Gejala neuroblastoma

Gejala neuroblastoma sangat bervariasi dan bergantung pada lokasi dan tingkat kerusakan pada organ tertentu.

Lokasi tumor yang paling umum adalah kelenjar adrenal (40% kasus), diikuti oleh ruang retroperitoneal (25-30%), mediastinum posterior (15%), pelvis kecil (3%) dan daerah leher (1%). Lokasi yang jarang dan tidak diketahui ditemukan pada 5-15% kasus neuroblastoma.

Nyeri merupakan gejala klinis yang signifikan pada neuroblastoma pada 30-35% pasien, demam terjadi pada 25-30%. Penurunan berat badan - pada 20% pasien. Perkembangan tanpa gejala mungkin terjadi dalam waktu yang lama, yang frekuensinya bergantung pada stadium proses: pada stadium I - 48%, pada stadium II - 29%, pada stadium III - 16%, pada stadium IV - 5%, pada stadium IVS - pada 10% kasus.

Bila tumor terletak di daerah servikotoraks dari batang simpatis, sindrom Horner (ptosis, miosis, enoftalmos, anhidrosis pada sisi yang terkena) diamati dalam beberapa kasus. Bila proses tersebut terlokalisasi di ruang retrobulbar, gejala "kacamata" dengan eksoftalmos dapat muncul. Batuk obsesif, gangguan pernapasan, deformasi dinding dada, disfagia, dan regurgitasi yang sering merupakan ciri khas tumor yang terletak di mediastinum posterior. Penyebaran proses dari rongga dada ke ruang retroperitoneal melalui bukaan diafragma digambarkan sebagai gejala "jam pasir" atau "halter". Bila terlokalisasi di ruang retroperitoneal, tumor yang berbatu dan praktis tidak dapat digerakkan dengan permukaan tuberosa dapat diraba. Fiksasi dini tumor terjadi karena pertumbuhan cepat ke dalam kanal tulang belakang melalui bukaan intervertebralis. Dalam kasus ini, gejala neurologis berupa paresis dan kelumpuhan dapat muncul ke permukaan.

Ketika sumsum tulang rusak, terjadi mielodepresi, yang dimanifestasikan oleh sindrom anemia dan trombositopenia, serta episode infeksi dengan perkembangan neutropenia.

Dalam kasus yang jarang terjadi, akibat sekresi peptida vasointestinal oleh tumor, salah satu gejala utamanya adalah diare masif.

Metastasis kulit akibat neuroblastoma muncul sebagai nodul padat berwarna ungu kebiruan.

Kekambuhan pada bentuk neuroblastoma yang terlokalisasi relatif jarang (18,4%), tetapi metastasis jauh ditemukan pada setengah dari pasien yang mengalami kekambuhan. Frekuensi kekambuhan jelas bergantung pada usia: semakin tua usia anak pada saat diagnosis awal, semakin tinggi frekuensi kekambuhan. Paling sering, pada kasus kekambuhan neuroblastoma, lesi terlokalisasi di tulang, sumsum tulang, dan kelenjar getah bening. Kulit, hati, dan otak jauh lebih jarang terkena.

Klasifikasi neuroblastoma berdasarkan stadium

Sistem stadium yang paling banyak digunakan untuk neuroblastoma saat ini adalah Sistem Stadium Neuroblastoma Internasional (INSS).

• Stadium I: tumor terlokalisasi, diangkat secara makroskopis seluruhnya tanpa melibatkan kelenjar getah bening (keterlibatan kelenjar getah bening yang diangkat secara menyeluruh di sebelahnya masih dapat diterima); sama halnya dengan tumor bilateral.
• Tahap II.
  • Stadium IIa: tumor unilateral yang diangkat secara makroskopis tidak lengkap tanpa keterlibatan kelenjar getah bening (keterlibatan kelenjar getah bening yang diangkat sepenuhnya yang berdekatan dengan tumor masih dapat diterima).
  • Stadium IIb: Tumor unilateral dengan keterlibatan kelenjar getah bening di sisi yang sama.
• Stadium III: tumor yang direseksi tidak lengkap namun melewati garis tengah, dengan atau tanpa keterlibatan kelenjar getah bening, atau tumor unilateral dengan keterlibatan kelenjar getah bening di sisi kontralateral, atau tumor garis tengah yang direseksi tidak lengkap dengan pertumbuhan bilateral atau keterlibatan kelenjar getah bening bilateral (tulang belakang dianggap sebagai garis tengah).
• Stadium IV: penyebaran tumor ke sumsum tulang, tulang, kelenjar getah bening jauh, hati, kulit dan/atau organ lainnya.
  • Stadium IVS: tumor terlokalisasi (stadium I, IIa atau IIb) dengan penyebaran hanya ke hati, kulit dan/atau sumsum tulang pada anak di bawah usia satu tahun (infiltrasi sumsum tulang tidak melebihi 10% sel tumor dalam apusan, mlBG negatif). Tidak seperti tumor ganas lainnya, dengan tumor residual yang dapat dideteksi secara mikroskopis in situ, diagnosis penyakit stadium I ditegakkan karena kemungkinan regresi spontan dalam sebagian besar kasus. Fenomena ini juga mungkin terjadi dengan tumor residual yang dapat dideteksi secara makroskopis pada stadium II dan III.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]