Insufisiensi adrenal kronis

Insufisiensi adrenal (sinonim: hipokortisme) - penurunan fungsi glukokortikoid dan mineralokortikoid kelenjar adrenal - salah satu penyakit paling parah pada sistem endokrin.

Insufisiensi adrenal akut dan kronis dibedakan. Hipokortisisme primer, yang disebabkan oleh kerusakan langsung pada korteks adrenal, dan hipokortisisme sekunder, yang terkait dengan defek hipofisis atau hipotalamus, disertai dengan defisiensi ACTH.

Kode ICD-10

• E27.1 Insufisiensi korteks adrenal primer.
• E27.3 Insufisiensi korteks adrenal akibat obat.
• E27.4 Insufisiensi korteks adrenal lainnya dan tidak dijelaskan.

Penyebab Insufisiensi Adrenal Kronis

Penyebab utama hipokortisisme primer adalah kerusakan autoimun pada korteks adrenal. Munculnya autoantibodi terhadap antigen sel adrenal sering kali disertai dengan produksi autoantibodi spesifik organ lainnya, yang mengarah pada perkembangan sindrom poliendokrin - kombinasi insufisiensi adrenal kronis dengan tiroiditis autoimun, diabetes melitus, hipoparatiroidisme, anemia pernisiosa, vitiligo, dan kandidiasis. Penyebab lain kerusakan adrenal primer adalah tuberkulosis, meskipun etiologi tuberkulosis lebih jarang terjadi pada anak-anak dibandingkan pada orang dewasa. Terkadang hipokortisisme primer dapat disebabkan oleh hipoplasia kongenital korteks adrenal, penyakit yang ditentukan secara genetik dengan jenis pewarisan resesif yang terkait dengan kromosom X (hanya terjadi pada anak laki-laki).

Penyebab paling umum dari hipokortisme sekunder adalah proses destruktif dalam sistem hipotalamus-hipofisis (tumor, trauma, infeksi).

Akibat kekurangan glukokortikoid, yang mengaktifkan glukoneogenesis dalam organisme yang sehat, cadangan glikogen dalam otot dan hati berkurang, dan kadar glukosa dalam darah dan jaringan menurun. Pasokan glukosa yang berkurang ke jaringan menyebabkan adinamia dan kelemahan otot. Kekurangan mineralokortikoid menyebabkan peningkatan ekskresi natrium, klorida, dan air, yang menyebabkan hiponatremia, hiperkalemia, dehidrasi, dan penurunan tekanan darah. Kekurangan androgen adrenal, yang menyertai insufisiensi adrenal, dimanifestasikan oleh pertumbuhan dan perkembangan seksual yang tertunda. Pada saat yang sama, intensitas proses anabolik dalam jaringan tulang dan otot menurun. Tanda-tanda klinis insufisiensi adrenal kronis muncul dengan penghancuran 90% sel kelenjar.

[ 1 ], [ 2 ]

Gejala Insufisiensi Adrenal Kronis

Gejala insufisiensi adrenal kronis terutama disebabkan oleh defisiensi glukokortikoid. Bentuk hipokortisme kongenital muncul pada bulan-bulan pertama kehidupan. Pada adrenalitis autoimun, timbulnya penyakit lebih sering terjadi setelah 6-7 tahun. Ciri-cirinya adalah kurang nafsu makan, penurunan berat badan, penurunan tekanan darah, astenia. Nyeri perut, mual, dan muntah tanpa sebab sering terjadi.

Hiperpigmentasi kulit merupakan gejala klinis patognomonik dari hipokortisme primer. Lipatan alami kulit dan area yang bersentuhan dengan pakaian berwarna sangat pekat. Hiperpigmentasi disebabkan oleh sekresi ACTH dan hormon perangsang melanosit yang berlebihan. Pada hipokortisme sekunder, hiperpigmentasi tidak ada.

Dalam beberapa kasus, kondisi hipoglikemia berkembang karena tidak adanya aksi kontra-insular dari glukokortikoid.

Pada insufisiensi adrenal kronis bawaan, tanda-tanda penyakit muncul segera setelah lahir. Penurunan berat badan yang cepat, hipoglikemia, anoreksia, dan regurgitasi merupakan ciri khasnya. Pigmentasi pada puting susu, garis putih pada perut, dan genitalia eksternal dengan latar belakang kulit pucat merupakan ciri khasnya.

Klasifikasi insufisiensi adrenal kronis

I. Insufisiensi adrenal primer (penyakit Addison)

• Bawaan.
  • Hipoplasia kongenital korteks adrenal.
  • Hipoaldosteronisme.
  • Adrenoleukodistrofi.
  • Defisiensi glukokortikoid terisolasi secara familial.
  • Sindrom Allgrove.
• Diperoleh.
  • Adrenalitis autoimun.
  • Adrenalitis infeksiosa (tuberkulosis, sifilis, mikosis).
  • Amiloidosis.
  • Metastasis tumor ganas.

II. Insufisiensi korteks adrenal sekunder

• Bawaan.
  • Defisiensi kortikotropin terisolasi.
  • Hipopituitarisme.
• Diperoleh.
• Kerusakan destruktif pada kelenjar pituitari (tumor, pendarahan, infeksi, hipofisis autoimun).

III. Insufisiensi korteks adrenal tersier

• Bawaan.
• Defisiensi kortikoliberin terisolasi.
• Insufisiensi hipotalamus multipel.
• Diperoleh.
• Lesi destruktif pada hipotalamus.

IV. Gangguan penerimaan hormon steroid

• Pseudohipoaldosteronisme.
• Insufisiensi korteks adrenal iatrogenik.

[ 3 ], [ 4 ]

Komplikasi insufisiensi adrenal kronis

Tanpa pengobatan, gejala insufisiensi adrenal kronis meningkat dengan cepat, dan krisis insufisiensi adrenal berkembang, ditandai dengan gejala insufisiensi adrenal akut. Ada kelemahan parah, penurunan tekanan darah, muntah, tinja encer, nyeri perut. Kejang klonik-tonik dan gejala meningeal mungkin terjadi. Gejala dehidrasi dan insufisiensi kardiovaskular meningkat. Jika pengobatan tidak tepat waktu atau tidak memadai, hasil yang fatal mungkin terjadi.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnosis insufisiensi adrenal kronis

Kriteria diagnostik utama untuk hipokortisme adalah penurunan kadar kortisol dan aldosteron dalam serum darah. Pada hipokortisme primer, kadar kortisol dan aldosteron yang rendah disertai dengan peningkatan kadar ACTH dan renin dalam plasma darah.

Defisiensi glukokortikoid menyebabkan hipoglikemia. Defisiensi mineralokortikoid ditandai dengan hiperkalemia dan hiponatremia.

Pada bentuk laten insufisiensi adrenal kronis, dilakukan uji stimulasi dengan ACTH: setelah pengambilan sampel darah untuk menentukan kadar basal kortisol, diberikan obat ACTH lepas lambat, tetracosactide, atau obat kerja cepat, sinkorpin, atau kortikotropin, pada pukul 8 pagi. Kemudian kadar kortisol ditentukan lagi 12-24 jam setelah pemberian tetracosactide atau 60 menit setelah kortikotropin. Pada anak sehat, kadar kortisol setelah pemberian ACTH 4-6 kali lebih tinggi dari kadar basal. Tidak adanya respons terhadap stimulasi menunjukkan penurunan cadangan korteks adrenal.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diagnostik diferensial

Diagnosis banding insufisiensi adrenal kronis harus dilakukan dengan distonia neurosirkulasi tipe hipotonik, hipotensi arteri esensial. Kombinasi hipotensi arteri dengan penurunan berat badan dapat terjadi pada tukak lambung, anoreksia nervosa, patologi onkologis. Jika terjadi hiperpigmentasi, diagnosis banding dilakukan dengan dermatomiositis, skleroderma, distrofi pigmen-papiler pada kulit, keracunan dengan garam logam berat.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Pengobatan insufisiensi adrenal kronis

Penanganan krisis ditujukan untuk menghilangkan gangguan elektrolit dan hipoglikemia. Terapi infus meliputi larutan natrium klorida 0,9% dan larutan glukosa 5%. Total volume cairan dihitung berdasarkan kebutuhan fisiologis, dengan memperhitungkan kehilangan cairan.

Pada saat yang sama, terapi penggantian dimulai - preferensi diberikan pada glukokortikosteroid dengan aktivitas mineralokortikoid, misalnya, hidrokortison. Obat ini diberikan secara fraksional sepanjang hari secara intramuskular; dalam kasus yang parah, preparat hidrokortison yang larut dalam air diberikan secara intravena. Selanjutnya, setelah krisis insufisiensi adrenal teratasi, pasien dipindahkan ke terapi penggantian permanen dengan tablet (cortef, cortineff). Kecukupan pengobatan dinilai berdasarkan parameter perkembangan fisik dan seksual, tekanan darah, kadar elektrolit dalam plasma darah, dan EKG.

Ramalan

Dengan terapi penggantian yang memadai, prognosis seumur hidup akan baik. Pada penyakit yang menyertai, cedera, situasi yang menegangkan, ada risiko mengembangkan krisis insufisiensi adrenal. Dalam kasus yang diduga berisiko, dosis harian glukokortikosteroid harus ditingkatkan 3-5 kali lipat. Selama intervensi bedah, obat-obatan diberikan secara parenteral.

[ 16 ]