan otot-otot batang tubuh dengan tingkat keparahan yang bervariasi. Paling sering, otot-otot bahu dan korset panggul, fleksor leher, dan otot perut yang terkena.

Biasanya orang tua mulai memperhatikan bahwa anak mengalami kesulitan melakukan tindakan yang sebelumnya tidak menimbulkan masalah: menaiki tangga, bangun dari kursi rendah, tempat tidur, pispot, lantai. Anak mengalami kesulitan duduk di lantai dari posisi berdiri; ia harus bersandar di kursi atau lututnya untuk mengambil mainan dari lantai; ketika bangun dari tempat tidur, ia membantu dirinya sendiri dengan tangannya. Perkembangan penyakit mengarah pada fakta bahwa anak mengalami kesulitan mengangkat kepalanya, terutama ketika berbaring atau bangun, tidak dapat berpakaian sendiri, menyisir rambutnya. Seringkali, orang tua menganggap gejala-gejala ini sebagai manifestasi kelemahan umum dan tidak memfokuskan perhatian mereka pada mereka, jadi ketika mengumpulkan anamnesis, Anda harus bertanya secara khusus kepada mereka tentang hal ini. Dengan kelemahan otot yang parah, anak sering kali tidak dapat mengangkat kepala atau kakinya dari tempat tidur, duduk dari posisi berbaring, dan dalam kasus yang lebih parah, tidak dapat berjalan.

Lesi pada otot mata dan kelompok otot distal anggota badan tidak umum terjadi. Keterlibatan otot distal anggota badan ditemukan pada anak kecil atau pada kasus penyakit yang parah dan akut.

Gejala dermatomiositis juvenil yang parah adalah kerusakan pada otot pernapasan dan menelan. Keterlibatan otot interkostal dan diafragma menyebabkan kegagalan pernapasan. Ketika otot faring rusak, disfagia dan disfonia terjadi: timbre suara berubah - anak mulai berbicara sengau, tersedak, ada kesulitan menelan makanan padat dan terkadang cair, jarang makanan cair keluar melalui hidung. Disfagia dapat menyebabkan aspirasi makanan dan menyebabkan perkembangan pneumonia aspirasi atau kematian.

Pasien sering mengeluhkan nyeri otot, meskipun kelemahan mungkin tidak disertai sindrom nyeri. Pada awal dan puncak penyakit, pemeriksaan dan palpasi dapat mengungkapkan pembengkakan padat atau kepadatan dan nyeri pada otot-otot anggota badan, terutama yang proksimal. Gejala kerusakan otot dapat mendahului manifestasi kulit. Namun, jika sindrom kulit tidak ada dalam waktu lama, maka kita berbicara tentang polimiositis juvenil, yang 17 kali lebih jarang terjadi daripada dermatomiositis juvenil.

Proses inflamasi dan nekrotik pada otot disertai dengan perubahan distrofik dan sklerotik, yang menyebabkan distrofi otot dan pembentukan kontraktur tendon-otot. Dalam kasus sedang, kontraktur berkembang di sendi siku dan lutut, dan dalam kasus parah, kontraktur menyebar luas. Perawatan tepat waktu mengarah pada regresi kontraktur yang lengkap. Sebaliknya, proses inflamasi jangka panjang yang tidak diobati pada otot menyebabkan perubahan persisten, yang menyebabkan kecacatan pasien.

Derajat distrofi otot dan atrofi lemak subkutan (lipodistrofi) berbanding lurus dengan durasi penyakit sebelum dimulainya pengobatan dan paling umum terjadi pada varian kronis primer dermatomiositis juvenil, ketika diagnosis dibuat terlambat dan pengobatan dimulai beberapa tahun setelah timbulnya penyakit.

Kerusakan jaringan lunak

Kalsifikasi jaringan lunak (terutama otot dan lemak subkutan) merupakan ciri varian penyakit juvenil, yang berkembang 5 kali lebih sering daripada dermatomiositis dewasa, terutama pada usia prasekolah. Frekuensinya berkisar antara 11 hingga 40%, paling sering mencakup sekitar 1/3 pasien; periode perkembangannya berkisar antara 6 bulan hingga 10-20 tahun sejak timbulnya penyakit.

Kalsifikasi (terbatas atau menyebar) adalah pengendapan garam kalsium (hidroksiapatit) di kulit, lemak subkutan, otot atau fasia intermuskular dalam bentuk nodul terisolasi, formasi mirip tumor besar, plak superfisial atau tersebar luas. Dengan lokasi kalsifikasi yang superfisial, reaksi inflamasi jaringan di sekitarnya, supurasi dan penolakan dalam bentuk massa yang rapuh dapat terjadi. Kalsifikasi otot yang terletak dalam, terutama yang terisolasi, hanya dapat dideteksi dengan pemeriksaan sinar-X.

Perkembangan kalsinosis pada dermatomiositis juvenil mencerminkan tingkat keparahan, prevalensi, dan siklus proses nekrotik inflamasi. Kalsinosis sering berkembang dengan dimulainya pengobatan yang tertunda dan, menurut data kami, 2 kali lebih sering dengan perjalanan penyakit yang berulang. Kemunculannya memperburuk prognosis karena seringnya infeksi kalsifikasi, perkembangan kontraktur sendi-otot jika terjadi di dekat sendi dan di fasia.

Kerusakan sendi

Sindrom sendi pada dermatomiositis juvenil dimanifestasikan oleh artralgia, keterbatasan mobilitas pada sendi, kekakuan pada pagi hari pada sendi kecil dan besar. Perubahan eksudatif lebih jarang terjadi. Sebagai aturan, perubahan pada sendi mengalami kemunduran selama perawatan dan hanya jarang, dalam kasus kerusakan pada sendi kecil tangan, meninggalkan deformasi jari berbentuk gelendong.

Gagal jantung

Proses muskular sistemik dan vaskulopati menyebabkan seringnya keterlibatan miokardium dalam proses patologis, meskipun pada dermatomiositis juvenil, ketiga membran jantung dan pembuluh koroner dapat menderita hingga terjadinya infark miokard. Namun, tingkat keparahan gejala klinis yang rendah dan nonspesifisitasnya menjelaskan kesulitan diagnosis klinis karditis. Pada periode aktif, pasien mengalami takikardia, suara jantung teredam, pelebaran batas jantung, dan gangguan irama jantung.

Kerusakan paru-paru

Keterlibatan sistem pernapasan pada dermatomiositis juvenil cukup umum, terutama karena keterlibatan otot-otot pernapasan (dengan perkembangan gagal napas) dan otot-otot faring (dengan gangguan menelan dan kemungkinan perkembangan pneumonia aspirasi). Pada saat yang sama, ada sekelompok pasien dengan keterlibatan interstisial paru dengan tingkat keparahan yang bervariasi - mulai dari peningkatan pola paru pada radiografi dan tidak adanya gejala klinis hingga proses interstisial parah yang berkembang pesat (seperti alveolitis fibrosa Hamon-Rich). Pada pasien ini, sindrom paru berperan utama dalam gambaran klinis, tidak dapat diobati dengan glukokortikosteroid dan menentukan prognosis yang tidak baik.

Kerusakan saluran gastrointestinal

Penyebab utama kerusakan saluran pencernaan pada dermatomiositis juvenil adalah vaskulitis yang meluas dengan perkembangan gangguan trofik, gangguan persarafan, dan kerusakan otot polos. Di klinik dermatomiositis pada anak-anak, keluhan nyeri di tenggorokan dan sepanjang esofagus, meningkat saat menelan; nyeri perut, yang ringan dan menyebar, selalu mengkhawatirkan. Dasar sindrom nyeri dapat berupa beberapa alasan. Alasan yang paling serius adalah esofagitis, gastroduodenitis, enterokolitis, yang disebabkan oleh peradangan katarak dan proses erosif-ulseratif. Dalam kasus ini, terjadi perdarahan kecil atau banyak (melena, muntah berdarah), perforasi mungkin terjadi, yang menyebabkan mediastinitis, peritonitis, dan, dalam beberapa kasus, hingga kematian anak.

Manifestasi klinis lainnya

Dermatomiositis juvenil ditandai dengan lesi pada selaput lendir rongga mulut, lebih jarang - saluran pernapasan atas, konjungtiva mata, vagina. Pada periode akut, pembesaran hati sedang dan adenopati kelenjar getah bening sering terdeteksi, biasanya dengan proses infeksi bersamaan. Dengan dermatomiositis juvenil aktif, poliserositis dapat berkembang.

Sekitar 50% pasien mengalami demam ringan, mencapai suhu tubuh yang tinggi hanya jika disertai proses infeksi. Pada kasus akut dan subakut penyakit ini, pasien mengeluhkan malaise, kelelahan, dan penurunan berat badan. Banyak pasien, lebih sering yang lebih muda, menunjukkan sifat mudah tersinggung, mudah menangis, dan negatif.

Varian perjalanan dermatomiositis juvenil yang dikemukakan oleh LA Isaeva dan MA Zhvania (1978):

• tajam;
• subakut;
• kronis primer.

Perjalanan penyakit akut ditandai dengan timbulnya penyakit secara cepat (kondisi pasien yang parah berkembang dalam 3-6 minggu) disertai demam tinggi, dermatitis parah, kelemahan otot progresif, kesulitan menelan dan bernapas, sindrom nyeri dan edema, manifestasi viseral. Penyakit akut terjadi pada sekitar 10% kasus.

Pada perjalanan subakut, gambaran klinis lengkap muncul dalam beberapa bulan (kadang-kadang dalam setahun). Perkembangan gejala lebih bertahap, suhu subfebris, lesi viseral lebih jarang terjadi, kalsifikasi mungkin terjadi. Perjalanan subakut merupakan hal yang umum bagi sebagian besar pasien (80-85%).

Perjalanan penyakit kronis primer (5-10% kasus) ditandai dengan timbulnya gejala secara bertahap dan perkembangan gejala yang lambat selama beberapa tahun dalam bentuk dermatitis, hiperpigmentasi, hiperkeratosis, dan patologi viseral minimal. Perubahan distrofik umum, atrofi dan sklerosis otot, serta kecenderungan untuk mengembangkan kalsifikasi dan kontraktur mendominasi.

Derajat aktivitas proses:

• derajat 1;
• derajat II;
• derajat III;
• krisis.

Pembagian pasien menurut tingkat aktivitas proses dilakukan atas dasar tingkat keparahan manifestasi klinis (terutama, tingkat kelemahan otot) dan tingkat peningkatan “enzim pemecahan otot”.

Krisis miopatik adalah tingkat keparahan kerusakan ekstrem pada otot lurik, termasuk otot pernapasan, laring, faring, diafragma, dll.; dasarnya adalah panmiositis nekrotik. Pasien tidak dapat bergerak sama sekali, kelumpuhan bulbar miogenik dan pernapasan berkembang, menciptakan situasi yang mengancam jiwa karena kegagalan pernapasan tipe hipoventilasi.

[ 1 ], [ 2 ]