Kolangitis sklerosis primer - Diagnosis

Penelitian laboratorium

Pemeriksaan serum darah menunjukkan tanda-tanda kolestasis dengan peningkatan aktivitas alkali fosfatase 3 kali lebih tinggi dari normal. Kadar bilirubin berfluktuasi secara signifikan dan jarang melebihi 10 mg% (170 μmol/l). Seperti pada semua pasien dengan kolestasis, kandungan tembaga dalam serum darah dan seruloplasmin, serta tembaga di hati, meningkat. Kadar γ-globulin dan IgM meningkat pada 40-50% kasus.

Titer rendah antibodi otot polos dan antibodi antinuklear dapat dideteksi dalam serum, tetapi antibodi antimitokondria tidak ada.

Eosinofilia kadang-kadang diamati.

Perubahan histologis pada hati

Pemeriksaan perfusi pada saluran empedu hati yang diangkat selama transplantasi menunjukkan adanya perluasan tubular dan sakular pada saluran intrahepatik, transformasinya menjadi untaian fibrosa hingga menghilang sepenuhnya.

Secara histologis, zona portal diinfiltrasi oleh limfosit kecil dan besar, neutrofil, terkadang makrofag dan eosinofil. Peradangan periduktal ditemukan di sekitar saluran empedu interlobular, dalam beberapa kasus disertai dengan deskuamasi epitel. Infiltrasi inflamasi dapat diamati di dalam lobulus, sel Kupffer membengkak dan menonjol ke dalam lumen sinusoid. Kolestasis hanya terlihat pada penyakit kuning yang parah.

Seiring berjalannya waktu, fibrosis berkembang di saluran portal, menyebabkan terbentuknya kumpulan jaringan ikat di sekitar saluran kecil dalam bentuk kulit bawang. Sisa-sisa saluran empedu hanya dapat diidentifikasi sebagai cincin fibrosa. Zona portal tampak berbentuk bintang.

Perubahan histologis tidak spesifik, tetapi penurunan jumlah saluran empedu, proliferasi tubulus, dan endapan tembaga signifikan beserta nekrosis bertahap menunjukkan kolangitis sklerosis primer dan memerlukan kolangiografi.

Pemeriksaan histologis saluran empedu umum mengungkapkan fibrosis dan peradangan, yang tidak memiliki nilai diagnostik.

Kolangiografi

Kolangiopankreatografi retrograd endoskopik merupakan metode pilihan, meskipun kolangiografi transhepatik dapat digunakan dengan sukses. Kriteria diagnostiknya adalah mendeteksi area penyempitan dan pelebaran yang tidak merata (beading) pada saluran empedu intra dan ekstrahepatik.

Strikturnya pendek (0,5-2 cm), menyebabkan tertekuknya saluran dan bergantian dengan bagian saluran empedu yang tidak berubah atau sedikit melebar. Tonjolan yang menyerupai divertikula dapat ditemukan di sepanjang saluran empedu umum.

Selama kolangiografi, lesi mungkin terbatas pada saluran intrahepatik saja, hanya saluran ekstrahepatik, atau bahkan hanya satu saluran hepatik.

Jika saluran kecil terpengaruh, tidak ada perubahan pada kolangiogram.

Metode diagnostik visual

Pemeriksaan ultrasonografi menunjukkan penebalan dinding saluran empedu, dan tomografi terkomputasi menunjukkan area yang sedikit melebar di sepanjang saluran empedu; gambaran serupa diamati pada kolangiokarsinoma difus yang langka.

Kolangiokarsinoma

Kolangiokarsinoma terjadi pada sekitar 10% pasien dengan kolangitis sklerosis primer. Kondisi ini dapat mempersulit keterlibatan saluran kecil dan besar dan biasanya terlihat pada pasien dengan kolitis ulseratif. Kelangsungan hidup rata-rata 12 bulan.

Kolangiokarsinoma sangat sulit didiagnosis. Dapat dicurigai jika pasien mengalami penyakit kuning progresif. Kolangiografi menunjukkan kolangiokarsinoma melalui dilatasi lokal saluran empedu, penyempitan progresif, dan polip intraduktal. Kemungkinan kolangiokarsinoma dapat dipertimbangkan jika terdapat tromboflebitis vena superfisial dan displasia epitel saluran empedu di area yang tidak terdapat tumor. Kolangiografi dengan pemeriksaan sitologi empedu dan kerokan, serta biopsi saluran empedu, wajib dilakukan. Penentuan penanda tumor serum, seperti CA 19/9, juga berguna. Akurasi diagnostik dengan kombinasi CA 19/9 dan antigen karsinoembrionik mencapai 86%.

Diagnostik

Kriteria diagnostik

• adanya penyakit kuning obstruktif tipe progresif;
• tidak adanya batu di saluran empedu (tidak ada operasi sebelumnya yang dilakukan di area hepatobilier);
• deteksi penebalan dan penyempitan saluran empedu ekstrahepatik yang meluas selama laparotomi; patensi bagian intrahepatiknya dikonfirmasi oleh kolangiografi bedah;
• tidak adanya neoplasma ganas;
• pengecualian sirosis bilier primer hati berdasarkan pemeriksaan morfologi biopsi hati.

Kolangitis sklerosis primer dapat dibedakan dari sirosis bilier primer melalui kolangiografi dan tidak adanya antibodi antimitokondria. Timbulnya kolangitis sklerosis primer dapat menyerupai hepatitis kronis, terutama pada anak-anak, atau sirosis kriptogenik. Kunci diagnosis adalah peningkatan aktivitas alkali fosfatase; diagnosis diverifikasi melalui kolangiografi.

Bila terdapat riwayat operasi pada saluran empedu atau terdeteksi batu empedu, kolangitis sklerosis sekunder, yang berkembang akibat penyempitan saluran empedu pascaoperasi atau koledokolitiasis, harus disingkirkan.

Selain itu, kolangitis sklerosis primer harus dibedakan dari cedera iskemik pada saluran empedu akibat masuknya floxuridine ke dalam arteri hepatik, anomali kongenital saluran empedu, kolangiopati infeksius pada pasien dengan AIDS atau yang telah menjalani transplantasi hati, serta tumor saluran empedu dan histiositosis X.

Data laboratorium

1. Hitung darah lengkap: peningkatan LED, tanda-tanda anemia, leukositosis.
2. Analisis urin - reaksi positif untuk bilirubin.
3. Tes darah biokimia: peningkatan kadar alkali fosfatase, bilirubin (terutama terkonjugasi), alanin aminotransferase dalam darah, kemungkinan peningkatan kadar tembaga.

Data instrumental

1. Laparoskopi: hati mungkin tampak tidak berubah pada tahap awal, kemudian berkembang menjadi sirosis. Warnanya berkisar dari ceri gelap hingga hijau, tetapi intensitasnya lebih rendah daripada kolestasis subhepatik. Pada permukaan hati, retraksi berbentuk bintang terdeteksi, dikombinasikan dengan fibrosis yang jelas, nodus kecil berwarna ungu-merah atau hitam, menyerupai metastasis. Pada tahap lanjut, "hati hijau besar" diamati secara makroskopis, yang disebabkan oleh kolestasis kronis, tetapi pada permukaannya tidak ada kapiler empedu yang melebar, yang merupakan ciri khas penyakit kuning obstruktif.
2. Kolangiopankreatografi endoskopi retrograde: jenis pemeriksaan yang paling sederhana dan paling mudah untuk memastikan diagnosis. Kolangiogram memperlihatkan perubahan seperti manik-manik pada saluran empedu intrahepatik yang besar, dikombinasikan dengan penipisan saluran intrahepatik kecil (gambaran yang menyerupai pohon "mati"). Konstriksi pendek seperti jari yang khas dan tersebar secara acak dijelaskan, digantikan oleh saluran empedu berukuran normal dan dikombinasikan dengan penyempitan yang meluas, tonjolan seperti divertikula, dan mikrogas, yang menyebabkan ketidakrataan dinding saluran. Selain intrahepatik, saluran empedu ekstrahepatik juga terpengaruh. Tidak adanya dilatasi suprastenotik merupakan tanda penting kolangitis stenosis primer, yang membedakannya dari kolangitis sekunder.
3. Biopsi hati: peradangan fibrotik pada saluran empedu, kemungkinan peningkatan kadar tembaga.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]