Gejala sindrom hemolitik-uremik

Sindrom hemolitik-uremik pada anak kecil

Menyulitkan proses infeksi yang disebabkan oleh berbagai agen virus dan bakteri; digambarkan sebagai komplikasi vaksinasi terhadap cacar, difteri, campak, tetanus dan poliomielitis.

Gejala sindrom hemolitik-uremik

Selama sindrom ini, tiga periode dibedakan: periode prodromal, puncak dan periode pemulihan.

Periode prodromal dimulai dengan gejala lesi saluran pencernaan atau saluran pernapasan bagian atas. Mereka bergabung dengan gangguan neurologis dengan berbagai tingkat, kekurangan aliran darah tepi dan gangguan metabolik. Pucat kulit dan selaput lendir dicatat, skleras sering disuntikkan, di daerah hidung, kelopak mata, dan bibir ada yang pucat. Pada akhir periode prodromal, yang berlangsung dari dua sampai tujuh hari, ada oligoanuria.

Periode puncak ditandai oleh tiga sindrom terkemuka: anemia hemolitik, koagulasi intravaskular diseminata dengan trombositopenia, gagal ginjal akut.

Kulit dan lendir menjadi pucat. Ada sindrom hemorrhagic: perdarahan nasal tunggal atau berulang, ruam petechial dan ecchymosis pada kulit.

Untuk tahap oligoanurik gagal ginjal akut, sindrom ini ditandai dengan tidak adanya edema, karena ada kehilangan cairan yang signifikan dengan tinja dan keringat.

Kelainan neurologis beragam dan terdeteksi pada setengah dari anak-anak. Tanda klinis awal kerusakan SSP adalah perubahan sikap terhadap orang lain, respons emosional yang tidak memadai, hipereksitabilitas, kegelisahan, yang dalam beberapa jam, kurang sering berhari-hari, digantikan oleh kelesuan progresif, kemungkinan perkembangan koma. Berkepala otot, kram mioklon dan hipermorleksia menunjukkan perlunya dialisis darurat sebelum munculnya tanda keterlibatan SSP yang jauh lebih serius dalam sindrom hemolitik-uremik. Gejala meningeal tidak ada, pada beberapa pasien, leher kaku dan gejala Kernig positif dicatat. Tekanan cairan serebrospinal dapat meningkat, kandungan protein agak meningkat, namun tidak adanya pleositosis dan kandungan gula normal pada cairan serebrospinal membantu membedakan sindrom hemolitik-uremik dari meningitis. Disfungsi sistem saraf pusat mungkin sekunder akibat keracunan uremik; Pada beberapa pasien mereka disebabkan oleh trombosis kapiler difus pada pembuluh otak atau disebabkan oleh virus yang sama-sama bersifat tropik pada jaringan saraf dan ginjal.

Perubahan sistem kardiovaskular dimanifestasikan oleh takikardia, nada jantung teredam, murmur sistolik, ekstrasistol dimungkinkan. Tingkat kerusakan miokard sesuai dengan tingkat keparahan hiperkalemia. Tekanan arterial, menurun pada periode pertama, selama 2-3 hari manifestasi klinis meningkat. Hipertensi arteri yang persisten secara prognostik merupakan tanda yang tidak menguntungkan dan secara tidak langsung mengindikasikan nekrosis ireversibel yang parah pada korteks ginjal. Hipertensi arterial dan hiperkalemia, sebagai suatu peraturan, menyebabkan gagal jantung. Dengan penggunaan dialisis awal, perikarditis jarang terjadi.

Sesuai dengan tingkat keparahan gangguan metabolisme dan asidosis, dispnea muncul. Di atas paru-paru mereka mendengarkan pernapasan keras, apalagi riak-gelembung kecil yang menggelegak. Jika onset sindrom terjadi dengan latar belakang infeksi virus pernafasan akut, pneumonia biasanya didiagnosis. Komplikasi hiperhidrasi yang sering terjadi adalah edema paru dengan gambaran x-ray tentang gelapnya zona basal dalam bentuk siluet kupu-kupu dengan zona perifer yang bebas dari peredupan.

Oligoanuria sebagian dikompensasi oleh aktivitas organ dan sistem lainnya, terutama dengan memperkuat fungsi aparatus kelenjar pada selaput lendir saluran pencernaan dan kelenjar keringat. Bersama dengan cairan lambung dan usus, 1,5-2 g urea per hari dilepaskan ke dalam lumen usus anak-anak. Peningkatan akumulasi produk metabolisme nitrogen dan gangguan elektrolit meningkatkan gejala gastroenteritis. Paresis dari usus bisa berkembang. Namun, komplikasi ini terjadi lebih sering pada fase poliurik dan berhubungan dengan hipokalemia. Sebagian besar pasien didiagnosis dengan hepatomegali, jarang terjadi peningkatan serentak limpa.

Dengan terapi patogenetik yang tepat, tahap oligo-anurik masuk ke tahap poliurik, yang tidak kurang berbahaya bagi pasien, karena organisme anak secara katastrofis kehilangan air dan elektrolit.

Tingkat keparahan dan durasi fase ini bergantung pada kedalaman kerusakan ginjal dan laju regenerasi sel epitel tubular. Durasi fase poliurik adalah 3-4 minggu. Sudah pada akhir minggu pertama tahap poliurik, hiper-isotomi lenyap dan keseimbangan elektrolit air dipulihkan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]