Keratosis lentikular persisten: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Keratosis persistent lenticularis (sinonim: penyakit Flegel) mengacu pada sekelompok penyakit keturunan dengan kelainan keratinisasi yang dominan, jenis pewarisannya adalah dominan autosomal. Pria dan wanita sama-sama sering terkena. Manifestasi pertama penyakit ini diamati pada usia 40-50 tahun berupa papula kecil berwarna merah kecokelatan berukuran 1-4 mm, ditutupi sisik, bentuknya tidak beraturan, terlokalisasi di bagian belakang kaki, ekstremitas atas dan bawah. Saat sisik diangkat, bagian bawah corong yang mengilap dengan pendarahan kecil terlihat. Ruam terkadang disertai sedikit rasa gatal. Dikombinasikan dengan diabetes melitus.

Patomorfologi. Di bagian tengah lesi, penipisan epidermis dicatat, di sepanjang tepi - akantosis dan papilomatosis. Stratum korneum sebagian besar padat, menebal secara signifikan, terutama di bagian tengah elemen, di mana parakeratosis fokal juga terdeteksi. Lapisan granular tidak ada di area atrofi epidermis. Sel-sel epitel basal diratakan, edematous, membran basal epidermis tidak jelas. Di lapisan papiler dan bagian atas lapisan retikuler dermis, pembuluh darah melebar, infiltrat padat yang bersifat limfohistiosit ditentukan, dibatasi dengan jelas dari lapisan dermis di bawahnya. Pada sisik tanduk, pemeriksaan mikroskopis elektron pada kulit di zona atrofi mengungkapkan benang-benang tipis dalam matriks padat, pelestarian desmosom. Sel-sel parakeratotik, penurunan jumlah butiran keratohyalin terdeteksi. Pada sel-sel epitel granular dan tidak adanya butiran lamelar di dalamnya. Limfosit dengan inti serebriform ditemukan dalam infiltrat.

Histogenesis. Patologi granula lamelar, yang berperan penting dalam diferensiasi sel epitel, sangat penting. Namun, data yang jelas tentang perubahannya belum diperoleh. Berdasarkan deteksi sel lipid makrofag dan limfosit dengan nuklei serebriform dalam infiltrat, peran reaksi imun dalam perkembangan penyakit diasumsikan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]