Gejala sirosis hati pada anak-anak

Gejala klinis sirosis hati meliputi penyakit kuning, gatal-gatal pada kulit dengan tingkat keparahan yang bervariasi (seiring dengan menurunnya fungsi sintetik hati, rasa gatal berkurang karena berkurangnya sintesis asam empedu), hepatosplenomegali, peningkatan pola pembuluh darah di perut dan dada, dan gejala umum (anoreksia, penurunan berat badan, kelemahan, dan penurunan massa otot). Dalam kasus yang parah, jaringan vena yang menonjol terbentuk di perut dalam bentuk "caput medusa." Perdarahan gastrointestinal dari varises esofagus atau rektum dapat terjadi. Telangiektasia, eritema palmaris, perubahan kuku ("clubbing"), neuropati perifer, dan ensefalopati hepatik adalah hal yang umum terjadi.

Komplikasi sirosis hati

Komplikasi sirosis meliputi hipertensi portal, peritonitis bakteri spontan, ensefalopati hepatik, sindrom hepatorenal dan hepatopulmonal, hepatokarsinoma dan kolangiokarsinoma.

Hipertensi portal adalah peningkatan tekanan pada vena porta, yang menyebabkan peningkatan gradien tekanan antara vena porta dan vena cava inferior. Peningkatan resistensi terhadap aliran darah porta menyebabkan pembentukan kolateral portosistemik. Pembentukan asites dikaitkan dengan peningkatan tekanan pada pembuluh limfatik intrahepatik dan kebocoran cairan melalui kapsul hati ke dalam rongga perut. Faktor tambahan adalah terganggunya katabolisme hormon dan zat aktif biologis lainnya di hati, yang memicu konsentrasi serum renin, aldosteron, angiotensin, vasopresin, yang menyebabkan retensi natrium dan air.

Peritonitis bakterial spontan merupakan komplikasi infeksi yang paling umum terjadi pada sirosis. Pada kasus ini, angka kematian pada orang dewasa mencapai 61-78%. Perkembangan peritonitis bakterial spontan diawali dengan kontaminasi mikroba pada cairan asites. Sumber utama penyebaran infeksi pada rongga perut adalah mikroflora usus besar, yang menembus cairan asites akibat peningkatan permeabilitas dinding usus. Penyebab yang lebih jarang adalah penyebaran infeksi secara hematogen dengan latar belakang bakteremia persisten, infeksi selama parasentesis atau pemasangan pirau peritoneovena. Meningkatnya kecenderungan pasien sirosis hati untuk mengalami komplikasi bakterial disebabkan oleh penurunan daya tahan tubuh yang tidak spesifik. Dalam patogenesis peritonitis bakterial spontan, cairan asites memegang peranan penting sebagai media kontak faktor daya tahan tubuh yang tidak spesifik dengan mikroorganisme. Diasumsikan bahwa dengan volume cairan asites yang besar, kemungkinan terjadinya kontak antara leukosit polimorfonuklear dan sel bakteri akan berkurang.

Ensefalopati hepatik pada sirosis hati merupakan komplikasi yang paling parah dan tidak menguntungkan secara prognosis. Neurotoksin endogen dan ketidakseimbangan asam amino, yang terakumulasi akibat insufisiensi hepatoseluler, menyebabkan edema dan gangguan fungsional astroglia. Perubahan ini meningkatkan permeabilitas sawar darah-otak, mengubah aktivitas saluran ion, mengganggu proses neurotransmisi dan pasokan neuron dengan senyawa makroergik.

Neurotoksin yang paling signifikan adalah amonia, yang peningkatan konsentrasinya dikaitkan dengan penurunan sintesis urea (siklus ornitin dari inaktivasi amonia) dan glutamin di hati. Amonia dalam bentuk tidak terionisasi menembus sawar darah-otak, sehingga menimbulkan efek neurotoksik.

Ketidakseimbangan asam amino pada gagal hati - peningkatan kandungan asam amino aromatik (fenilalanin, tirosin, dll.) dalam darah dan penurunan konsentrasi asam amino dengan rantai samping bercabang. Asupan asam amino aromatik yang berlebihan ke dalam otak disertai dengan sintesis pemancar palsu, yang secara struktural mirip dengan norepinefrin dan dopamin.

Ensefalopati hepatik mencakup berbagai gangguan neuropsikiatri, yang penilaiannya yang benar dalam praktik pediatrik, terutama selama tahun pertama kehidupan, sulit dilakukan. Kriteria diagnostik yang paling objektif dianggap sebagai hasil elektroensefalografi. Bergantung pada stadium ensefalopati hepatik, perlambatan aktivitas ritme-a dengan tingkat keparahan yang bervariasi dan munculnya aktivitas 5 dan 9 terdeteksi. Pada anak yang lebih besar, pengujian psikometrik dapat dilakukan untuk mendeteksi gangguan yang menjadi ciri stadium I dan II ensefalopati hepatik. Tes hubungan angka dan tes simbol angka ditujukan untuk menentukan kecepatan aktivitas kognitif. Tes garis dan tes penelusuran gambar bertitik memungkinkan kita untuk menentukan kecepatan dan keakuratan keterampilan motorik halus.

Penentuan konsentrasi amonia dalam darah memiliki nilai diagnostik. Pada sebagian besar pasien, konsentrasi amonia meningkat, tetapi kadar amonia normal tidak dapat dijadikan dasar untuk menyingkirkan diagnosis ensefalopati hepatik.

Metode diagnostik yang paling informatif adalah spektroskopi resonansi magnetik dan potensi bangkitan otak. Spektroskopi resonansi magnetik mengungkap peningkatan intensitas sinyal T, ganglia basal, dan materi putih otak, serta penurunan rasio mioinositol/kreatin, peningkatan puncak glutamin di materi abu-abu dan putih otak. Tingkat keparahan perubahan ini berkorelasi dengan tingkat keparahan ensefalopati hepatik. Sensitivitas metode ini mendekati 100%.

Metode pembangkitan potensial otak memiliki sensitivitas yang lebih rendah (sekitar 80%). Perubahan utama menyangkut perlambatan latensi antar puncak.

Sindrom hepatorenal adalah gagal ginjal progresif yang berkembang dengan latar belakang sirosis hati dan terjadi bersamaan dengan hipertensi portal. Gejala klinis dan laboratorium meliputi oliguria, peningkatan kreatinin serum, dan penurunan filtrasi glomerulus.

Sindrom hepatopulmonal meliputi peningkatan gradien alveolar-arterial dan pelebaran pembuluh darah intrapulmonal, yang ditandai dengan dispnea, jari-jari tangan yang kaku, dan hipoksemia. Hipertensi pulmonal, penurunan kapasitas vital, dan hidrotoraks hepatik dapat terjadi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]