Gejala purpura trombotik trombositopenik

Purpura trombositopenik idiopatik (autoimun) dapat bersifat akut, kronis, dan berulang. Pada bentuk akut, jumlah trombosit kembali normal (lebih dari 150.000/mm3 ⁾ dalam waktu 6 bulan setelah diagnosis tanpa kambuh. Pada bentuk kronis, trombositopenia kurang dari 150.000/mm3 ^berlangsung lebih dari 6 bulan. Pada bentuk berulang, jumlah trombosit menurun lagi setelah kembali normal. Bentuk akut lebih umum terjadi pada anak-anak, sedangkan bentuk kronis lebih umum terjadi pada orang dewasa.

Karena purpura trombositopenik idiopatik sering kali bersifat sementara, insidensi sebenarnya tidak diketahui. Insidensi yang dilaporkan adalah sekitar 1 dari 10.000 kasus per tahun (3-4 dari 10.000 kasus per tahun pada anak di bawah usia 15 tahun).

Gejala purpura trombositopenik idiopatik akut dan kronis

Tanda-tanda klinis	ITP Akut	ITP kronis
Usia	Anak-anak usia 2-6 tahun	Orang dewasa
Lantai	Tidak memainkan peran	Pria/P-1:3
Musiman	Waktu musim semi	Tidak memainkan peran
Infeksi sebelumnya	Sekitar 80%	Biasanya tidak
Kondisi autoimun terkait (SLE, dll.)	Tidak biasa	Khas
Awal	Pedas	Bertahap
Jumlah trombosit, mm3	Lebih dari 20.000	40.000-80.000
Eosinofilia dan limfositosis	Khas	Jarang
Tingkat IgA	Normal	Dikurangi
Antibodi antiplatelet	-	-
GpV	Sering	TIDAK
Gpllb/llla	Jarang.	Sering
Lamanya	Biasanya 2-6 minggu	Bulan dan tahun
Ramalan	Remisi spontan pada 80% kasus	Perjalanan jangka panjang yang tidak stabil

Seperti yang dinyatakan di atas, patogenesis purpura trombositopenik idiopatik didasarkan pada peningkatan penghancuran trombosit yang mengandung autoantibodi oleh sel-sel sistem retikulohistiosit. Eksperimen dengan trombosit berlabel telah menunjukkan bahwa masa hidup trombosit menurun dari 1-4 jam menjadi beberapa menit. Peningkatan kandungan imunoglobulin (IgG) pada permukaan trombosit dan frekuensi penghancuran trombosit pada purpura trombositopenik idiopatik sebanding dengan kadar IgG terkait trombosit (PAIgG). Sasaran autoantibodi adalah glikoprotein (Gp) dari membran trombosit: Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX, dan Gp V.

Orang dengan fenotipe HLA B8 dan B12 memiliki risiko lebih tinggi terkena penyakit tersebut jika mereka memiliki faktor pencetus (kompleks antigen-antibodi).

Puncak insidensi purpura trombositopenik idiopatik terjadi antara usia 2 dan 8 tahun, dengan anak laki-laki dan perempuan jatuh sakit dengan frekuensi yang sama. Pada anak-anak di bawah usia 2 tahun (bentuk infantil), penyakit ini ditandai dengan onset akut, perjalanan klinis yang parah dengan perkembangan trombositopenia dalam kurang dari 20.000/mm ³, respons yang buruk terhadap paparan, dan kronisitas proses yang sering - hingga 30% kasus. Risiko timbulnya purpura trombositopenik idiopatik kronis pada anak-anak juga meningkat pada anak perempuan di atas usia 10 tahun dengan durasi penyakit lebih dari 2-4 minggu sebelum diagnosis dan jumlah trombosit lebih dari 50.000/mm ³.

Pada 50-80% kasus, penyakit ini terjadi 2-3 minggu setelah penyakit menular atau imunisasi (cacar, vaksin campak hidup, dll.). Paling sering, timbulnya purpura trombositopenik idiopatik dikaitkan dengan infeksi saluran pernapasan atas yang tidak spesifik, pada sekitar 20% kasus - spesifik (rubella, campak, cacar air, batuk rejan, gondongan, mononukleosis infeksiosa, infeksi bakteri).

Perbedaan antara purpura trombositolenik idiopatik kronis infantil dan kronis anak-anak

Tanda-tanda	Hukum humaniter internasional kronis untuk anak-anak	ITP kronis pada anak
Usia (bulan)	4-24	Lebih dari 24
Anak Laki-laki/Perempuan	3:1	3:1
Awal	Tiba-tiba	Bertahap
Infeksi sebelumnya (virus)	Biasanya tidak	Sering
Jumlah trombosit saat diagnosis, dalam mm3	Lebih dari 20.000	40.000-80.000
Respon terhadap pengobatan	Buruk	Sementara
Frekuensi kejadian total, %	30	10-15

Gejala purpura trombositopenik idiopatik bergantung pada tingkat keparahan trombositopenia. Sindrom hemoragik memanifestasikan dirinya dalam bentuk ruam memar petekie multipel pada kulit, perdarahan pada selaput lendir. Karena petekie (1-2 mm), purpura (2-5 mm) dan ekimosis (lebih dari 5 mm) juga dapat menyertai kondisi hemoragik lainnya, diagnosis banding dibuat berdasarkan jumlah trombosit dalam darah tepi dan durasi perdarahan.

Perdarahan terjadi ketika jumlah trombosit turun di bawah 50.000/mm3 ^. Risiko perdarahan serius terjadi dengan trombositopenia dalam di bawah 30.000/mm3 ^. Pada awal penyakit, perdarahan hidung, gusi, gastrointestinal dan ginjal biasanya tidak seperti biasanya; muntah bubuk kopi dan melena jarang terjadi. Perdarahan uterus yang parah mungkin terjadi. Dalam 50% kasus, penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam kecenderungan untuk membentuk ekimosis di tempat memar, pada permukaan anterior ekstremitas bawah, di atas tonjolan tulang. Hematoma otot dalam dan hemartrosis juga tidak seperti biasanya, tetapi dapat menjadi konsekuensi dari suntikan intramuskular dan cedera yang luas. Dengan trombositopenia dalam, perdarahan terjadi di retina, dan jarang - perdarahan ke telinga tengah, yang menyebabkan gangguan pendengaran. Perdarahan otak terjadi pada 1% kasus purpura trombositopenik idiopatik akut, dan pada 3-5% kasus purpura trombositopenik idiopatik kronis. Biasanya didahului oleh sakit kepala, pusing, dan pendarahan akut di lokasi lain.

Selama pemeriksaan objektif, splenomegali dapat dideteksi pada 10-12% anak, terutama pada usia dini. Dalam kasus ini, diagnosis banding dilakukan dengan leukemia, mononukleosis infeksiosa, lupus eritematosus sistemik, sindrom hipersplenisme. Pembesaran kelenjar getah bening pada purpura trombositopenik idiopatik seharusnya tidak terjadi, kecuali jika dikaitkan dengan infeksi virus sebelumnya.

Purpura trombositopenik sekunder

Seperti yang telah disebutkan sebelumnya, trombositopenia dapat bersifat idiopatik atau sekunder akibat sejumlah penyebab yang diketahui. Trombositopenia sekunder, pada gilirannya, dapat dibagi tergantung pada jumlah megakariosit.

Defisiensi trombopoietin

Penyebab kongenital langka dari trombositopenia kronis dengan munculnya banyak megakariosit yang belum matang dalam sumsum tulang adalah defisiensi trombopoietin.

Pengobatannya terdiri dari transfusi plasma dari donor sehat atau pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik, yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit dan munculnya tanda-tanda pematangan megakariosit, atau terapi penggantian dengan trombopoietin.