Diatesis hemoragik

Sejumlah patologi, yang ciri khasnya adalah kecenderungan peningkatan perdarahan dan pendarahan, disebut "diatesis hemoragik". Penyakit ini bersifat polietiologis, kompleks, dan jika tidak diobati dapat menyebabkan konsekuensi yang parah dan bahkan tidak dapat diprediksi.

Kode ICD 10

• D 69 – purpura dan fenomena hemoragik lainnya;
• D 69.0 – purpura alergi;
• D 69.1 – cacat kualitas trombosit;
• D 69.2 – purpura lain dengan etiologi nontrombositopenik;
• D 69.3 – purpura trombositopenik idiopatik;
• D 69.4 – trombositopenia primer lainnya;
• D 69,5 – trombositopenia sekunder;
• D 69.6 – trombositopenia tidak ditentukan;
• D 69.8 – perdarahan lain yang ditentukan;
• D 69.9 – pendarahan, tidak dijelaskan.

Penyebab diatesis hemoragik

Tergantung pada penyebab dan etiologi penyakit, jenis diatesis hemoragik berikut dibedakan:

• diatesis yang disebabkan oleh gangguan hemostasis trombosit. Jenis ini mencakup patologi seperti trombositopati dan trombositopenia. Faktor perkembangannya dapat mencakup penurunan kekebalan tubuh, penyakit ginjal dan hati, lesi virus, pengobatan kemoterapi dan paparan radiasi;
• penyakit yang disebabkan oleh gangguan pada proses pembekuan darah, bisa berupa kelainan fibrinolisis, penggunaan obat antikoagulan dan fibrinolitik, berbagai jenis hemofilia, dan lain sebagainya;
• gangguan permeabilitas dinding pembuluh darah yang disebabkan oleh kekurangan asam askorbat, angiektasia hemoragik, atau vaskulitis;
• penyakit yang disebabkan oleh hemostasis trombosit – penyakit von Willebrand, sindrom trombohemoragik, penyakit radiasi, hemoblastosis, dll.

Patogenesis diatesis hemoragik dapat dibagi menjadi beberapa bagian utama:

• pendarahan yang disebabkan oleh gangguan pembekuan darah;
• perdarahan yang berhubungan dengan perubahan proses dan organik pembentukan trombosit, serta gangguan pada sifat-sifatnya;
• pendarahan yang terjadi akibat kerusakan pembuluh darah.

Pada organisme sehat yang normal, dinding pembuluh darah mungkin sebagian permeabel terhadap zat gas dan zat terlarut. Biasanya, dinding tersebut tidak permeabel terhadap unsur darah dan protein. Jika integritasnya terganggu, proses koagulasi yang kompleks akan dimulai, yang bertujuan untuk mencegah kehilangan darah - begitulah cara tubuh mencoba mencegah terjadinya kondisi yang mengancam jiwa.

Perdarahan patologis sendiri biasanya terjadi karena dua alasan - peningkatan permeabilitas dinding pembuluh darah dan gangguan proses koagulasi. Kadang-kadang juga dihipotesiskan bahwa mekanisme perdarahan dapat dipicu oleh peningkatan kemampuan sel darah merah untuk melewati penghalang vaskular dengan sedikit pengenceran darah, atau dengan anemia berat. Dalam kasus apa ini dapat terjadi?

• Kekurangan vitamin C (penyakit kudis), rutin dan citrine.
• Penyakit menular, sepsis, streptokokus, meningokokus, demam tifoid, dll.
• Keracunan (racun, obat-obatan).
• Efek suhu tinggi.
• Patologi alergi dalam tubuh.
• Gangguan neurotropik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Gejala diatesis hemoragik

Tanda-tanda pertama diatesis hemoragik paling sering merupakan gejala utama penyakit ini. Pasien mengalami bintik-bintik kebiruan kecil (mirip memar), ruam merah di bagian depan pergelangan kaki, paha, atau di bagian luar lengan bawah.

Pada kasus lanjut, ruam disertai area nekrosis, terbentuk ulkus. Terkadang kondisi ini dapat disertai nyeri di daerah epigastrik, muntah-muntah dengan unsur darah dalam muntahan.

Penyakit ini dapat dimulai secara akut dan bahkan tiba-tiba. Perdarahan, pendarahan ke dalam jaringan dan organ apa pun dapat disertai dengan perkembangan anemia.

Paling sering, pasien mencari pertolongan medis karena pendarahan hebat, misalnya, setelah cedera ringan. Namun, pendarahan juga bisa terjadi secara spontan, tidak tergantung pada adanya kerusakan jaringan langsung.

Pemeriksaan menyeluruh terhadap pasien dapat mengungkap bahwa gejala diatesis hemoragik telah menghantuinya sejak kecil. Dalam beberapa kasus, gejala serupa juga mengganggu kerabat pasien (jika penyakit tersebut memiliki etiologi keturunan).

Diatesis hemoragik pada anak-anak

Diatesis hemoragik yang muncul pada masa kanak-kanak paling sering bersifat turun-temurun. Ketidaksempurnaan sistem koagulasi, sistem vaskular, cacat trombosit dalam kasus ini ditentukan sebelumnya oleh genetika dan diwariskan secara resesif.

Penyakit pada anak dapat bermanifestasi dalam bentuk berikut:

• pendarahan gusi terus-menerus terjadi pada masa tumbuh gigi atau pergantian gigi;
• sering terjadi mimisan yang tidak diketahui penyebabnya;
• ruam hemoragik mungkin muncul;
• darah terdeteksi dalam tes urine;
• anak mengalami nyeri sendi, dan pemeriksaan menunjukkan adanya pendarahan dan deformasi kapsul sendi;
• pendarahan pada retina dapat diamati secara berkala;
• Anak perempuan mengalami menoragia.

Pada bayi baru lahir, penyakit ini dapat muncul sejak hari kedua atau ketiga kehidupan. Gejala yang paling umum adalah pendarahan gastrointestinal, yang terdeteksi dalam bentuk tinja berdarah dan muntah. Tanda-tanda ini dapat terjadi secara terpisah dan bersamaan. Selain itu, pendarahan diamati dari luka pusar, dari selaput lendir rongga mulut dan nasofaring, dari sistem kemih. Yang paling berbahaya adalah pendarahan ke dalam otak dan selaputnya, serta ke dalam kelenjar adrenal.

Diatesis hemoragik selama kehamilan

Kehamilan pada pasien dengan diatesis hemoragik dikaitkan dengan bahaya besar, oleh karena itu memerlukan perhatian khusus dan penanganan profesional. Bahkan kesalahan medis kecil pun dapat mengakibatkan konsekuensi yang mengerikan.

Selama kehamilan, seorang wanita yang sakit mungkin menghadapi bahaya berikut:

• perkembangan penyakit gembur-gembur dan gestosis (dalam 34% kasus);
• kemungkinan aborsi spontan (39%);
• kelahiran prematur (21%);
• perkembangan insufisiensi plasenta (29%).

Di antara komplikasi yang paling serius adalah lepasnya plasenta yang letaknya normal sebelum waktunya, pendarahan selama dan setelah melahirkan. Komplikasi semacam itu dapat ditemukan pada hampir 5% kasus penyakit pada wanita hamil.

Bayi baru lahir dapat didiagnosis dengan hipoksia kronis, keterlambatan perkembangan, prematuritas, trombositopenia neonatal, sindrom hemoragik, serta komplikasi paling serius – pendarahan intrakranial, yang terdeteksi pada sekitar 2-4% kasus.

Diatesis hemoragik selama menyusui tidak terlalu berbahaya, tetapi memerlukan pengawasan ketat dari dokter. Seorang wanita harus memantau kesehatannya dengan saksama, mencegah kerusakan kulit, dan mengonsumsi obat yang diresepkan oleh dokter. Banyak pasien dengan perdarahan mampu melahirkan dan memberi makan anak-anak yang sehat dan cukup umur.

Klasifikasi diatesis hemoragik

Jenis diatesis hemoragik dibedakan berdasarkan jenis perdarahannya. Ada lima jenis diatesis hemoragik:

• Jenis perdarahan hematoma – ditandai dengan perdarahan yang meluas ke dalam jaringan lunak dan rongga sendi. Perdarahan tersebut berukuran besar, menyebabkan nyeri dan ketegangan pada jaringan. Perdarahan ini dapat disertai dengan perdarahan gusi, hidung, lambung, rahim, dan hematuria.
• Tipe campuran – terjadi karena kegagalan fungsi trombosit, serta perubahan komposisi plasma, yang menyebabkan terganggunya pembekuan darah. Dapat disertai dengan petekie (perdarahan bertitik-titik).
• Tipe ungu vaskular – muncul sebagai akibat patologi dinding pembuluh darah, misalnya, setelah penyakit menular. Dapat disertai dengan peradangan jaringan, pendarahan berbintik-bintik (dapat dirasakan dengan jari, karena sedikit menonjol di atas permukaan kulit). Hematuria tidak dikecualikan.
• Tipe angiomatosa – disertai pendarahan terus-menerus yang terkait dengan kerusakan pembuluh darah. Biasanya tidak ada ruam kecil atau pendarahan.
• Tipe bercak petekie - tidak disertai pendarahan hebat, tetapi terlihat dengan munculnya bintik-bintik kecil, hematoma, petekie.

Jenis pendarahan yang paling umum adalah jenis ungu vaskular. Pada penyakit ini, pendarahan kecil dapat diamati pada permukaan kulit tempat jaringan sering tertekan, misalnya, saat menggunakan ikat pinggang, saat mengenakan karet gelang ketat pada pakaian, dan juga pada bokong (tempat orang sering duduk).

Selain itu, dibedakan pula hal-hal berikut:

• varian diatesis herediter, yang memanifestasikan dirinya sejak masa kanak-kanak dan berlanjut sepanjang hidup pasien;
• varian yang didapat dari diatesis hemoragik, tergantung pada gangguan sistem pembekuan darah dan kondisi dinding pembuluh darah.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Konsekuensi dan komplikasi diatesis hemoragik

Diatesis hemoragik dapat menjadi rumit akibat bentuk kronis anemia defisiensi besi (seringkali disertai berkurangnya keasaman lambung dan kurangnya nafsu makan).

Dalam beberapa kasus, diatesis hemoragik diamati dengan latar belakang gangguan kekebalan tubuh dan manifestasi alergi, yang terkadang dapat memicu hemostasis, dan dapat mempersulit penyakit. Hal ini terkait dengan sensitisasi darah yang tumpah ke dalam struktur jaringan.

Pasien dengan diatesis hemoragik termasuk dalam kelompok berisiko tinggi karena kemungkinan infeksi virus hepatitis B dan infeksi HIV (dengan transfusi darah yang sering).

Dengan pendarahan berulang dalam kapsul sendi, rentang gerak terbatas dan bahkan imobilitas sendi dapat terjadi.

Kompresi serabut saraf oleh gumpalan darah besar dapat menyebabkan berbagai jenis mati rasa dan kelumpuhan.

Bahaya terbesar datang dari pendarahan internal yang tidak terlihat oleh mata, terutama di berbagai bagian otak dan kelenjar adrenal.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnosis diatesis hemoragik

Evaluasi riwayat medis dan pengumpulan keluhan pasien: kapan pendarahan pertama terdeteksi, apakah ada perasaan lemah dan tanda-tanda diatesis lainnya; bagaimana pasien sendiri menjelaskan munculnya gejala tersebut.

• Penilaian riwayat hidup: adanya penyakit kronis, penggunaan obat jangka panjang, faktor keturunan, adanya kebiasaan buruk, riwayat onkologi, keracunan.
• Pemeriksaan luar pasien: warna dan kondisi kulit (pucat, sianosis, hiperemis, dengan ruam atau pendarahan), pembesaran, nyeri dan mobilitas sendi, denyut nadi dan tekanan darah.
• Tes darah: penurunan jumlah sel darah merah, penurunan kadar hemoglobin ditentukan. Indeks warna normal, jumlah leukosit dan trombosit pada pasien yang berbeda mungkin berbeda dan bahkan tidak melampaui nilai normal.
• Tes urin: eritrosituria (hematuria) ditentukan dengan adanya pendarahan di ginjal atau sistem kemih.
• Tes darah biokimia: mengevaluasi jumlah fibrinogen, alfa dan gamma globulin, kolesterol, gula, kreatinin, asam urat, serta indikator metabolisme elektrolit untuk memantau kondisi umum tubuh. Koagulogram, evaluasi faktor antihemofilik.
• Diagnostik instrumental:
  • pemeriksaan bahan sumsum tulang yang diambil selama tusukan tulang (biasanya tulang dada). Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengevaluasi fungsi hematopoietik;
  • Biopsi trephine adalah studi yang dilakukan pada sampel sumsum tulang dan elemen tulang dengan bagian periosteum, yang paling sering diambil dari ilium. Alat khusus, trephine, digunakan untuk ini. Alat ini diresepkan untuk menilai kondisi sumsum tulang.
• Untuk menentukan durasi perdarahan, digunakan metode menusuk ruas jari atas atau cuping telinga. Jika fungsi pembuluh darah atau trombosit terganggu, indikator durasi meningkat, dan jika terjadi kekurangan faktor pembekuan, indikator tersebut tidak berubah.
• Waktu pembekuan ditentukan oleh pembentukan bekuan darah dalam sampel darah vena pasien. Semakin sedikit faktor pembekuan dalam darah, semakin lama waktu pembekuan.
• Tes cubitan memungkinkan seseorang untuk menilai tingkat terjadinya efusi subkutan saat meremas lipatan kulit di daerah subklavia. Di area ini, perdarahan hanya muncul pada kelainan vaskular dan trombosit.
• Uji torniket mirip dengan uji sebelumnya dan terdiri dari pemasangan torniket pada area bahu pasien (selama sekitar 5 menit). Saat penyakit terjadi, lengan bawah akan tertutupi oleh perdarahan kecil-kecil.
• Uji manset melibatkan pemasangan manset dari alat pengukur tekanan darah. Dokter memompa udara hingga sekitar 100 mmHg dan menahannya selama 5 menit. Pendarahan pada lengan bawah pasien kemudian dinilai.
• Diagnostik diferensial melibatkan konsultasi dengan spesialis khusus lainnya, seperti terapis, ahli alergi, ahli saraf, spesialis penyakit menular, dll.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Pengobatan diatesis hemoragik

Pengobatan dengan obat diresepkan secara individual (obat yang digunakan berbeda-beda, tergantung pada jenis penyakitnya):

• sediaan vitamin (vitamin K, P, vitamin C) untuk kerusakan dinding pembuluh darah;
• hormon glukokortikoid (agen hormonal korteks adrenal) ketika jumlah trombosit berkurang. Paling sering, prednisolon digunakan pada 1 mg/kg/hari, dengan kemungkinan meningkatkan dosis sebanyak 3-4 kali (jangka waktu pengobatan 1 hingga 4 bulan);
• obat khusus, yang disebut faktor pembekuan, jika ada kekurangannya.

Untuk segera menghentikan pendarahan yang telah dimulai, gunakan:

• penerapan torniket;
• tamponade gigi berlubang;
• perban ketat;
• mengompres bagian yang berdarah dengan kompres dingin atau es.

Perawatan bedah:

• Operasi pengangkatan limpa (splenektomi) dilakukan ketika terjadi pendarahan hebat. Tindakan ini dapat memperpanjang umur sel darah;
• operasi untuk mengangkat pembuluh darah yang terkena yang menjadi sumber perdarahan berulang. Jika perlu, dilakukan prostetik vaskular;
• tusukan pada kapsul sendi diikuti dengan penyedotan darah yang terkumpul;
• pembedahan untuk mengganti sendi dengan sendi buatan apabila telah terjadi perubahan yang tidak dapat dikembalikan lagi dan tidak dapat diobati.

Terapi hemotransfusi (transfusi produk darah donor):

• transfusi plasma yang mengandung semua faktor pembekuan (sediaan beku segar) memungkinkan untuk mengembalikan tingkat semua faktor, serta untuk mendukung pertahanan kekebalan pasien;
• transfusi trombosit;
• transfusi sel darah merah (kadang-kadang sel darah merah yang sudah dicuci digunakan sebagai pengganti obat ini, yang mengurangi keparahan efek samping selama transfusi). Obat ini digunakan dalam kasus-kasus ekstrem - misalnya, pada anemia berat dan koma anemia.

Perawatan fisioterapi melibatkan paparan medan magnet atau listrik, yang mendorong penyerapan bekuan darah dan pemulihan jaringan yang rusak.

Terapi fisik diresepkan selama masa remisi untuk mengembangkan rentang gerak yang cukup pada sendi yang mengalami pendarahan.

Homeopati: Dalam kasus peningkatan perdarahan sistemik dan kecenderungan pendarahan, pengobatan homeopati berikut dapat membantu.

• Fosfor. Juga digunakan untuk koagulopati, demam berdarah, dan kekurangan vitamin C.
• Lachessis, Crotalus. Dapat digunakan untuk vaskulitis hemoragik dan hemofilia.
• Arsenicum album. Paling sering dikombinasikan dengan obat-obatan yang disebutkan di atas.
• Bothrops. Diresepkan kepada pasien dengan vaskulitis hemoragik dengan adanya kerusakan pada kulit, termasuk ulkus, perubahan trofik.

Pengobatan tradisional diatesis hemoragik

Pengobatan herbal melibatkan penggunaan tanaman yang merangsang metabolisme, meningkatkan pembekuan darah, dan memperbaiki penyembuhan jaringan.

Beberapa tanaman yang digunakan mungkin mengandung zat beracun, jadi pengobatan hanya dilakukan dengan persetujuan dokter yang merawat.

Disarankan untuk menyiapkan campuran ramuan obat berikut ini:

• koleksi dengan stachys, yarrow, daun jelatang, knotweed, daun stroberi dan alchemilla - 8 g koleksi diseduh dalam 400 ml air mendidih, diinfus selama seperempat jam, diminum 100 ml setelah makan tiga kali sehari;
• koleksi agrimony, sutra jagung, perbungaan viburnum, daun raspberry, rose hip dan buah rowan - siapkan seperti pada resep sebelumnya;
• koleksi dengan St. John's wort, jelatang, yarrow, deadnettle, alder, bunga chamomile dan daun blackberry - 4 g bahan baku diseduh dengan 200 ml air mendidih, diinfus selama 3 jam, dan diminum sepertiga gelas 4 kali sehari setelah makan;
• daun tapak dara, kemiri, akar lengkuas, daun blueberry, buah viburnum, buah rowan dan rose hip - gunakan untuk menyeduh 7 gram per 350 ml air mendidih, biarkan selama 3 jam, minum 1/3 gelas tiga kali sehari setelah makan.

Campuran tersebut diminum dalam jangka waktu 2 bulan. Setelah 2 minggu, dosis dapat diulang, jika perlu, dan dikurangi menjadi 1 bulan.

Jika kondisinya membaik secara stabil, gunakan tanaman seperti daun periwinkle, lady's mantle, knotweed, St. John's wort, rambut jagung dan buah rowan - komponen-komponennya dapat diganti pada setiap pengobatan baru.

Pada periode akut, penting untuk tetap berbaring di tempat tidur setidaknya selama 3 minggu.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Pencegahan diatesis hemoragik

Diatesis hemoragik adalah penyakit yang sangat serius dan kompleks yang memerlukan pemilihan rencana perawatan yang cermat dan individual. Jika kita berbicara tentang patologi keturunan, sulit untuk mengidentifikasi tindakan pencegahan, tetapi beberapa saran akan tetap membantu jika tidak menyembuhkan penyakit, maka setidaknya memperlambat perkembangannya dan mencegah komplikasi, yang juga penting.

Kegiatan-kegiatan tersebut meliputi:

• memperkuat pertahanan tubuh (termasuk terlibat dalam olahraga yang layak, melakukan latihan fisik secara teratur, mengeraskan tubuh, dan nutrisi yang tepat);
• asupan suplemen vitamin tambahan (khususnya, vitamin K – misalnya, dalam bentuk Menadione atau Sinkavit);
• kepatuhan ketat terhadap aturan kebersihan merupakan anjuran sederhana yang membantu mencegah perkembangan penyakit menular yang dapat menimbulkan proses patologis dalam tubuh;
• sanitasi fokus infeksi kronis dalam tubuh, pengobatan penyakit inflamasi yang tepat waktu;
• observasi apotek, kunjungan rutin ke dokter;
• menghindari paparan sinar matahari.

Pencegahan sekunder terdiri dari pemeriksaan medis berkala terhadap populasi untuk deteksi dini penyakit.

Prognosis diatesis hemoragik

Pasien dengan diatesis hemoragik harus didaftarkan ke bagian hematologi di kota asal mereka, serta di pusat hemofilia regional. Pasien menjalani penilaian rutin sistem hematopoietik dan koagulasi, memberikan informasi kepada pasien dan petugas kesehatan di tempat tinggal mereka, dan (jika perlu) melakukan jenis perawatan yang berpotensi membahayakan bagi pasien tersebut - memberikan perawatan gigi dan bedah. Keluarga dan teman pasien juga menerima instruksi dan dilatih dalam metode pemberian pertolongan pertama kepada pasien dengan diatesis hemoragik.

Hasil dan prognosis penyakit ini bisa beragam. Jika pasien telah menjalani pengobatan patogenetik, hemostatik, dan penggantian yang memadai, prognosisnya bisa dianggap cukup baik.

Diatesis hemoragik dengan perjalanan penyakit ganas, bila derajat dan frekuensi perdarahan tidak dapat dikendalikan, dan bila terdapat komplikasi, hasil penyakitnya dapat berakibat fatal.