Kerusakan mata pada anak-anak dan remaja dengan penyakit sistemik: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Kerusakan mata pada anak-anak dan remaja dengan penyakit sistemik dan sindromik terjadi pada 2-82% kasus dan terutama meliputi uveitis dan skleritis. Spektrum penyakit sistemik1 yang disertai dengan kerusakan mata sangat luas, tetapi sebagian besar merupakan penyakit kategori rematik. Selain itu, menurut klasifikasi penyakit rematik internasional dan domestik, kelompok ini mencakup penyakit sistemik yang bukan berasal dari rematik.

Penyakit sistemik yang berhubungan dengan kerusakan mata

• Artritis reumatoid remaja.
• Spondilitis ankilosa juvenil.
• Artritis psoriatis remaja.
• Sindrom Reiter.
• Penyakit Behcet.
• Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada.
• Sarkoidosis.
• Lupus eritematosus sistemik.
• Penyakit Lyme.
• Sindrom langka (CINCA, Kogan, dll.)

Kebanyakan penyakit sistemik dengan kerusakan mata meliputi artritis dan artropati, sehingga kelompok ini mencakup artritis reaktif dengan kerusakan mata, serta beberapa sindrom langka.

Klasifikasi

Berdasarkan gambaran klinis, perbedaan dibuat antara uveitis anterior (seperti iridosiklitis), perifer (melibatkan bagian datar dan pinggiran retina badan siliaris), posterior (retinovaskulitis, neurokorioretinitis), dan panuveitis (melibatkan semua bagian mata).

Tergantung pada sifat perjalanan penyakit, ada lesi akut, subakut, kronis, dan berulang.

Berdasarkan fitur etiologi, uveitis pada penyakit sistemik pada anak-anak dan remaja diklasifikasikan menurut jenis penyakit sistemik.

Artritis reumatoid juvenil

Insiden uveitis pada artritis reumatoid juvenil bervariasi dari 6 hingga 18%, mencapai 78% pada monoartritis dan oligoartritis. Pada sebagian besar kasus (hingga 86,6%), uveitis didahului oleh penyakit sendi.

Uveitis, sering kali bilateral (hingga 80%), secara lahiriah tidak bergejala, yang menyebabkan diagnosis terlambat. Biasanya, uveitis memiliki karakter anterior, iridocystitis, tetapi uveitis perifer dan panuveitis yang kurang khas juga terjadi.

Bila tidak dilakukan pemeriksaan pencegahan oleh dokter spesialis mata, proses pada mata sering terdeteksi pada tahap perkembangan komplikasi (distrofi lektoid, penutupan pupil, katarak rumit) dengan penurunan penglihatan yang signifikan.

Siklitis dapat disertai tidak hanya oleh hipotoni dan pembentukan presipitat kornea, tetapi juga oleh eksudasi ke dalam badan vitreus dengan intensitas yang bervariasi, yang menyebabkan perkembangan kekeruhan mengambang dan semi-terfiksasi dalam badan vitreus. Segmen posterior mata sangat jarang terlibat dalam proses ini, tetapi tanda-tanda papilitis, fokus kekuningan kecil di tepi tengah fundus, dan degenerasi makula kistik mungkin terjadi.

Saat menyelenggarakan pemeriksaan pencegahan oleh dokter spesialis mata, perlu diingat bahwa faktor risiko perkembangan uveitis pada artritis reumatoid juvenil adalah mono- atau oligoartritis, jenis kelamin pasien perempuan, timbulnya artritis dini, dan adanya faktor antinuklear. Uveitis dapat terjadi pada waktu yang berbeda sejak timbulnya penyakit sistemik, sehingga pemeriksaan sistematis oleh dokter spesialis mata diperlukan (setiap 6 bulan jika tidak ada keluhan).

Spondiloartritis seronegatif

Spondilitis ankilosa juvenil

Spondilitis ankilosa juvenil merupakan penyakit peradangan kronis yang ditandai dengan kombinasi uveitis dan artritis perifer. Penyakit ini jarang dikenali pada awalnya.

Sebagian besar anak laki-laki di bawah usia 15 tahun yang terkena. Namun, banyak kasus yang terjadi lebih awal. Uveitis biasanya terjadi secara bilateral akut dan relatif jinak (seperti uveitis anterior, yang cepat membaik dengan pengobatan lokal). Iritis akut pada spondilitis ankilosa juvenil dapat disertai dengan nyeri, fotofobia, dan mata merah. Perubahan pada segmen posterior mata jarang terjadi.

Kebanyakan pasien seropositif untuk HLA-B27 dan seronegatif untuk RF.

Artritis psoriatis remaja

Uveitis pada artritis psoriatis secara klinis mirip dengan artritis reumatoid, dan terjadi sebagai anterior, kronis, atau akut. Perjalanan penyakitnya sering kali baik dan berespons baik terhadap pengobatan standar. Perlu ditekankan bahwa uveitis biasanya terjadi pada pasien dengan kombinasi lesi kulit dan sendi dan hampir tidak pernah terlihat pada psoriasis kulit yang terisolasi.

Sindrom Reiter (sindrom uretrokulosinovial)

Sindrom Reiter dengan kerusakan mata pada anak-anak tergolong jarang. Anak-anak berusia 5-12 tahun mungkin akan sakit, perkembangan prosesnya lebih umum terjadi pada remaja dan pria muda berusia 19-40 tahun.

Penyakit mata pada sindrom Reiter biasanya terjadi dalam bentuk konjungtivitis atau keratitis subepitelial dengan kerusakan pada lapisan stroma anterior. Iridosiklitis nongranulomatosa rekuren dapat terjadi. Jauh lebih jarang, uveitis dapat memiliki karakter panuveitis parah dengan perkembangan katarak yang rumit, edema makula, fokus korioretina, ablasi retina, dan penurunan tajam penglihatan.

Lupus eritematosus sistemik

Lupus eritematosus sistemik merupakan penyakit autoimun multisistem dengan lesi pada kulit (ruam, termasuk pada wajah berbentuk "kupu-kupu"); sendi (artritis non-erosif); ginjal (nefritis); jantung dan paru-paru (selaput serosa).

Kerusakan mata dapat terjadi sebagai episkleritis atau skleritis. Yang lebih umum adalah perkembangan retinovaskulitis difus yang parah dengan penyumbatan vena retina sentral dan pembuluh darah lainnya, edema retina, perdarahan, dan pada kasus yang parah, hemoftalmos berulang.

Penyakit Behcet

Kerusakan mata pada penyakit Behcet merupakan salah satu manifestasi yang paling parah dan secara prognosis tidak baik.

Uveitis pada penyakit Behcet bersifat bilateral dan dapat terjadi sebagai uveitis anterior atau posterior. Kondisi ini paling sering berkembang 2-3 tahun setelah tanda-tanda pertama penyakit muncul. Perlu dicatat bahwa uveitis pada penyakit Behcet bersifat berulang, dengan eksaserbasi yang berlangsung selama 2-4 minggu hingga beberapa bulan.

Ciri khas uveitis pada penyakit Behcet adalah hipopion dengan tingkat keparahan yang bervariasi pada sepertiga pasien. Pada uveitis anterior, prognosis penglihatan sebagian besar baik. Pada panuveitis dan keterlibatan bagian posterior mata, komplikasi parah berkembang, yang menyebabkan perubahan ireversibel pada mata (atrofi saraf optik, distrofi, ablasi retina, hemoftalmos berulang). Adanya retinovaskulitis dengan oklusi pembuluh retina merupakan karakteristik.

Sarkoidosis

Sarkoidosis adalah penyakit granulomatosa multisistem kronik dengan etiologi yang tidak diketahui.

Pada anak-anak di atas 8-10 tahun, sarkoidosis terjadi dengan lesi khas pada paru-paru, kulit, dan mata, pada usia di bawah 5 tahun, terdapat tiga serangkai - uveitis, artropati, ruam. Perlu dicatat bahwa artritis pada sarkoidosis hanya terjadi pada anak-anak, pada orang dewasa, sendi tidak terlibat dalam proses patologis.

Uveitis, sebagai suatu peraturan, terjadi secara eksternal dengan sedikit gejala. Namun, kondisi ini parah, seperti uveitis anterior granulomatosa kronis, dengan pembentukan endapan "lemak" dan nodul besar pada iris. Ketika segmen posterior mata terlibat dalam proses tersebut, fokus kekuningan kecil 18-14 RD (granuloma koroid), periphlebitis, dan edema makula terdeteksi pada fundus. Perkembangan komplikasi yang cepat dengan penurunan penglihatan merupakan karakteristik.

Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada (sindrom uveameningeal)

Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada adalah penyakit sistemik yang melibatkan alat analisis pendengaran dan penglihatan, kulit dan meningen.

Diagnosis didasarkan pada identifikasi kompleks gejala: perubahan pada kulit dan rambut - alopecia, poliosis, vitiligo; gejala neurologis ringan (parestesia, sakit kepala, dll.). Dalam bentuk uveameningitis berat pada anak-anak, penyakit ini jarang terjadi.

Uveitis pada sindrom Vogt-Koyanagi-Harada terjadi sebagai panuveitis granulomatosa kronis atau rekuren bilateral yang parah dengan pembentukan banyak presipitat besar, nodul pada iris dan penebalannya, neovaskularisasi iris dan sudut bilik mata depan, yang menyebabkan peningkatan tekanan intraokular. Fenomena vitritis diekspresikan. Edema kepala saraf optik, makula, terkadang ablasi retina eksudatif di zona sentral merupakan karakteristik. Fokus kekuningan dengan batas yang jelas terdeteksi di pinggiran (lebih sering di bagian bawah). Komplikasi seperti glaukoma sekunder berkembang dengan cepat, membran vitreous muncul. Prognosis untuk penglihatan tidak menguntungkan.

Penyakit Lyme-Borreliosis

Borreliosis Lyme ditularkan melalui gigitan kutu ixodid yang terinfeksi Borrelia burgdorferi dan terjadi dalam beberapa tahap:

• Stadium I - eritema anular migrasi, limfadenopati regional;
• Tahap II - penyebaran hematogen ke berbagai organ, termasuk mata dan sendi.

Kerusakan mata dapat terjadi dalam berbagai bentuk, seperti konjungtivitis, episkleritis, uveitis anterior. Retinovaskulitis atau panuveitis lebih jarang terjadi. Uveitis merespons pengobatan dengan baik, prognosis penglihatan biasanya baik.

Sindrom CINCA

Sindrom CINCA (kronis infantil neurologis kutaneus artikular) ditandai dengan perubahan kulit yang bersifat migrasi (urtikaria), artropati dengan perubahan epifisis dan meta-epifisis, lesi SSP, ketulian, dan suara serak.

Uveitis berkembang pada 90% pasien dengan sindrom CINCA, terutama terjadi sebagai uveitis anterior, lebih jarang terjadi sebagai uveitis posterior, tetapi dengan perkembangan katarak yang rumit secara cepat. Papilitis dan atrofi saraf optik merupakan ciri khas, yang menyebabkan penurunan penglihatan yang signifikan.

Sindrom Cogan

Sindrom Cogan disertai demam, radang sendi, nyeri perut, hepatosplenomegali, limfadenopati. Gangguan pendengaran, pusing, telinga berdenging dan nyeri dicatat, aortitis, insufisiensi katup aorta, vaskulitis arteri kecil dan sedang berkembang. Jika mata terlibat, keratitis interstisial, konjungtivitis, episkleritis/skleritis, dan yang lebih jarang, vitriitis, retinovaskulitis terjadi.

Penyakit Kawasaki

Tanda-tanda khas penyakit Kawasaki adalah demam, vaskulitis kulit (ruam polimorfik), lidah "raspberry", pengelupasan; limfadenopati, gangguan pendengaran. Kerusakan mata sebagian besar berupa konjungtivitis akut bilateral. Yang jauh lebih jarang adalah uveitis, yang ringan, asimtomatik, bilateral anterior, lebih sering terjadi pada anak-anak di atas usia 2 tahun.

Granulomatosis Wegener

Granulomatosis Wegener ditandai dengan demam, radang sendi, kerusakan pada saluran pernapasan bagian atas, paru-paru; stomatitis, otitis, vaskulitis kulit; kerusakan ginjal. Kerusakan mata ditandai dengan konjungtivitis, episkleritis, lebih jarang - keratitis dengan pembentukan ulkus kornea. Uveitis terjadi sebagai retinovaskulitis.

Perawatan Obat

Perbedaan dibuat antara pengobatan obat lokal dan sistemik.

Pengobatan lokal meliputi penggunaan glukokortikoid, NSAID, midriatik, dll. Intensitas dan durasinya bervariasi dan bergantung pada tingkat keparahan penyakit mata. Peran utama dalam pengobatan lokal dimainkan oleh obat glukokortikoid, yang digunakan dalam bentuk tetes, salep, film obat mata, suntikan parabulbar, fonoforesis dan elektroforesis. Untuk pemberian parabulbar atau subkonjungtiva, obat yang diperpanjang dapat digunakan, yang mengurangi jumlah suntikan.

Jika tidak ada efek positif dari terapi obat lokal dan pada uveitis parah, pengobatan sistemik diresepkan (bersama dengan dokter spesialis reumatologi).

Yang paling efektif dalam pengobatan uveitis dengan latar belakang penyakit sistemik adalah glukokortikoid, metotreksat, dan siklosporin A. Obat-obatan ini sering digunakan dalam berbagai kombinasi, yang memungkinkan untuk mengurangi dosis kerja masing-masing obat.

Data tentang efektivitas dan ketepatan penggunaan inhibitor TNF-a pada uveitis sangat kontradiktif. Infliximab (Remicade) adalah agen biologis, antibodi yang larut terhadap TNF-a. Obat ini digunakan secara intravena dengan dosis 3-5 mg/kg: satu kali pemberian dengan interval 2-6 minggu setiap 8 minggu.

Etanercept (Enbrel) adalah agen biologis yang memiliki reseptor larut untuk TNF-a. Obat ini digunakan dengan dosis 0,4 mg/kg atau 25 mg secara subkutan 2 kali seminggu.

Baru-baru ini, baik dokter spesialis reumatologi maupun dokter spesialis mata lebih memilih untuk tidak menggunakan satu jenis obat saja, tetapi mengombinasikannya dengan dosis lebih rendah.

Perlu ditekankan bahwa pengobatan sistemik yang diresepkan cukup sering, meskipun memiliki efek positif yang nyata pada perjalanan penyakit yang mendasarinya, tidak memungkinkan untuk menghentikan uveitis. Selain itu, perjalanan penyakit mata yang sangat parah sering dicatat selama periode remisi proses artikular (sistemik), ketika ahli reumatologi secara drastis mengurangi intensitas pengobatan, hanya menyisakan dosis pemeliharaan obat atau membatasi diri pada penggunaan NSAID.

Itulah sebabnya mengapa perlu selalu diingat kemungkinan disosiasi tingkat keparahan dan ekspresi penyakit mata dan sistemik, ketika keputusan tentang taktik pengobatan sistemik menghadirkan kesulitan besar.

Perawatan bedah

Mengingat tingginya tingkat keparahan uveitis pada penyakit sistemik pada anak-anak dengan perkembangan berbagai komplikasi, intervensi bedah memainkan peran penting dalam pengobatan uveitis:

• perawatan bedah untuk pelanggaran transparansi media optik (kornea, lensa, badan vitreous); pengangkatan katarak, vitrektomi;
• intervensi antiglaukoma berbagai jenis;
• pengobatan ablasi retina sekunder (laser dan instrumental).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]