Kanker Pancosta

Ahli onkologi mendiagnosis kanker Pancoast saat tumor ganas – karsinoma paru primer – muncul di bagian atas paru-paru (apex pulmonis), menyerang atau memberi tekanan pada salah satu struktur di dekatnya.

Profesor radiologi di Universitas Pennsylvania (AS) Henry Pancoast, yang menggambarkan neoplasma ini pada sepertiga pertama abad lalu, mendefinisikannya sebagai tumor apikal (atas) paru-paru.

Nama lain untuk patologi ini dikenal sebagai kanker puncak paru-paru dengan sindrom Pancoast.

Epidemiologi

Di antara semua penyakit paru onkologis, kanker Pancoast jumlahnya tidak lebih dari 5%. Kanker ini jarang ditemukan pada orang muda, dan mayoritas pasiennya berusia 40 tahun ke atas. Dan, pada dasarnya, mereka adalah pria dan wanita perokok.

Misalnya, di Inggris, kanker paru didiagnosis pada sekitar 44.500 orang setiap tahun, sementara di AS (menurut National Institutes of Health) didiagnosis pada lebih dari 200.000 orang. Jenis tumor yang paling umum adalah non-small cell, yang mencakup lebih dari 80% kasus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Penyebab dari kanker Pancoast

Meskipun kanker paru-paru juga dapat terjadi pada mereka yang tidak pernah merokok, para ahli onkologi mengaitkan penyebab utama perkembangannya – dalam setidaknya 85% kasus – dengan merokok. Dan mereka menjelaskan hal ini dengan fakta bahwa perokok secara teratur menghirup hampir dua ratus zat beracun dan lebih dari empat lusin zat karsinogenik bersama asap. Paru-paru juga menderita akibat apa yang disebut perokok pasif, yaitu, seseorang merokok, dan orang-orang di sekitarnya menghirup asap rokok yang mengandung karsinogen – hidrokarbon aromatik polisiklik.

[ 4 ], [ 5 ]

Faktor risiko

Dokter spesialis paru-paru memperhitungkan faktor risiko perkembangan tumor paru ganas seperti efek agresif formaldehida, radon, debu asbes di udara, emisi gas industri, gas buang mobil, dan lain-lain pada jaringan paru-paru.

Selain itu, neoplasma ganas di paru-paru, termasuk kanker apeks paru-paru dengan sindrom Pancoast, dapat berkembang jika terdapat kecenderungan genetik (kelainan kromosom).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenesis

Patogenesis tumor Pancoast ditentukan oleh lokalisasi dan struktur berdekatan yang terkena.

Timbul di apeks paru-paru – di aperture toraks superior dan di wilayah alur paru superior (sulkus superior) yang dibentuk oleh arteri subklavia, tumor bronkogenik ini secara bertahap menyebar ke tulang rusuk bagian atas, periosteum, badan vertebra tulang belakang toraks; menyebabkan kompresi saraf toraks simpatis, ganglion stellata leher, batang dan akar saraf pleksus brakialis (plexus brachialis).

Di bawah tekanan neoplasma, lumen pembuluh darah subklavia dan pembuluh limfatik menyempit.

Menurut histologinya, tumor Pancoast adalah karsinoma sel skuamosa (hingga 45-50% kasus), adenokarsinoma (36-38%), karsinoma sel besar yang tidak berdiferensiasi (11-13%), dan karsinoma sel kecil (2-8%).

[ 9 ], [ 10 ]

Gejala dari kanker Pancoast

Gejala-gejala yang umum terjadi pada kanker paru-paru seperti batuk dengan dahak berdarah dan kesulitan bernapas (dispnea) biasanya tidak terlihat pada kanker Pancoast pada tahap awal penyakit karena lokasi tumor yang berada di tepi. Dan rangkaian gejala pada kanker Pancoast sering kali menyebabkan kesalahan diagnosis.

Faktanya, gejala pertama tumor Pancoast, yang menyebar ke dinding dada dan pleksus brakialis, dimanifestasikan oleh nyeri di bahu dan siku, menjalar ke lengan bawah, leher, tulang dada, ketiak, dan tulang belikat di sisi tumor. Dan parestesia yang segera terjadi pada separuh jari keempat dan kelima tangan, kelemahan otot (atrofi) di bagian dalam tangan menunjukkan kompresi saraf oleh tumor. Faktanya, serangkaian tanda klinis ini adalah sindrom Pancoast pada kanker paru-paru atau sindrom Pancoast-Tobias.

Seiring perkembangan penyakit dan perubahan tumor pada batang simpatis saraf toraks dan ganglion stellata di leher, sindrom Bernard-Horner muncul - dengan turunnya sebagian kelopak mata atas (ptosis), penyempitan pupil pada mata yang sama (miosis), pendalaman bola mata ke dalam rongga mata (enoftalmos) dan hampir berhentinya keringat (anhidrosis) pada sisi wajah ipsilateral.

Omong-omong, sindrom ini ditemukan pada 25% pasien dengan tumor paru yang terlokalisasi di mediastinum, yang didiagnosis sebagai bentuk kanker paru mediastinum. Namun, pemeriksaan sinar-X dengan jelas menunjukkan bahwa tumor ini terletak di pohon trakeobronkial, yang biasanya merupakan bagian pertama yang terlibat dalam proses patologis.

[ 11 ], [ 12 ]

Komplikasi dan konsekuensinya

Karena kanker Pancoast sering kali didiagnosis terlambat, dan aktivitas proliferasi tumor tersebut tinggi, mustahil untuk mencegah konsekuensi dan komplikasinya – metastasis.

Sebagaimana dicatat oleh para ahli, tumor semacam itu terdeteksi pada stadium T3 – IIIa atau IIIb (menurut Klasifikasi Tumor Ganas TNM), dan jika badan vertebra, batang saraf atau pembuluh darah terlibat dalam proses patologis, tumor naik ke stadium T4.

Pertama-tama, metastasis mempengaruhi struktur yang berdekatan, kelenjar getah bening regional (supraklavikula, toraks, dan mediastinum), tulang, dan otak. Menurut beberapa data, metastasis otak berkembang pada 24-55% kasus; pada 36% - jauh.

Bila tumor tumbuh ke dalam badan vertebra (yang terjadi pada 10-15% pasien), hal ini dapat menyebabkan kompresi sumsum tulang belakang dan paraplegia – kelumpuhan pada tubuh bagian bawah dan kedua kaki.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostik dari kanker Pancoast

Pada tahap awal, diagnosis kanker Pancoast sangat sulit: gambaran klinis dan keluhan pasien tidak khas untuk penyakit paru-paru ganas.

Diagnostik instrumental membantu, termasuk:

• rontgen dada;
• tomografi terkomputasi (CT) dada;
• pencitraan resonansi magnetik (MRI):
• tomografi terkomputasi emisi positron seluruh tubuh (PET-CT).

Pada tahap awal, kanker Pancoast sulit dideteksi pada sinar-X karena kurangnya visualisasi yang jelas dan banyaknya bayangan struktur di dekatnya. Sinar-X dada dapat menunjukkan asimetri apeks paru-paru (area kecil penebalan pleura di zona apikal salah satu paru-paru); peningkatan massa jaringan; kerusakan pada 1-3 tulang rusuk atau bagian dari tulang belakang.

Karsinoma Pancoast didefinisikan pada CT dada dengan adanya pembentukan jaringan patologis di area lubang toraks superior dan alur paru superior serta penetrasinya ke dinding dada, tulang belakang, pembuluh darah, saraf, atau ruang di antara paru-paru.

Tetapi MRI direkomendasikan untuk menentukan gambaran yang lebih lengkap tentang penyebaran lokal sel tumor dan jumlah keterlibatan ujung saraf.

Untuk menegakkan diagnosis yang akurat, mediastinoskopi endoskopi juga digunakan untuk memeriksa kelenjar getah bening. Dan jika terdapat adenopati yang teraba pada kelenjar getah bening supraklavikula, dilakukan aspirasi transdermal jarum halus.

Pemeriksaan untuk memastikan diagnosis tumor dan menilai stadiumnya secara akurat adalah biopsi (sel tumor) yang diperoleh melalui biopsi aspirasi jarum halus transtoraks. Dalam beberapa situasi, torakotomi endoskopi atau terbuka mungkin diperlukan untuk pemeriksaan histologis neoplasma.

[ 18 ], [ 19 ]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding harus membedakan tumor Pancoast dari: limfoma dan limfoma Hodgkin, mesothelioma pleura, kista echinococcal paru-paru, karsinoma tiroid dan karsinoma kistik adenoid, tumor desmoid mediastinum, kanker payudara, serta sindrom otot skalenus dan tulang rusuk serviks.

Pengobatan dari kanker Pancoast

Hasil positif – penghentian pertumbuhan tumor dan regresinya, pengurangan kekambuhan lokal dan jauh, serta peningkatan kelangsungan hidup – dipastikan melalui perawatan menggunakan terapi kemoradiasi induksi dan perawatan bedah berikutnya – melakukan operasi untuk mengangkat struktur yang terpengaruh.

Jenis kemoterapi untuk kanker Pancoast:

• sebelum operasi – kombinasi obat kemoterapi tertentu dengan radiasi selama 5-6 minggu;
• setelah pengangkatan sebagian atau seluruh paru-paru, jaringan yang berdekatan yang terkena atau tulang rusuk atas (yang dilakukan setelah menjalani terapi kemoradiasi) – kemoterapi pascaoperasi terakhir.

Regimen kemoterapi menggunakan obat sitostatik Cisplatin (Platinotin) dalam kombinasi dengan obat antitumor lainnya, khususnya Etoposide dan Vindesine (Eldisine).

Misalnya, Cisplatin yang diberikan secara intravena merupakan turunan platinum; obat ini efektif, tetapi seperti semua sitostatika antikanker, obat ini menimbulkan banyak efek samping dan konsekuensi negatif. Konsekuensi paling umum dari kemoterapi untuk kanker Pancoast dijelaskan secara rinci dalam publikasi:

• Kemoterapi untuk kanker paru-paru
• Efek samping setelah kemoterapi

Regimen terapi radiasi untuk kanker Pancoast biasanya mencakup fraksi 45 Gy/27 selama 5-6 minggu, diikuti dengan pembedahan (4-6 minggu kemudian).

Dalam kasus ini, kontraindikasi untuk perawatan bedah adalah metastasis, kerusakan kelenjar getah bening supraklavikula dan mediastinum, lebih dari setengah

Badan vertebra, trakea, dan esofagus.

Pasien dengan tumor Pancoast yang tidak dapat dioperasi diberikan perawatan paliatif.

Pencegahan

Tindakan pencegahan paling penting untuk mengurangi risiko timbulnya kanker paru-paru dan kanker paru apikal dengan sindrom Pancoast adalah berhenti merokok.

[ 20 ], [ 21 ]

Ramalan cuaca

Seperti halnya keganasan lainnya, prognosis pasien kanker Pancoast bergantung langsung pada stadium penyakitnya. Adanya gejala sindrom Bernard-Horner dianggap sebagai faktor prognosis yang buruk.

Selama beberapa dekade terakhir, tingkat kelangsungan hidup pasien dengan kanker paru apikal dengan sindrom Pancoast telah meningkat secara signifikan.

Setelah kemoradioterapi induksi dan operasi berikutnya, dalam 33-40% kasus (menurut data lain, 54-72%) waktu bertahan hidup rata-rata adalah lima tahun, dan kejadian komplikasi bervariasi dalam kisaran 10-28%.

Hampir 75% pasien terus hidup selama dua tahun.

[ 22 ], [ 23 ]