Gejala sindrom uremik hemolitik

Sindrom uremik hemolitik pada anak kecil

Memperumit jalannya proses infeksi yang disebabkan oleh berbagai agen virus dan bakteri; digambarkan sebagai komplikasi vaksinasi terhadap cacar, difteri, campak, tetanus, dan polio.

Gejala sindrom uremik hemolitik

Selama perjalanan sindrom ini, tiga periode dibedakan: prodromal, periode akut, dan periode pemulihan.

Periode prodromal dimulai dengan gejala kerusakan saluran pencernaan atau saluran pernapasan atas. Gejala tersebut disertai dengan gangguan neurologis dengan derajat yang bervariasi, insufisiensi aliran darah perifer, dan gangguan metabolisme. Kulit dan selaput lendir tampak pucat, sklera sering bengkak, pucat muncul di area hidung, kelopak mata, dan bibir. Pada akhir periode prodromal, yang berlangsung selama dua hingga tujuh hari, terjadi oliguria.

Periode puncak dicirikan oleh tiga sindrom utama: anemia hemolitik, koagulasi intravaskular diseminata dengan trombositopenia, dan gagal ginjal akut.

Kulit dan selaput lendir menjadi pucat dan ikterus. Sindrom hemoragik muncul: mimisan tunggal atau berulang, ruam petekie, dan ekimosis pada kulit.

Tahap oligoanurik gagal ginjal akut pada sindrom ini ditandai dengan tidak adanya edema, karena ada kehilangan cairan yang signifikan melalui tinja dan keringat.

Gangguan neurologis bervariasi dan terdeteksi pada setengah dari anak-anak. Tanda klinis awal kerusakan SSP adalah perubahan sikap terhadap orang lain, reaksi emosional yang tidak memadai, hipereksitabilitas, kecemasan, yang setelah beberapa jam, lebih jarang beberapa hari, digantikan oleh kelesuan progresif, dan koma dapat berkembang. Kedutan otot, kejang mioklonik, dan hiperrefleksia menunjukkan perlunya dialisis darurat sebelum munculnya tanda-tanda kerusakan SSP yang jauh lebih serius pada sindrom uremik hemolitik. Gejala meningeal tidak ada, beberapa pasien mengalami leher kaku dan tanda Kernig positif. Tekanan cairan serebrospinal mungkin meningkat, kandungan protein mungkin sedikit meningkat, tetapi tidak adanya pleositosis dan kadar gula normal dalam cairan serebrospinal membantu membedakan sindrom uremik hemolitik dari meningitis. Disfungsi SSP mungkin sekunder akibat keracunan uremik; Pada beberapa pasien, hal itu disebabkan oleh trombosis kapiler diseminata pada pembuluh darah otak atau disebabkan oleh virus yang sama-sama bersifat tropik terhadap jaringan saraf dan ginjal.

Perubahan pada sistem kardiovaskular dimanifestasikan oleh takikardia, suara jantung teredam, murmur sistolik, dan kemungkinan ekstrasistol. Tingkat kerusakan miokardium sesuai dengan tingkat keparahan hiperkalemia. Tekanan darah, yang menurun pada periode pertama, meningkat dalam 2-3 hari setelah manifestasi klinis. Hipertensi arteri yang persisten merupakan tanda prognostik yang tidak menguntungkan dan secara tidak langsung menunjukkan nekrosis ireversibel parah pada korteks ginjal. Hipertensi arteri dan hiperkalemia, sebagai suatu peraturan, menyebabkan gagal jantung. Perikarditis jarang terjadi dengan penggunaan dialisis dini.

Berdasarkan tingkat keparahan gangguan metabolisme dan asidosis, dispnea muncul. Napas keras terdengar di paru-paru, lebih jarang - suara ronki halus yang menggelegak. Jika timbulnya sindrom terjadi dengan latar belakang ARVI, maka pneumonia biasanya didiagnosis. Komplikasi yang sering terjadi dari hiperhidrasi adalah edema paru dengan gambaran sinar-X penggelapan zona akar dalam bentuk siluet kupu-kupu dengan zona perifer bebas dari penggelapan.

Oliguanuria sebagian dikompensasi oleh aktivitas organ dan sistem lain, terutama oleh peningkatan fungsi aparatus kelenjar mukosa gastrointestinal dan kelenjar keringat. Bersama dengan cairan lambung dan usus, 1,5-2 g urea per hari dilepaskan ke dalam lumen usus anak-anak. Peningkatan akumulasi produk metabolisme nitrogen dan gangguan elektrolit meningkatkan gejala gastroenteritis. Paresis usus dapat terjadi. Namun, komplikasi ini lebih umum terjadi pada fase poliurik dan dikaitkan dengan hipokalemia. Sebagian besar pasien mengalami hepatomegali, lebih jarang disertai pembesaran limpa secara bersamaan.

Dengan terapi patogenetik yang tepat, tahap oligoanuria berubah menjadi tahap poliuria, yang tidak kalah berbahayanya bagi pasien, karena tubuh anak kehilangan air dan elektrolit secara besar-besaran.

Tingkat keparahan dan durasi fase ini bergantung pada kedalaman kerusakan ginjal dan laju regenerasi sel epitel tubulus. Durasi fase poliurik adalah 3-4 minggu. Pada akhir minggu pertama tahap poliurik, hiperazotemia menghilang dan keseimbangan air-elektrolit dipulihkan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]