Gejala miopati inflamasi

Pada dermatomiositis, terutama pada anak-anak, penyakit ini dimulai dengan manifestasi sistemik seperti demam dan malaise. Ruam khas kemudian muncul, yang menyertai atau, lebih umum, mendahului perkembangan kelemahan otot proksimal. Pipi menjadi memerah; ruam keunguan muncul pada kelopak mata, terutama yang atas, sering disertai dengan edema dan telangiektasia. Ruam eritematosa muncul pada area dada dan leher yang terbuka. Perubahan warna dan penebalan kulit terlihat pada permukaan ekstensor lutut dan siku. Ruam eritematosa juga ditemukan di area sendi interfalang tangan. Perubahan warna dasar kuku juga diamati, diikuti oleh telangiektasia dan edema. Seiring waktu, kelemahan otot berlanjut, disertai dengan rasa sakit dan kekakuan. Otot-otot proksimal ekstremitas atas dan bawah terlibat lebih luas daripada yang distal. Anak-anak dengan dermatomiositis dapat mengalami kontraktur fleksi pada sendi pergelangan kaki.

Perkembangan dan durasi penyakit ini sangat bervariasi. Pada anak-anak, dermatomiositis dapat muncul sebagai serangan akut, yang berakhir dengan pemulihan bahkan tanpa terapi imunosupresif. Pada anak-anak lain, penyakit ini mengalami perjalanan remisi dengan eksaserbasi dan remisi yang bergantian atau perjalanan progresif yang stabil. Dengan perkembangan yang cepat, semua otot dapat terlibat, termasuk otot-otot laring dan faring, serta otot-otot pernapasan. Pada sekitar 70% anak yang terkena, kalsifikasi ditemukan di jaringan subkutan. Angka kematian akibat dermatomiositis pada anak-anak berkisar antara 5 hingga 10%.

Pada orang dewasa, dermatomiositis muncul dengan ruam pada lengkung malar, perubahan warna heliotropik dan pembengkakan pada kelopak mata, serta eritema pada lutut, siku, leher anterior, dan dada, seperti pada dermatomiositis pada anak-anak. Seiring berjalannya waktu, kulit menjadi kecokelatan dan menebal atau mengalami depigmentasi. Perubahan kulit biasanya menyertai atau mendahului perkembangan kelemahan otot proksimal. Namun, beberapa kasus telah dilaporkan di mana perubahan kulit yang menjadi ciri dermatomiositis tidak disertai dengan keterlibatan otot.

Sekitar 40% pasien dewasa dengan dermatomiositis mengalami keganasan, sedangkan kanker jauh lebih jarang terjadi pada pasien dengan polimiositis. Gambaran klinis keganasan dapat mendahului atau menunda timbulnya miopati. Pengangkatan tumor, seperti tumor ovarium, dapat mengakibatkan kemunduran kelemahan otot. Dalam kasus seperti itu, keganasan itu sendiri dapat mengancam jiwa. Prevalensi keganasan yang sebenarnya pada pasien dengan polimiositis dan dermatomiositis masih belum diketahui, karena laporan yang dipublikasikan hanya mencakup sejumlah kecil pasien, dan deteksi tumor dapat mendahului atau tertinggal di belakang timbulnya miopati selama satu tahun atau lebih.

Pada polimiositis, distribusi kelemahan otot mirip dengan yang terjadi pada dermatomiositis, tetapi beberapa manifestasi klinis lainnya berbeda. Polimiositis biasanya berkembang secara bertahap selama beberapa minggu hingga bulan, terutama melibatkan otot-otot proksimal ekstremitas atas dan bawah. Namun, kelemahan otot dapat berkembang dengan sangat cepat. Penyakit ini biasanya berkembang pada dekade kedua kehidupan, tetapi kadang-kadang terjadi pada masa kanak-kanak. Otot-otot mata dan otot-otot wajah biasanya tidak terpengaruh. Namun, disfagia sering terjadi. Ruam yang menjadi ciri dermatomiositis biasanya tidak ada, tetapi manifestasi sistemik lainnya, seperti artritis, terjadi pada sekitar 50% pasien dengan polimiositis. Disfungsi pernapasan dapat disebabkan oleh kelemahan otot-otot pernapasan, pneumonia aspirasi (komplikasi disfagia), atau pneumonitis interstisial. Keterlibatan jantung dengan disfungsi sistem konduksi, perkembangan kardiomiopati, dan gagal jantung mungkin terjadi pada polimiositis dan dermatomiositis.

Miositis badan inklusi ditandai dengan kelemahan otot yang menyeluruh. Kondisi ini biasanya muncul setelah usia 50 tahun, lebih sering terjadi pada pria daripada wanita. Diagnosis miositis badan inklusi sering kali tertunda karena kesamaan klinis antara miositis badan inklusi dan polimiositis. Ciri khas miositis badan inklusi mungkin berupa keterlibatan dini otot-otot distal ekstremitas atas dengan perkembangan kelemahan fleksor jari-jari dan atrofi otot-otot lengan bawah, serta keterlibatan otot-otot proksimal dan distal ekstremitas bawah dengan perkembangan kelemahan quadriceps femoris dan ekstensor fascia plantar. Satu penelitian, yang melibatkan 21 pasien yang dipilih secara acak dengan miositis badan inklusi yang dikonfirmasi secara histologis, menunjukkan spesifisitas keterlibatan otot-otot fleksor jari-jari dan menunjukkan nilai diagnostik diferensial MRI. Pada 20 dari 21 pasien, tanda yang relatif spesifik terdeteksi - peningkatan heterogen dalam intensitas sinyal fleksor dalam jari pada gambar berbobot T1.

Miositis badan inklusi sulit didiagnosis berdasarkan data klinis saja. Seperti polimiositis, miositis badan inklusi dapat muncul pada dekade kedua hingga keempat kehidupan dan melibatkan otot-otot korset bahu dan otot-otot wajah. Mialgia sementara mungkin terjadi pada tahap awal penyakit. Tanda-tanda klinis neuropati perifer dalam bentuk refleks tendon yang melemah dapat dicatat. Miositis badan inklusi belum dikaitkan dengan kanker. Bahkan dengan keterlibatan asimetris fleksor jari dan ekstensor kaki, tanda klinis terpenting yang membedakan miositis badan inklusi dari dermatomiositis dan polimiositis adalah tidak adanya respons yang jelas terhadap terapi imunosupresif pada pasien dengan miositis badan inklusi. Meskipun sebagian besar kasus miositis badan inklusi bersifat sporadis, kasus familial penyakit ini telah dijelaskan, dengan beberapa tumpang tindih klinis dengan miodistrofi distal herediter. Dalam kasus familial miositis badan inklusi, cacat genetik telah dipetakan ke kromosom 9 (9pl-ql), tetapi sifat cacat genetik tersebut belum dijelaskan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]