Purpura trombotik trombositopenik idiopatik pada orang dewasa

Purpura trombositopenik idiopatik (imun) adalah kelainan hemoragik yang disebabkan oleh trombositopenia yang tidak terkait dengan penyakit sistemik. Biasanya bersifat kronis pada orang dewasa tetapi sering kali akut dan sementara pada anak-anak. Limpa berukuran normal. Diagnosis memerlukan pengecualian penyakit lain dengan tes selektif. Perawatan meliputi glukokortikoid, splenektomi, dan, untuk perdarahan yang mengancam jiwa, transfusi trombosit dan imunoglobulin intravena.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Penyebab purpura trombotik trombositopenik idiopatik.

Purpura trombositopenik idiopatik (ITP) biasanya disebabkan oleh antibodi yang ditujukan terhadap antigen trombosit struktural (autoantibodi). Pada anak-anak, purpura trombositopenik idiopatik mungkin disebabkan oleh antigen virus yang menempel pada megakariosit dan trombosit.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Gejala purpura trombotik trombositopenik idiopatik.

Gejalanya meliputi petekie dan perdarahan mukosa. Limpa berukuran normal kecuali jika membesar akibat infeksi virus. Purpura trombositopenik idiopatik diduga terjadi pada pasien dengan trombositopenia yang tidak dapat dijelaskan. Parameter darah tepi berada dalam batas normal, kecuali penurunan jumlah trombosit. Pemeriksaan sumsum tulang dilakukan jika, selain trombositopenia, kelainan terdeteksi pada apusan darah tepi atau perubahan kadar elemen seluler lainnya. Pemeriksaan sumsum tulang tidak menunjukkan kelainan apa pun atau ada peningkatan jumlah megakariosit dengan latar belakang sumsum tulang normal. Karena tidak ada kriteria diagnostik khusus, diagnosis memerlukan pengecualian penyakit trombositopenik lainnya berdasarkan data klinis dan laboratorium. Karena trombositopenia terkait HIV mungkin tidak dapat dibedakan dari purpura trombositopenik idiopatik, pengujian HIV dilakukan pada pasien dengan faktor risiko infeksi HIV.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pengobatan purpura trombotik trombositopenik idiopatik.

Terapi awal adalah glukokortikoid oral (misalnya, prednisolon 1 mg/kg setiap hari). Pada pasien yang merespons terapi, jumlah trombosit meningkat ke normal dalam 2 hingga 6 minggu. Dosis glukokortikoid kemudian dikurangi secara bertahap. Namun, sebagian besar pasien tidak merespons secara memadai atau kambuh setelah pengurangan dosis glukokortikoid dimulai. Splenektomi mencapai remisi pada sekitar dua pertiga pasien tersebut. Karena pasien yang refrakter terhadap glukokortikoid dan splenektomi mungkin tidak merespons pengobatan lebih lanjut dan karena riwayat alami purpura trombositopenik idiopatik sering jinak, terapi tambahan tidak diindikasikan kecuali jumlah trombosit turun di bawah 10.000/μL atau terjadi perdarahan aktif; dalam kasus ini, terapi imunosupresif yang lebih intensif (siklofosfamid, azatioprin, rituximab) diresepkan.

Pada anak-anak, biasanya hanya pengobatan simtomatik yang digunakan, karena sebagian besar anak biasanya mengalami pemulihan trombositopenia spontan dalam beberapa hari atau minggu. Bahkan setelah berbulan-bulan atau bertahun-tahun trombositopenia, anak-anak dapat mencapai remisi spontan. Jika terjadi perdarahan mukosa, glukokortikoid atau imunoglobulin intravena diberikan. Data tentang penggunaan glukokortikoid atau imunoglobulin intravena dalam pengobatan awal masih kontroversial, karena dapat meningkatkan jumlah trombosit tetapi mungkin tidak meningkatkan hasil klinis. Splenektomi jarang digunakan pada anak-anak. Namun, jika trombositopenia parah dan gejalanya menetap selama lebih dari 6 bulan, splenektomi mungkin efektif.

Pada anak-anak dan orang dewasa dengan perdarahan yang mengancam jiwa, imunoglobulin intravena 1 g/(kg x hari) selama 1 atau 2 hari diresepkan untuk memblokir fagositosis dengan cepat. Biasanya, jumlah trombosit meningkat pada hari kedua hingga keempat, tetapi hanya selama 2-4 minggu. Dosis tinggi metilprednisolon (1 g/hari secara intravena selama 3 hari) merupakan metode pengobatan yang lebih murah dan mudah digunakan daripada menggunakan imunoglobulin intravena, tetapi metode ini juga efektif. Pada pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik dan adanya perdarahan yang mengancam jiwa, massa trombosit digunakan. Namun, massa trombosit tidak digunakan untuk tujuan profilaksis.

Glukokortikoid oral atau imunoglobulin intravena digunakan ketika peningkatan sementara kadar trombosit diperlukan selama pencabutan gigi, melahirkan, operasi, atau prosedur invasif lainnya.