Gejala kerusakan ginjal pada granulomatosis Wegener

Timbulnya granulomatosis Wegener sering terjadi sebagai sindrom mirip flu, yang perkembangannya dikaitkan dengan sirkulasi sitokin proinflamasi, yang mungkin dihasilkan sebagai akibat dari infeksi bakteri atau virus yang mendahului periode prodromal penyakit. Pada saat ini, sebagian besar pasien merasakan gejala khas granulomatosis Wegener: demam, lemas, malaise, artralgia yang berpindah-pindah pada sendi besar dan kecil, mialgia, anoreksia, penurunan berat badan. Periode prodromal berlangsung sekitar 3 minggu, setelah itu tanda-tanda klinis utama penyakit muncul.

Gejala granulomatosis Wegener, seperti halnya vaskulitis pembuluh darah kecil lainnya, dibedakan berdasarkan polimorfisme signifikan yang terkait dengan kerusakan pembuluh darah di kulit, paru-paru, ginjal, usus, dan saraf tepi. Frekuensi manifestasi organ ini bervariasi dengan berbagai bentuk vaskulitis pembuluh darah kecil.

• Lesi saluran pernapasan atas merupakan tanda patognomonik untuk granulomatosis Wegener. Gejala pertama granulomatosis Wegener biasanya berupa rinitis nekrotik ulseratif dengan sekret purulen, tetapi sinusitis dan otitis media dapat berkembang. Seiring berjalannya waktu, perforasi septum hidung akibat nekrosisnya dan deformasi hidung berbentuk pelana akibat kerusakan tulang rawan dapat terjadi. Lesi trakea (gejala yang jarang terjadi pada orang dewasa) secara klinis dimanifestasikan oleh suara serak dan napas tersengal-sengal. Pada kasus yang paling parah, stenosis laring dapat berkembang. Pada anak-anak, gejala-gejala ini terlihat pada 50% kasus.
• Kerusakan paru-paru merupakan tanda patognomonik kedua dari granulomatosis Wegener. Manifestasi klinis (batuk, dispnea, nyeri dada, hemoptisis) hanya ditemukan pada setengah dari pasien; pada sisanya, hanya perubahan radiografi yang terdeteksi. Radiografi menunjukkan infiltrat bulat tunggal atau ganda. Penyakit ini ditandai dengan sifatnya yang berpindah-pindah, pembusukan yang cepat dengan pembentukan rongga. Hampir 50% pasien mengalami infeksi sekunder dengan perkembangan pneumonia, pembentukan abses rongga.
• Kerusakan mata berupa episkleritis, uveitis, iritis terjadi pada 50% pasien. Gangguan yang paling serius adalah granulomatosis pada rongga mata, yang menyebabkan eksoftalmus. Peradangan retrobulbar dapat menyebabkan iskemia saraf optik dan kebutaan.
• Lesi kulit ditemukan pada 40% pasien. Kondisi ini disebabkan oleh angiitis leukositoklastik pada pembuluh darah dermal. Gejala yang paling umum adalah purpura yang teraba pada kulit ekstremitas bawah. Selain itu, nodul ulserasi, petekie, dan ekimosis juga terlihat.
• Lebih dari separuh pasien dengan granulomatosis Wegener mengalami kerusakan otot, yang ditandai dengan nyeri. Peningkatan kadar kreatin fosfokinase, yang mengindikasikan nekrosis, sangat jarang terjadi. Mialgia disebabkan oleh iskemia otot akibat peradangan nekrosis pada pembuluh darah kecil.
• Kerusakan pada sistem saraf dapat disebabkan oleh patologi saraf tepi dan sistem saraf pusat. Paling sering, mononeuritis multipel terdeteksi sebagai akibat vaskulitis pembuluh epineural kecil, yang menyebabkan iskemia saraf. Sejumlah kecil pasien mengalami kerusakan pada saraf kranial akibat penyebaran proses dari nasofaring dan telinga tengah ke dasar tengkorak. Kerusakan pada saraf kranial II, VI, dan VII adalah yang paling umum. Kerusakan pada meningen akibat peradangan granulomatosa merupakan gejala yang jarang terjadi.
• Kerusakan saluran cerna bermanifestasi dalam bentuk nyeri dan gangguan dispepsia, yang terutama terkait dengan patologi usus halus. Ulkus di usus dapat berkembang, disertai pendarahan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Gejala granulomatosis Wegener: kerusakan ginjal

• Secara klinis, kerusakan ginjal pada pasien dengan granulomatosis Wegener dapat bermanifestasi dalam berbagai sindrom nefrologi, mulai dari proteinuria dan/atau hematuria asimtomatik hingga glomerulonefritis yang tidak progresif tergantung pada perubahan morfologisnya. Sindrom urinarius pada pasien dengan granulomatosis Wegener dapat direpresentasikan oleh mikrohematuria dan proteinuria yang persisten.
  • Hematuria merupakan gejala konstan penyakit ini. Sel darah merah sering ditemukan dalam sedimen urin. Makrohematuria jarang terjadi.
  • Proteinuria biasanya sedang, tidak melebihi 2-3 g/hari. Proteinuria masif dengan pembentukan sindrom nefrotik sering terdeteksi.
• Pada beberapa pasien, sindrom nefritik akut dengan hipertensi arteri sedang dan penurunan fungsi ginjal berkembang pada awalnya. Kemudian, berubah menjadi sindrom nefrotik. Pada sebagian besar kasus vaskulitis terkait ANCA, kerusakan ginjal bermanifestasi sebagai glomerulonefritis progresif cepat dengan peningkatan gagal ginjal. Pada sejumlah kecil pasien, perkembangan gagal ginjal yang lambat dicatat. Hipertensi arteri berkembang pada 50% pasien dengan granulomatosis Wegener dengan kerusakan ginjal.
• Pada hampir 20% pasien dengan glomerulonefritis terkait ANCA, hemodialisis sudah diperlukan sejak pertama kali masuk ke rumah sakit nefrologi. Alasannya mungkin karena aktivitas vaskulitis yang maksimal, yang menyebabkan penurunan fungsi ginjal yang cepat karena perubahan morfologi yang parah (nekrosis, bulan sabit pada 100% glomerulus), atau gagal ginjal kronis terminal, yang perkembangannya yang dipercepat dikaitkan dengan keterlambatan dimulainya pengobatan. Dalam kasus pertama, terapi imunosupresif aktif dapat menyebabkan normalisasi fungsi ginjal dan penghentian pengobatan hemodialisis pada sebagian besar pasien.