Hiperkinesia wajah

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Hiperkinesis yang berasal dari organik

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Sindrom hiperkinetik dengan keterlibatan dominan otot-otot wajah

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Paraspasme wajah

Bentuk-bentuk blefarospasme berikut dibedakan:

• primer: sindrom blepharospasm-oromandibular dystonia (paraspasme wajah, sindrom Mezha, sindrom Bruegel);
• sekunder - pada penyakit organik otak (penyakit Parkinson, kelumpuhan supranuklear progresif, atrofi sistem multipel, sklerosis multipel, sindrom "dystonia plus", lesi vaskular, inflamasi, metabolik, dan toksik (termasuk neuroleptik) pada sistem saraf);
• disebabkan oleh alasan oftalmologis;
• bentuk lain (hemispasme wajah, sinkinesis wajah, tic yang menyakitkan, dan bentuk “perifer” lainnya).

Blefarospasme primer (distonik) terlihat pada gambaran paraspasme wajah. Paraspasme wajah merupakan bentuk khusus dari distonia idiopatik (primer), yang dijelaskan dalam literatur dengan nama yang berbeda: Paraspasme Mezh, sindrom Bruegel, sindrom distonia blefarospasme-oromandibular, distonia kranial. Wanita terkena dampak tiga kali lebih sering daripada pria.

Biasanya, penyakit ini dimulai dengan blefarospasme, dan dalam kasus seperti itu kita berbicara tentang distonia fokal dengan sindrom blefarospasme. Biasanya, setelah beberapa tahun, distonia otot mulut ikut bergabung. Yang terakhir disebut distonia oromandibular, dan seluruh sindrom ini disebut sebagai distonia segmental dengan blefarospasme dan distonia oromandibular. Namun, interval waktu antara munculnya blefarospasme dan timbulnya distonia oromandibular terkadang berlangsung selama bertahun-tahun (hingga 20 tahun atau lebih), sehingga banyak pasien tidak dapat bertahan hidup untuk melihat tahap paraspasme umum. Dalam hal ini, sindrom blefarospasme ini dapat secara sah dianggap sebagai tahap dan sebagai bentuk paraspasme wajah. Dalam kasus ini, blefarospasme terisolasi terkadang disebut blefarospasme esensial.

Jauh lebih jarang, penyakit ini dimulai dengan separuh bagian bawah wajah ("sindrom Bruegel bagian bawah"). Biasanya, dengan jenis awal sindrom Bruegel ini, distonia tidak menyebar ke seluruh wajah, yaitu, blefarospasme tidak bergabung dengan distonia oromandibular dan pada semua tahap penyakit berikutnya, sindrom ini tetap fokal.

Paraspasme wajah paling sering terjadi pada dekade ke-5-6 kehidupan. Penyakit ini berkembang di masa kanak-kanak sangat jarang. Dalam kasus-kasus yang khas, penyakit ini dimulai dengan sedikit peningkatan kedipan mata, yang secara bertahap meningkat frekuensinya diikuti oleh munculnya spasme tonik otot orbicularis oculi dengan menyipitkan mata (blepharospasm). Pada awal penyakit, blepharospasm bersifat unilateral atau jelas asimetris pada sekitar 20% kasus. Sangat jarang blepharospasm tetap unilateral secara terus-menerus setelah observasi jangka panjang. Dalam kasus terakhir, diagnosis banding sindrom Bruegel dan hemispasme wajah menjadi relevan. Pola motorik blepharospasm sendiri pada penyakit-penyakit ini berbeda, tetapi metode yang lebih andal dan sederhana dalam diagnosis banding adalah analisis dinamika hiperkinesis.

Dimulai secara bertahap, paraspasme wajah kemudian berkembang sangat lambat, selama 2-3 tahun, lalu menjadi stasioner. Jarang terjadi, pada sekitar 10% pasien, remisi jangka pendek mungkin terjadi.

Blefarospasme parah dimanifestasikan oleh kedipan mata yang sangat intens dan dapat disertai dengan hiperemia wajah, dispnea, mengejan, dan gerakan tangan, yang menunjukkan upaya pasien yang tidak berhasil untuk mengatasi blefarospasme. Blefarospasme ditandai dengan gerakan korektif (terutama pada tahap awal penyakit) dan kinesia paradoks, yang dibedakan oleh berbagai macam gerakan. Paling sering, blefarospasme berhenti selama aktivitas oral apa pun (merokok, mengisap permen, makan biji bunga matahari, berbicara ekspresif, dll.), aktivasi emosional (misalnya, selama kunjungan ke dokter), setelah tidur malam, minum alkohol, dalam kegelapan, saat menutup satu mata dan, terutama, saat menutup kedua mata.

Blefarospasme memiliki efek yang sangat kuat yang dapat menimbulkan stres dan, seiring perkembangan penyakit, menyebabkan maladaptasi serius karena ketidakmampuan untuk menggunakan penglihatan dalam kehidupan sehari-hari. Hal ini disertai dengan gangguan emosional-pribadi dan disomnia yang nyata. Dua pertiga pasien dengan blefarospasme parah menjadi "buta fungsional", karena mereka tidak dapat menggunakan fungsi penglihatan, yang dipertahankan dengan sendirinya.

Seperti semua hiperkinesis distonik lainnya, blefarospasme bergantung pada karakteristik persarafan postural: hampir selalu mungkin untuk menemukan posisi bola mata di mana blefarospasme berhenti. Biasanya berkurang atau hilang sama sekali dengan abduksi bola mata yang ekstrem selama gerakan pelacakan. Pasien merasakan kelegaan dengan kelopak mata yang setengah diturunkan (menulis, mencuci, merajut, berkomunikasi, dan bergerak dengan mata setengah diturunkan). Hiperkinesis sering berkurang dalam posisi duduk dan, sebagai aturan, mereda dalam posisi berbaring, yang khas untuk satu derajat atau lainnya untuk semua bentuk distonia. Efek pemicu terbesar pada blefarospasme adalah sinar matahari alami di luar ruangan.

Fenomena yang dijelaskan merupakan dasar diagnosis klinis hiperkinesis distonik. Nilainya meningkat ketika beberapa gejala karakteristik yang disebutkan di atas terdeteksi pada pasien.

Diagnosis banding blefarospasme harus dilakukan dalam lingkup bentuk blefarospasme primer dan sekunder yang disebutkan di atas. Daftar ini hanya boleh dilengkapi dengan sindrom apraksia pembukaan kelopak mata, yang terkadang harus dibedakan dengan blefarospasme. Namun, tidak boleh dilupakan bahwa apraksia pembukaan kelopak mata dan blefarospasme sering kali dapat terjadi bersamaan pada pasien yang sama.

Bentuk sekunder blefarospasme distonik, yang diamati dalam gambaran berbagai penyakit organik otak (penyakit Parkinson, kelumpuhan supranuklear progresif, atrofi sistem multipel, sklerosis multipel, sindrom "distonia plus", lesi vaskular, inflamasi, metabolik dan toksik, termasuk neuroleptik, pada sistem saraf) membawa semua ciri klinis blefarospasme distonik dan dikenali, pertama, karena karakteristik dinamis yang khas (gerakan korektif dan kinesia paradoks, efek tidur malam, alkohol, perubahan aferen visual, dll.) dan, kedua, oleh gejala neurologis yang menyertainya yang memanifestasikan penyakit yang tercantum di atas.

Blefarospasme yang disebabkan oleh alasan oftalmologis jarang menimbulkan kesulitan diagnostik. Penyakit mata ini (konjungtivitis, keratitis) biasanya disertai rasa sakit dan pasien tersebut segera mendatangi dokter mata. Blefarospasme sendiri tidak memiliki salah satu sifat blefarospasme distonik yang disebutkan di atas. Hal yang sama berlaku untuk bentuk blefarospasme "perifer" lainnya (misalnya, dengan hemispasme).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Hiperkinesis oral

Bentuk-bentuk hiperkinesis oral berikut dibedakan:

• diskinesia tardif,
• hiperkinesia oral akibat obat lain (cerucal, kontrasepsi oral, obat lain),
• diskinesia orofasial spontan pada lansia,
• bentuk lain (sindrom Bruegel bawah, sindrom lidah berderap, sindrom kelinci, bruxism, epilepsi lingual, miokimia lidah, dan lainnya).

Diskinesia lanjut (tardif) adalah penyakit iatrogenik, sulit diobati, dan cukup umum, yang merupakan konsekuensi langsung dari meluasnya penggunaan neuroleptik dalam praktik medis dokter dari berbagai spesialisasi. Gerakan keras pada diskinesia lanjut biasanya dimulai pada otot-otot wajah dan lidah. Triad gerakan patologis yang paling khas adalah apa yang disebut sindrom bukal-lingual-masticatory (bucco-lingual-masticatory).

Yang jarang terjadi, otot-otot batang tubuh dan anggota gerak terlibat dalam hiperkinesis.

Biasanya, onsetnya halus, dengan gerakan lidah yang hampir tidak terlihat dan kegelisahan motorik di daerah perioral. Dalam kasus yang lebih parah, gerakan lidah, bibir, dan rahang bawah yang tidak teratur tetapi hampir konstan terlihat jelas. Gerakan-gerakan ini sering kali berbentuk otomatisme motorik menjilati, mengisap, mengunyah dengan gerakan menampar, menampar, mengunyah, dan menjilati, terkadang dengan suara menampar bibir, bernapas, mendengus, mengerang, dan vokalisasi tidak jelas lainnya. Menggulung dan menjulurkan lidah merupakan karakteristik, seperti juga seringai yang lebih kompleks, terutama di bagian bawah wajah. Diskinesia ini biasanya dapat ditekan secara sukarela untuk waktu yang singkat. Misalnya, hiperkinesis oral berhenti ketika pasien membawa makanan ke mulut sambil mengunyah, menelan, atau berbicara. Hipomimia ringan terkadang terdeteksi dengan latar belakang hiperkinesis oral. Pada bagian ekstremitas, diskinesia terutama menyerang bagian distal (“jari piano”) dan terkadang hanya terjadi pada satu sisi.

Diagnosis banding diskinesia tardif memerlukan, pertama-tama, pengecualian dari apa yang disebut diskinesia orofasial spontan pada orang tua, stereotipik, hiperkinesia oral pada penyakit neurologis dan somatik. Manifestasi klinis diskinesia orofasial spontan sepenuhnya identik dengan diskinesia tardif, yang tidak diragukan lagi menunjukkan kesamaan mekanisme patogenetiknya. Dalam kasus ini, obat-obatan neuroleptik diberi peran sebagai faktor risiko yang paling signifikan, yang memungkinkan untuk mengidentifikasi kecenderungan diskinesia pada usia berapa pun.

Kriteria diagnostik untuk diskinesia tardif adalah ciri-ciri berikut:

1. gejalanya baru terlihat setelah dosis neuroleptik dikurangi atau dihentikan;
2. gejala yang sama berkurang atau hilang ketika pengobatan dengan neuroleptik dilanjutkan atau dosisnya ditingkatkan;
3. Obat antikolinergik, sebagai aturan, tidak membantu pasien tersebut dan sering memperburuk manifestasi diskinesia tardif.

Pada semua tahap penyakit, lidah memainkan peran yang sangat aktif dalam manifestasi klinis diskinesia tardif: penonjolan ritmis atau konstan, ekstrusi paksa lidah dari mulut; pasien biasanya tidak dapat menahan lidah keluar dari mulut selama 30 detik.

Penghentian obat antipsikotik dapat menyebabkan kondisi pasien memburuk dan munculnya gejala diskinetik baru. Dalam beberapa kasus, penghentian obat menyebabkan penurunan atau hilangnya diskinesia (kadang-kadang setelah periode peningkatan hiperkinesia sementara). Dalam hal ini, diskinesia tardif dibagi menjadi reversibel dan ireversibel atau persisten. Dipercayai bahwa adanya gejala diskinesia tardif 3 bulan setelah penghentian neuroleptik dapat dianggap sebagai kriteria untuk diskinesia persisten. Masalah penghentian neuroleptik harus diputuskan secara individual karena risiko kambuhnya psikosis. Sejumlah faktor risiko telah diidentifikasi yang menjadi predisposisi terhadap perkembangan diskinesia tardif: durasi pengobatan dengan neuroleptik, usia lanjut, jenis kelamin (wanita lebih sering terkena), penggunaan antikolinergik jangka panjang, kerusakan otak organik sebelumnya, peran tertentu dari predisposisi genetik juga diasumsikan.

Meskipun tardive dyskinesia paling sering berkembang pada usia dewasa dan lanjut usia, kondisi ini dapat muncul pada usia muda dan bahkan anak-anak. Selain gambaran klinis, faktor diagnostik yang penting adalah identifikasi hubungan antara terjadinya diskinesia dan penggunaan neuroleptik. Diskinesia orofasial spontan pada lansia (sindrom mastikasi oral pada lansia, diskinesia orofasial spontan) hanya muncul pada lansia (biasanya pada orang berusia di atas 70 tahun) yang belum menerima neuroleptik. Telah diketahui bahwa diskinesia oral spontan pada lansia dalam persentase kasus yang tinggi (hingga 50% ke atas) dikombinasikan dengan tremor esensial.

Diagnosis banding tardive dyskinesia juga harus dilakukan dengan fenomena neuroleptik lain di area oral - sindrom "kelinci". Yang terakhir ini dimanifestasikan oleh tremor ritmis pada otot-otot perioral, terutama bibir atas, kadang-kadang dengan keterlibatan otot-otot pengunyahan (tremor rahang bawah), dengan frekuensi sekitar 5 per detik. Lidah biasanya tidak terlibat dalam hiperkinesis. Secara eksternal, gerakan keras mirip dengan gerakan mulut kelinci. Sindrom ini juga berkembang dengan latar belakang pengobatan jangka panjang dengan neuroleptik, tetapi, tidak seperti tardive dyskinesia, ia merespons pengobatan dengan antikolinergik.

Pada awal penyakit, diskinesia tardif dan diskinesia oral spontan pada orang lanjut usia terkadang harus dibedakan dari timbulnya korea Huntington.

Pada kasus yang parah, tardive dyskinesia memanifestasikan dirinya dalam gerakan koreik umum, lebih jarang dalam gerakan balistik, kejang distonik, dan postur. Kasus-kasus ini memerlukan diagnosis banding dengan berbagai macam penyakit (chorea Huntington, neuroakantositosis, hipertiroidisme, lupus eritematosus sistemik, penyebab chorea lainnya).

Terdapat pula bentuk hiperkinesis oral lain yang diinduksi obat atau bersifat toksik (terutama saat menggunakan cerucal, kontrasepsi oral, alkohol), yang dalam manifestasi klinisnya memiliki ciri hiperkinesis distonik, tetapi dikaitkan dengan penggunaan zat-zat di atas dan sering kali bersifat paroksismal (sementara).

Bentuk lain dari hiperkinesis oral meliputi sindrom yang cukup langka: sindrom Bruegel “bawah” (distonia oromandibular), sindrom lidah “berderap”, sindrom “kelinci” yang telah disebutkan, bruxism, dll.

Distonia oromandibular (atau "sindrom Bruegel bawah") sulit didiagnosis pada kasus-kasus yang merupakan manifestasi pertama dan utama dari sindrom Bruegel. Jika dikombinasikan dengan blefarospasme, diagnosisnya biasanya tidak sulit. Distonia oromandibular ditandai dengan keterlibatan tidak hanya otot-otot kutub oral dalam hiperkinesis, tetapi juga otot-otot lidah, diafragma, pipi, otot pengunyahan, serviks, dan bahkan otot-otot pernapasan. Keterlibatan otot-otot serviks dapat disertai dengan manifestasi tortikolis. Selain itu, sejumlah gerakan di wajah dan bahkan di badan dan anggota badan pada pasien tersebut tidak bersifat patologis; gerakan-gerakan tersebut sepenuhnya sukarela dan mencerminkan upaya aktif pasien untuk melawan kejang otot.

Distonia oromandibular ditandai dengan berbagai manifestasinya. Dalam kasus yang umum, distonia ini muncul dalam salah satu dari tiga varian yang dikenal:

1. kejang otot yang menutup mulut dan meremas rahang (trismus distonik);
2. kejang otot yang membuka mulut (versi klasik, digambarkan dalam lukisan terkenal karya Bruegel) dan
3. trismus konstan dengan gerakan menyentak lateral rahang bawah, bruxism dan bahkan hipertrofi otot pengunyahan.

Varian sindrom Bruegel yang lebih rendah sering disertai dengan kesulitan menelan, mengunyah, dan artikulasi (disfonia spastik dan disfagia).

Diagnosis distonia oromandibular didasarkan pada prinsip yang sama seperti diagnosis sindrom distonik lainnya: terutama pada analisis dinamika hiperkinesis (hubungan manifestasinya dengan beban postural, waktu, efek alkohol, gerakan korektif dan kinesia paradoks, dll.), identifikasi sindrom distonik lainnya, yang pada sindrom Bruegel terjadi di bagian tubuh lain (di luar wajah) pada 30 - 80% pasien.

Gigi palsu yang tidak pas tidak jarang menyebabkan aktivitas motorik berlebihan di area mulut. Sindrom ini lebih umum terjadi pada wanita berusia 40-50 tahun, yang rentan terhadap reaksi neurotik.

Gerakan lidah yang berulang-ulang dan episodik ("epilepsi lingual") telah dijelaskan pada anak-anak penderita epilepsi (termasuk saat tidur; pada pasien setelah cedera otak traumatis (tanpa perubahan apa pun pada EEG) dalam bentuk depresi dan tonjolan bergelombang (3 per detik) di akar lidah ("sindrom lidah berderap"), atau mendorongnya keluar dari mulut secara ritmis (sejenis mioklonus) dengan perjalanan dan hasil yang baik.

Sindrom distonia lingual setelah trauma listrik dan miokimia lidah setelah terapi radiasi dijelaskan.

Bruxism adalah hiperkinesis oral umum lainnya. Bruxism memanifestasikan dirinya sebagai gerakan periodik dan stereotipikal pada rahang bawah dengan mengepalkan dan menggertakkan gigi yang menjadi ciri khas saat tidur. Bruxism diamati pada individu yang sehat (6 hingga 20% dari seluruh populasi) dan sering dikaitkan dengan fenomena seperti gerakan anggota tubuh periodik saat tidur, sleep apnea, epilepsi, tardive dyskinesia, skizofrenia, retardasi mental, dan gangguan stres pascatrauma. Fenomena yang serupa secara eksternal saat terjaga biasanya digambarkan sebagai trismus.

[ 17 ], [ 18 ]

Hemispasme wajah

Hemispasme wajah ditandai dengan manifestasi klinis stereotip, yang memudahkan diagnosisnya.

Bentuk-bentuk hemispasme wajah berikut dibedakan:

• idiopatik (primer);
• sekunder (kompresi saraf wajah oleh arteri yang berkelok-kelok, lebih jarang oleh tumor, dan lebih jarang lagi oleh penyebab lain).

Hiperkinesis pada hemispasme wajah bersifat paroksismal. Paroksisma terdiri dari serangkaian kedutan pendek dan cepat, yang paling terlihat pada otot orbikularis okuli, yang, saling tumpang tindih, berubah menjadi kejang tonik, yang memberikan pasien ekspresi wajah khas yang tidak dapat disamakan dengan hal lain. Dalam kasus ini, ada juling atau mata menyipit, menarik pipi dan sudut mulut ke atas, kadang-kadang (dengan kejang yang jelas) penyimpangan ujung hidung ke arah kejang, sering kali kontraksi otot-otot dagu dan platisma. Setelah pemeriksaan cermat selama paroksisma, fasikulasi besar dan mioklonus dengan komponen tonik yang nyata terlihat. Pada periode interiktal, gejala mikro peningkatan tonus otot terungkap di bagian wajah yang terkena: lipatan nasolabial yang menonjol dan dalam, sering kali sedikit pemendekan otot-otot bibir, hidung, dan dagu di sisi wajah ipsilateral. Paradoksnya, tanda-tanda subklinis insufisiensi saraf wajah di sisi yang sama terungkap secara bersamaan (retraksi sudut mulut yang lebih sedikit saat menyeringai, gejala "bulu mata" saat menyipitkan mata secara sukarela). Paroksisma biasanya berlangsung dari beberapa detik hingga 1-3 menit. Ratusan serangan diamati sepanjang hari. Penting untuk dicatat bahwa, tidak seperti hiperkinesis wajah lainnya (tik, paraspasme wajah), pasien dengan hemispasme wajah tidak akan pernah dapat menunjukkan hiperkinesis mereka. Itu tidak tunduk pada kontrol kehendak, tidak disertai dengan gerakan korektif dan kinesia paradoks. Ada ketergantungan yang lebih kecil dari tingkat keparahan hiperkinesis pada keadaan fungsional otak daripada dalam banyak bentuk lainnya. Menyipitkan mata secara sukarela terkadang memicu hiperkinesis. Yang paling signifikan adalah keadaan stres emosional, yang menyebabkan peningkatan frekuensi paroksisma motorik, sementara saat istirahat itu menghilang, meskipun tidak lama. Periode bebas dari hiperkinesis biasanya berlangsung tidak lebih dari beberapa menit. Selama tidur, hiperkinesis tetap ada, tetapi terjadi lebih jarang, yang diobjektifikasi oleh studi poligrafik malam hari.

Pada lebih dari 90% pasien, hiperkinesis dimulai pada otot orbikularis okuli, dan pada sebagian besar kasus, pada otot kelopak mata bawah. Selama beberapa bulan atau tahun berikutnya (biasanya 1-3 tahun), otot-otot lain yang dipersarafi oleh saraf wajah terlibat (hingga m. stapedius, yang menghasilkan suara khas yang dirasakan pasien di telinga selama kejang), yang secara serempak terlibat dalam paroksisma motorik. Selanjutnya, stabilisasi tertentu dari sindrom hiperkinetik diamati. Pemulihan spontan tidak terjadi. Bagian integral dari gambaran klinis hemispasme wajah adalah lingkungan sindromik khas, yang terjadi pada 70-90% kasus: hipertensi arteri (biasanya mudah ditoleransi oleh pasien), gangguan insomnia, gangguan emosional, sindrom sefalgik sedang yang bersifat campuran (sakit kepala tegang, sakit kepala vaskular dan servikogenik). Sindrom yang jarang terjadi tetapi signifikan secara klinis adalah neuralgia trigeminal, yang menurut literatur, terjadi pada sekitar 5% pasien dengan hemispasme wajah. Kasus langka hemispasme wajah bilateral telah dijelaskan. Sisi kedua wajah biasanya terlibat setelah beberapa bulan atau tahun (hingga 15 tahun), dan dalam kasus ini, serangan hiperkinesis pada bagian kiri dan kanan wajah tidak pernah bersamaan.

Pada sisi hemispasme, sebagai aturan, gejala subklinis, tetapi cukup jelas konstan (latar belakang) dari insufisiensi ringan saraf VII terdeteksi.

Gangguan emosional, terutama yang bersifat cemas dan cemas-depresif, cenderung memburuk dengan perkembangan dalam beberapa kasus gangguan psikopatologis maladaptif, hingga depresi berat dengan pikiran dan tindakan bunuh diri.

Meskipun sebagian besar kasus hemispasme wajah bersifat idiopatik, pasien ini memerlukan pemeriksaan yang cermat untuk menyingkirkan bentuk-bentuk hemispasme simptomatik (lesi kompresi saraf wajah di pintu keluar dari batang otak). Diagnosis banding hemispasme wajah dengan hiperkinesis unilateral lain pada wajah - kontraktur pascaparalitik - tidak menimbulkan kesulitan khusus, karena yang terakhir berkembang setelah neuropati saraf wajah. Tetapi harus diingat bahwa ada yang disebut kontraktur wajah primer, yang tidak didahului oleh kelumpuhan, tetapi tetap disertai dengan tanda-tanda klinis kerusakan saraf wajah yang ringan, dibandingkan dengan hiperkinesis itu sendiri. Bentuk ini ditandai dengan sinkinesis patologis di wajah yang merupakan ciri khas kontraktur pascaparalitik.

Pada awal hemispasme wajah, diferensiasi dari miokimia wajah mungkin diperlukan. Ini paling sering merupakan sindrom unilateral, yang dimanifestasikan oleh kontraksi kecil seperti cacing pada otot-otot lokalisasi perioral atau periorbital. Paroksismal tidak terlalu khas untuknya, manifestasinya praktis tidak bergantung pada keadaan fungsional otak, dan adanya sindrom ini selalu menunjukkan lesi organik terkini pada batang otak (paling sering multiple sclerosis atau tumor pons).

Kasus paraspasme wajah yang jarang terjadi menunjukkan diri dalam bentuk atipikal seperti blefarospasme unilateral dan bahkan sindrom Bruegel unilateral pada bagian atas dan bawah wajah. Secara formal, hiperkinesis tersebut tampak seperti hemispasme, karena melibatkan satu bagian wajah, tetapi pada kasus pertama, hiperkinesis memiliki tanda-tanda klinis dan dinamis yang merupakan karakteristik distonia, pada kasus kedua - hemispasme wajah.

Pada kasus sulit seperti ini, diagnosis banding juga dianjurkan meliputi patologi sendi temporomandibular, tetanus, epilepsi parsial, spasme tonik pada multiple sclerosis, spasme hemimasticatory, tetani, miokimia wajah, dan spasme labiolingual pada histeria.

Kadang-kadang perlu dibedakan dari tic atau hiperkinesis psikogenik ("histeris" dalam terminologi lama) di wajah, yang terjadi sebagai jenis hemispasme wajah. Antara lain, perlu diingat bahwa hanya otot-otot yang dipersarafi oleh saraf wajah yang berpartisipasi dalam pembentukan hemispasme wajah.

Jika terjadi kesulitan diagnostik yang signifikan, poligrafi malam dapat memainkan peran yang menentukan. Menurut data kami, dalam 100% kasus hemispasme wajah, poligrafi malam mengungkap fenomena EMG patognomonik untuk penyakit ini dalam bentuk fasikulasi paroksismal beramplitudo tinggi (lebih dari 200 μV) yang terjadi pada tahap superfisial tidur malam, dikelompokkan menjadi semburan dengan durasi dan frekuensi yang tidak teratur. Paroksisma dimulai secara tiba-tiba dengan amplitudo maksimum dan berakhir secara tiba-tiba pula. Ini merupakan korelasi EMG dari hiperkinesis dan spesifik untuk hemispasme wajah.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Hiperkinesis wajah, dikombinasikan dengan atau timbul dengan latar belakang hiperkinesis yang lebih luas dan sindrom neurologis lainnya

• Tics idiopatik dan sindrom Tourette.
• Diskinesia umum yang disebabkan oleh obat (1-dopa, antidepresan, dan obat-obatan lainnya).
• Hiperkinesis korea pada wajah (korea Huntington, korea Sydenham, korea herediter jinak, dll.).
• Miokimia wajah (tumor batang otak, multiple sclerosis, dll.)
• Kerutan di wajah.
• Hiperkinesis wajah yang bersifat epilepsi.

Perlu ditegaskan sekali lagi bahwa pada sejumlah penyakit, hiperkinesis wajah mungkin hanya merupakan tahap atau komponen dari sindrom hiperkinetik umum dari berbagai asal. Dengan demikian, tic idiopatik, penyakit Tourette, korea Huntington atau korea Sydenham, kram yang meluas, banyak diskinesia yang disebabkan oleh obat (misalnya, terkait dengan pengobatan dengan obat yang mengandung dopa), dll. awalnya hanya dapat bermanifestasi sebagai diskinesia wajah. Pada saat yang sama, berbagai macam penyakit diketahui di mana hiperkinesis wajah segera terungkap dalam gambaran sindrom hiperkinetik umum (mioklonik, korea, distonik atau tic). Banyak dari penyakit ini disertai dengan manifestasi neurologis dan (atau) somatik yang khas, yang secara signifikan memudahkan diagnosis.

Kelompok ini juga mencakup hiperkinesis wajah yang bersifat epilepsi (sindrom operkular, kejang wajah, deviasi pandangan, epilepsi "lingual", dll.). Dalam kasus ini, diagnosis banding harus dilakukan dalam konteks semua manifestasi klinis dan paraklinis penyakit tersebut.

[ 22 ], [ 23 ]

Sindrom hiperkinetik di daerah wajah yang tidak terkait dengan partisipasi otot-otot wajah

1. Distonia okulogirik (deviasi tatapan distonik).
2. Sindrom aktivitas ritmik berlebihan pada otot okulomotor:
   • opsoklonus,
   • "nistagmus" pada kelopak mata,
   • sindrom terombang-ambing,
   • sindrom mencelupkan, d) sindrom tatapan "ping-pong",
   • penyimpangan pandangan bergantian secara periodik dengan gerakan kepala yang terdisosiasi,
   • nistagmus bergantian periodik,
   • kelumpuhan oklumotor siklik disertai kejang,
   • deviasi asimetris bergantian periodik,
   • sindrom miokimia oblik superior,
   • Sindrom Duan.
3. Kejang pengunyahan (trismus). Kejang hemimasticatory.

Dokter menganggap tepat untuk memasukkan dalam bagian ini kelompok (IV) sindrom hiperkinetik berikut di area kepala dan leher yang bukan berlokalisasi di wajah karena pentingnya masalah ini bagi dokter yang berpraktik. (Selain itu, beberapa hiperkinesia ini sering kali dikombinasikan dengan diskinesia yang berlokalisasi di wajah)

Distonia okulogirik (deviasi tatapan distonik) merupakan gejala khas parkinsonisme pascaensefalitis dan salah satu tanda awal dan khas efek samping neuroleptik (distonia akut). Krisis okulogirik dapat berupa fenomena distonik yang terisolasi atau dikombinasikan dengan sindrom distonik lainnya (tonjolan lidah, blefarospasme, dll.). Serangan deviasi tatapan ke atas (lebih jarang ke bawah, bahkan lebih jarang deviasi ke samping atau deviasi tatapan miring) berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa jam.

Sindrom aktivitas ritmis berlebihan pada otot okulomotor. Sindrom ini menggabungkan beberapa fenomena karakteristik. Opsoklonus - gerakan mata yang konstan atau periodik, kacau, dan tidak teratur ke segala arah: gerakan bola mata dengan frekuensi yang berbeda, amplitudo yang berbeda, dan vektor yang berbeda diamati ("sindrom mata menari"). Ini adalah sindrom langka yang menunjukkan lesi organik pada koneksi batang otak-serebelum dari berbagai etiologi. Sebagian besar kasus opsoklonus yang dijelaskan dalam literatur terkait dengan ensefalitis virus. Penyebab lainnya: tumor atau penyakit pembuluh darah otak kecil, multiple sclerosis, sindrom paraneoplastik. Pada anak-anak, 50% dari semua kasus dikaitkan dengan neuroblastoma.

"Nistagmus kelopak mata" adalah fenomena langka yang ditandai dengan serangkaian gerakan cepat, berirama, dan tersentak ke atas pada kelopak mata atas. Hal ini dijelaskan dalam banyak penyakit (sklerosis multipel, tumor, trauma kranioserebral, sindrom Miller Fisher, ensefalopati alkoholik, dll.) dan disebabkan oleh gerakan mata seperti konvergensi atau saat mengalihkan pandangan. "Nistagmus kelopak mata" dianggap sebagai tanda kerusakan pada tegmentum otak tengah.

Sindrom okuler bergoyang ditandai dengan gerakan mata vertikal yang khas, terkadang disebut "gerakan mengambang": dengan frekuensi 3-5 kali per menit, dalam kebanyakan kasus, deviasi bola mata ke bawah yang cepat dan bersamaan secara bilateral diamati, diikuti dengan kembalinya bola mata ke posisi semula, tetapi dengan kecepatan yang lebih lambat daripada gerakan ke bawah. "Goyangan" mata ini diamati dengan mata terbuka dan biasanya tidak ada jika mata tertutup. Kelumpuhan tatapan horizontal bilateral dicatat. Sindrom ini merupakan karakteristik cedera pons bilateral (perdarahan ke dalam pons, glioma, cedera traumatis pada pons; sering diamati pada sindrom terkunci atau koma). Goyangan atipikal (dengan gerakan mata horizontal yang dipertahankan) telah dijelaskan pada hidrosefalus obstruktif, ensefalopati metabolik, dan kompresi pons oleh hematoma serebelum.

Sindrom okuler dipping merupakan kebalikan dari sindrom bobbing. Fenomena ini juga memanifestasikan dirinya dengan gerakan mata vertikal yang khas, tetapi dalam ritme yang berlawanan: gerakan mata ke bawah yang lambat diamati, diikuti oleh jeda pada posisi yang sangat rendah dan kemudian kembali dengan cepat ke posisi tengah. Siklus gerakan mata seperti itu diamati beberapa kali per menit. Fase akhir mengangkat bola mata terkadang disertai dengan gerakan mata yang mengembara ke arah horizontal. Sindrom ini tidak memiliki signifikansi topikal dan sering berkembang pada hipoksia (gangguan pernapasan, keracunan karbon monoksida, gantung diri, status epilepsi).

Sindrom tatapan "ping-pong" (tatapan bergantian berkala) diamati pada pasien dalam keadaan koma dan dimanifestasikan oleh gerakan bola mata yang lambat dari satu posisi ekstrem ke posisi ekstrem lainnya. Gerakan mata horizontal yang berirama dan berulang seperti itu dikaitkan dengan kerusakan hemisfer bilateral (infark) dengan keutuhan relatif batang otak.

Deviasi tatapan bergantian periodik dengan gerakan kepala yang tidak berhubungan merupakan sindrom langka yang unik dari gangguan gerakan mata siklik yang dikombinasikan dengan gerakan kepala yang berlawanan. Setiap siklus mencakup tiga fase: 1) deviasi mata bersamaan ke samping dengan putaran kepala bersamaan ke arah yang berlawanan yang berlangsung 1-2 menit; 2) periode "pergantian" yang berlangsung 10 hingga 15 detik, di mana kepala dan mata kembali memperoleh posisi normal awal dan 3) deviasi mata bersamaan ke sisi lain dengan putaran wajah kontralateral kompensasi, juga berlangsung 1-2 menit. Kemudian siklus tersebut terus berulang lagi, berhenti hanya saat tidur. Selama siklus tersebut, kelumpuhan pandangan ke arah yang berlawanan dengan arah deviasi okular diamati. Dalam sebagian besar kasus yang dijelaskan, keterlibatan nonspesifik dari struktur fosa kranial posterior dipostulatkan.

Nistagmus periodik yang bergantian dapat bersifat bawaan atau didapat dan juga bermanifestasi dalam tiga fase. Fase pertama ditandai dengan impuls nistagmus horizontal yang berulang selama 90-100 detik, di mana mata "berdetak" ke satu arah; fase kedua adalah fase "netralitas" selama 5-10 detik, di mana nistagmus mungkin tidak ada atau nistagmus seperti pendulum atau nistagmus ke bawah dapat terjadi, dan fase ketiga, juga berlangsung selama 90-100 detik, di mana mata "berdetak" ke arah yang berlawanan. Jika pasien mencoba melihat ke arah fase cepat, nistagmus menjadi lebih parah. Sindrom ini mungkin didasarkan pada kerusakan bilateral pada formasi retikuler paramedian di tingkat pontomesencephalic.

Deviasi kemiringan bergantian. Deviasi kemiringan atau sindrom Hertwig-Magendiesche ditandai dengan divergensi vertikal mata yang berasal dari supranuklear. Derajat divergensi dapat tetap konstan atau bergantung pada arah pandangan. Sindrom ini biasanya disebabkan oleh kerusakan akut pada batang otak. Terkadang tanda ini dapat bersifat intermiten dan kemudian terjadi pergantian periodik pada sisi mata yang lebih tinggi. Sindrom ini dikaitkan dengan kerusakan bilateral pada tingkat pretektal (hidrosefalus akut, tumor, stroke, dan multiple sclerosis merupakan penyebab yang paling umum).

Kelumpuhan okulomotor siklik (fenomena kejang dan relaksasi okulomotor siklik) adalah sindrom langka di mana saraf ketiga (okulomotor) ditandai dengan fase kelumpuhan dan fase peningkatan fungsi yang bergantian. Sindrom ini dapat bersifat bawaan atau didapat pada anak usia dini (pada sebagian besar, tetapi tidak semua kasus). Fase pertama ditandai dengan kelumpuhan total atau hampir total saraf okulomotor (III) dengan ptosis. Kemudian berkurang dalam 1 menit dan kemudian fase lain berkembang, di mana kelopak mata atas berkontraksi (retraksi kelopak mata), mata sedikit konvergen, pupil menyempit, dan kejang akomodasi dapat meningkatkan refraksi beberapa dioptri (hingga 10 dioptri). Siklus diamati pada interval yang bervariasi dalam beberapa menit. Kedua fase tersebut merupakan siklus yang berulang secara berkala baik saat tidur maupun saat terjaga. Tatapan mata sukarela tidak berpengaruh pada keduanya. Kemungkinan penyebabnya adalah regenerasi abnormal setelah kerusakan pada saraf ketiga (cedera lahir, aneurisma).

Sindrom miokimia oblik superior ditandai dengan osilasi rotasi cepat pada satu bola mata dengan osilopsia monokuler ("objek melompat ke atas dan ke bawah", "layar TV berkedip", "mata bergoyang") dan diplopia torsional. Sensasi yang disebutkan di atas khususnya tidak menyenangkan saat membaca, menonton TV, atau melakukan pekerjaan yang memerlukan pengamatan yang cermat. Hiperaktivitas otot oblik superior mata terungkap. Etiologinya tidak diketahui. Karbamazepin sering kali memiliki efek terapeutik yang baik.

Sindrom Duane adalah kelemahan otot rektus lateral mata yang bersifat turun-temurun dengan penyempitan fisura palpebra. Kemampuan mata untuk abduksi berkurang atau tidak ada; adduksi dan konvergensi terbatas. Adduksi bola mata disertai dengan retraksi dan penyempitan fisura palpebra; selama abduksi, fisura palpebra melebar. Sindrom ini biasanya unilateral.

Spasme mastikasi tidak hanya terjadi pada tetanus, tetapi juga pada beberapa sindrom hiperkinetik, khususnya distonik. Varian sindrom Bruegel "bawah" diketahui, di mana spasme distonik pada otot-otot yang menutup mulut berkembang. Kadang-kadang tingkat trismus sedemikian rupa sehingga timbul masalah dalam memberi makan pasien. Trismus sementara mungkin terjadi pada gambaran reaksi distonik akut yang berasal dari neuroleptik. Trismus distonik kadang-kadang harus dibedakan dari trismus pada polimiositis, di mana keterlibatan otot-otot mastikasi kadang-kadang diamati pada tahap awal penyakit. Trismus ringan diamati pada gambaran disfungsi sendi temporomandibular. Trismus khas untuk kejang epilepsi, serta kejang ekstensor pada pasien koma.

Spasme hemimasticatory berbeda. Ini adalah sindrom langka yang ditandai dengan kontraksi kuat unilateral dari satu atau lebih otot mastikasi. Sebagian besar pasien dengan spasme hemimasticatory memiliki hemiatrofi wajah. Penyebab yang diduga dari spasme hemimasticatory pada hemiatrofi wajah dikaitkan dengan neuropati kompresi pada bagian motorik saraf trigeminal karena perubahan pada jaringan dalam pada hemiatrofi wajah. Secara klinis, spasme hemimasticatory memanifestasikan dirinya sebagai kedutan pendek (menyerupai hemispasme wajah) atau spasme yang berkepanjangan (dari beberapa detik hingga beberapa menit, seperti pada kram). Spasme terasa nyeri; menggigit lidah, dislokasi sendi temporomandibular, dan bahkan patah gigi telah dijelaskan selama spasme. Gerakan tak sadar dipicu oleh mengunyah, berbicara, menutup mulut, dan gerakan sadar lainnya.

Spasme unilateral pada otot pengunyahan mungkin terjadi pada gambaran kejang epilepsi, penyakit sendi temporomandibular, spasme tonik pada multiple sclerosis dan distonia unilateral pada rahang bawah.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Sindrom hiperkinetik di daerah kepala dan leher dengan lokasi non-wajah

Bentuk-bentuk berikut dibedakan:

1. Tremor, tic, korea, mioklonus, distonia.
2. Laringospasme, faringospasme, esofagospasme.
3. Mioklonus pada langit-langit lunak. Mioritmia.

Tremor, tic, mioklonus, dan distonia paling sering melibatkan otot-otot kepala dan leher, terutama yang bukan wajah. Namun, ada pengecualian: tremor rahang bawah yang terisolasi atau "tremor senyum" yang terisolasi (serta "tremor suara") sebagai varian tremor esensial. Tic tunggal atau ganda yang terbatas pada area wajah diketahui. Mioklonus terkadang dapat terbatas pada otot-otot wajah atau leher (termasuk mioklonus epilepsi dengan gerakan mengangguk kepala). Sindrom distonik yang tidak biasa dan langka adalah blefarospasme distonik unilateral, spasme distonik pada separuh wajah (meniru hemispasme wajah), distonia unilateral rahang bawah (varian langka sindrom Bruegel) atau "senyum distonik". Stereotip terkadang diwujudkan dengan mengangguk dan gerakan lain di area kepala dan leher.

[ 27 ], [ 28 ]

Laringospasme, faringospasme, esofagospasme

Penyebab organik dari sindrom di atas dapat mencakup distonia (biasanya reaksi distonia akut), tetanus, tetani, beberapa penyakit otot (poliomiositis), dan penyakit yang terjadi dengan iritasi lokal pada selaput lendir. Manifestasi hipertonia ekstrapiramidal (dan piramidal) dapat menyebabkan sindrom ini, tetapi biasanya dalam konteks gangguan tonus otot yang lebih atau kurang umum.

Mioklonus langit-langit lunak dan mioritmia

Mioklonus velopalatina (nistagmus langit-langit lunak, tremor langit-langit lunak, miorritmia) dapat diamati baik secara terpisah sebagai kontraksi ritmis (2-3 per detik) langit-langit lunak (kadang-kadang dengan suara klik yang khas), atau dalam kombinasi dengan mioklonus ritmis kasar otot-otot rahang bawah, lidah, laring, platisma, diafragma, dan bagian distal tangan. Distribusi seperti itu sangat khas untuk miorritmia. Mioklonus ini tidak dapat dibedakan dari tremor, tetapi ditandai dengan frekuensi yang sangat rendah (dari 50 hingga 240 osilasi per menit), yang membedakannya bahkan dari tremor parkinson. Kadang-kadang mioklonus okular vertikal ("berayun") yang sinkron dengan mioklonus velopalatina (mioklonus okulopalatina) dapat bergabung. Mioklonus terisolasi pada langit-langit lunak dapat bersifat idiopatik atau simtomatik (tumor pontin dan medula, ensefalomielitis, cedera otak traumatis). Telah diketahui bahwa mioklonus idiopatik sering kali menghilang saat tidur (serta selama anestesi dan dalam keadaan koma), sementara mioklonus simtomatik lebih persisten dalam keadaan ini.

Miorhythmia umum tanpa keterlibatan langit-langit lunak jarang terjadi. Etiologi yang paling umum dianggap sebagai kerusakan pembuluh darah pada batang otak dan degenerasi serebelum yang terkait dengan alkoholisme, penyakit lain yang terjadi dengan malabsorpsi, penyakit celiac.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Hiperkinesis psikogenik di area wajah

1. Kejang konvergensi.
2. Kejang labiolingual.
3. Pseudoblefarospasme.
4. Penyimpangan (termasuk “geotropik”) tatapan.
5. Bentuk lainnya.

Hiperkinesis psikogenik didiagnosis berdasarkan kriteria yang sama dengan hiperkinesis psikogenik yang lokasinya non-wajah (berbeda dari hiperkinesis organik berdasarkan pola motorik yang tak biasa, dinamika hiperkinesis yang tak biasa, ciri lingkungan sindromik, dan perjalanan penyakit).

Saat ini, kriteria untuk diagnosis klinis tremor psikogenik, mioklonus psikogenik, distonia psikogenik, dan parkinsonisme psikogenik telah dikembangkan. Di sini kami hanya akan menyebutkan hiperkinesis wajah yang spesifik (hampir secara eksklusif terjadi pada gangguan konversi). Ini termasuk fenomena seperti spasme konvergensi (tidak seperti spasme konvergensi organik, yang sangat jarang, spasme konvergensi psikogenik disertai dengan spasme akomodasi dengan konstriksi pupil), spasme labiolingual Brissot (meskipun fenomena distonik baru-baru ini telah dijelaskan yang sepenuhnya mereproduksi sindrom ini; terlepas dari identitas eksternal mereka, mereka benar-benar berbeda dalam dinamisme mereka), pseudoblepharospasm (sindrom langka yang diamati dalam gambar manifestasi lain yang diucapkan, termasuk yang wajah, demonstratif), berbagai deviasi tatapan (mata berputar, deviasi tatapan ke samping, "deviasi tatapan geotropik, ketika pasien cenderung melihat ke bawah ("ke tanah" dengan setiap perubahan posisi kepala); arah deviasi sering berubah selama satu pemeriksaan pasien. Bentuk lain ("lain") dari hiperkinesis wajah psikogenik juga mungkin terjadi, yang, seperti diketahui, dibedakan oleh berbagai manifestasinya yang ekstrem.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Stereotip Wajah pada Penyakit Mental

Stereotip pada penyakit mental atau sebagai komplikasi terapi neuroleptik diwujudkan dengan pengulangan terus-menerus tindakan yang tidak berarti atau gerakan dasar, termasuk di area wajah (mengangkat alis, gerakan bibir, lidah, "senyum skizofrenia", dll.). Sindrom ini digambarkan sebagai gangguan perilaku pada skizofrenia, autisme, keterlambatan pematangan mental, dan dalam gambaran sindrom neuroleptik. Dalam kasus terakhir, sering kali dikombinasikan dengan sindrom neuroleptik lainnya dan disebut stereotip tardif. Stereotip jarang berkembang sebagai komplikasi terapi dengan obat yang mengandung dopa dalam pengobatan penyakit Parkinson.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Tawa dan tangisan patologis

Fenomena klinis yang terkenal ini, dengan beberapa syarat, dapat dianggap sebagai varian dari “hiperkinesis” atau aktivitas ritmis tertentu dari otot-otot tertentu yang berhubungan secara fungsional.

Bentuk-bentuk berikut dibedakan:

1. Kelumpuhan pseudobulbar.
2. Tertawa terbahak-bahak saat histeria.
3. Tertawa patologis pada penyakit mental.
4. Serangan epilepsi karena tertawa.

Tertawa dan menangis patologis pada gambaran kelumpuhan pseudobulbar biasanya tidak menimbulkan kesulitan diagnostik, karena disertai dengan gejala neurologis khas dan gangguan fungsi bulbar (menelan, fonasi, artikulasi, mengunyah, dan terkadang bernapas).

Kejang-kejang karena tertawa dalam histeria sudah jarang terjadi saat ini. Kejang-kejang ini tidak selalu dimotivasi, atau dipicu oleh kecemasan atau konflik, terkadang "menular" (bahkan "wabah" tertawa telah dijelaskan), diamati pada orang-orang dengan gangguan kepribadian tertentu dan tidak dapat dijelaskan oleh penyebab organik apa pun.

Tertawa patologis pada penyakit mental sering muncul sebagai fenomena kompulsif yang terjadi tanpa provokasi eksternal dan sesuai dengan gambaran gangguan perilaku psikotik yang jelas yang sering terlihat dengan “mata telanjang” (perilaku tidak memadai dan aneh)

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Ketawa-ketiwi karena penyakit epilepsi

Serangan epilepsi berupa tawa (gelolepsi) digambarkan dengan lokalisasi frontal dan temporal dari fokus epilepsi (dengan keterlibatan korteks suplementer, limbik, dan beberapa struktur subkortikal), serangan ini dapat disertai dengan berbagai macam automatisme dan pelepasan epilepsi pada EEG. Serangan dimulai secara tiba-tiba dan berakhir dengan tiba-tiba pula. Kesadaran dan ingatan akan serangan terkadang dapat dipertahankan. Tawa itu sendiri terlihat normal atau menyerupai karikatur tawa dan terkadang dapat bergantian dengan tangisan, disertai dengan gairah seksual. Helolepsi digambarkan dalam kombinasi dengan pubertas prematur; ada pengamatan gelolepsi pada pasien dengan tumor hipotalamus. Pasien tersebut memerlukan pemeriksaan menyeluruh untuk memastikan sifat epilepsi dari serangan tertawa dan mengidentifikasi penyakit yang mendasarinya.

Hiperkinesis distonik eusual pada orang yang sifatnya sementara digambarkan sebagai komplikasi cacar air (deviasi pandangan ke atas, tonjolan lidah, kejang otot-otot yang membuka mulut dengan ketidakmampuan untuk berbicara). Serangan tersebut berulang selama beberapa hari dengan pemulihan berikutnya.

Bentuk hiperkinesis yang langka meliputi spasmus nutans (nistagmus berbentuk bandul, tortikolis, dan titubasi) pada anak-anak berusia 6-12 bulan hingga 2-5 tahun. Kondisi ini tergolong gangguan jinak (sementara).

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]