Kolangitis sklerosis primer - Jenis

Kolangitis sklerosis infeksiosa

Bahkan dengan sifat menular yang tidak diragukan dari kolangitis sklerosis, menurut tanda-tanda biokimia, histologis dan kolangiografi, penyakit ini mungkin tidak berbeda dengan kolangitis sklerosis primer.

Kolangitis bakteri

Kolangitis bakterial jarang terjadi tanpa adanya obstruksi bilier mekanis, biasanya parsial. Paling sering, infeksi terjadi dari usus. Obstruksi saluran empedu menyebabkan pertumbuhan mikroflora yang berlebihan di bagian atas usus halus.

Infiltrasi leukosit polimorfonuklear dan kerusakan epitel terjadi pada dinding saluran yang rusak. Akhirnya, saluran empedu tersapu oleh tali fibrosa. Penyebabnya mungkin penyakit batu empedu, penyempitan saluran empedu, dan stenosis anastomosis saluran empedu-usus. Hilangnya saluran empedu bersifat ireversibel. Setelah saluran empedu hancur, sirosis bilier tetap ada, bahkan jika penyebab penyumbatan saluran dihilangkan (misalnya, dengan membuang batu empedu).

Jika anastomosis dibuat antara saluran empedu umum atau saluran hati dan duodenum, aliran mikroorganisme yang konstan dari usus ke dalam saluran empedu dapat menyebabkan kolangitis bakteri (sindrom kantung buta) bahkan tanpa adanya penyumbatan saluran empedu. Komplikasi serupa dapat berkembang setelah sfinkteroplasti.

Infestasi cacing hati Cina (Clonorchis sinensis) yang menyebabkan penyumbatan saluran empedu, mendorong perkembangan infeksi sekunder, yang biasanya disebabkan oleh Escherichia coli, yang merupakan penyebab kolangitis sklerosis.

Beberapa abses purulen mengarah pada gambaran kolangitis sklerosis.

Kolangitis disebabkan oleh mikroorganisme oportunistik dan defisiensi imun

Kolangitis sklerosis dapat berkembang ketika saluran empedu dipengaruhi oleh mikroorganisme oportunistik, biasanya dengan latar belakang defisiensi imun bawaan atau didapat.

Pada bayi baru lahir, epitel saluran empedu secara selektif dipengaruhi oleh CMV dan reovirus tipe III, yang menyebabkan kolangitis obliterans.

Gangguan imunodefisiensi yang sering menyebabkan kolangitis meliputi imunodefisiensi gabungan familial, imunodefisiensi dengan produksi hiperIgM, limfadenopati angioimunoblastik, imunodefisiensi terkait kromosom X, dan imunodefisiensi dengan gangguan sel T sementara. Penyakit ini paling sering disebabkan oleh CMV, kriptosporidia, atau kombinasi keduanya. Infeksi dengan Kriptokokus, Candida albicans, dan Klebsiella pneumoniae juga mungkin terjadi.

AIDS juga menyebabkan patologi saluran empedu. Dalam kelompok yang terdiri dari 26 pasien AIDS dengan patologi saluran empedu, 20 orang mengalami perubahan signifikan pada kolangiogram. Empat belas di antaranya menunjukkan gambaran kolangitis sklerosis dengan atau tanpa papilitis stenosis.

Kerusakan saluran empedu pada kolangitis sklerosis primer dan AIDS berbeda dalam sifat infiltrasi inflamasi. Pada kolangitis sklerosis primer, infiltrat mengandung sejumlah besar limfosit T4, sedangkan pada AIDS subpopulasi limfosit ini tidak ada.

Penyakit graft versus host

Dalam penolakan hati yang ditransplantasikan dan penyakit graft-versus-host (GVHD) yang berkembang setelah transplantasi sumsum tulang alogenik, ekspresi patologis antigen HLA kelas II terdeteksi dalam saluran empedu. Penolakan dimanifestasikan oleh kolangitis non-purulen progresif, gejala yang paling mencolok adalah hilangnya saluran empedu interlobular. Epitel saluran empedu diinfiltrasi dengan limfosit, fokus nekrosis berkembang dan integritasnya terganggu. Perubahan serupa terdeteksi pada GVHD setelah transplantasi sumsum tulang alogenik. Pada salah satu pasien ini, penyakit kuning kolestatik parah berlanjut

10 tahun dan selama biopsi hati, fibrosis bilier progresif dan sirosis terdeteksi secara dinamis. Pasien meninggal karena gagal hati.

Kolangitis sklerosis setelah transplantasi hati

Kolangitis sklerosis dapat berkembang akibat transplantasi yang gagal. Biopsi hati tidak selalu bersifat diagnostik, dan perubahan mungkin hanya mengindikasikan penyumbatan saluran besar. Kolangitis sklerosis dapat disebabkan oleh ketidakcocokan transplantasi, trombosis arteri hepatik, dan penolakan kronis.

Kolangitis vaskular

Saluran empedu disuplai dengan darah oleh arteri hepatik, yang membentuk pleksus vaskular peribilier. Gangguan suplai darah menyebabkan nekrosis iskemik pada saluran empedu ekstra dan intrahepatik dan, akhirnya, menghilang sepenuhnya. Kerusakan pada cabang besar arteri hepatik, misalnya selama kolesistektomi, menyebabkan iskemia dinding saluran, kerusakan pada selaput lendirnya dan masuknya empedu ke dalam dinding, yang menyebabkan fibrosis dan penyempitan saluran. Proses serupa dapat terjadi selama transplantasi hati, terutama jika segmen saluran penerima terlalu pendek dan, sebagai akibatnya, kehilangan suplai darah arteri.

Dalam kasus yang jarang terjadi, pria dengan penolakan transplantasi kronis mengalami iskemia saluran empedu karena penebalan intima arteriol hati.

Hilangnya saluran empedu juga mungkin terjadi dengan vaskulitis sistemik dengan peradangan difus pada arteri kecil.

Untuk pengobatan metastasis kanker rektum atau usus besar ke hati, floxuridine (5-FUDR) diberikan ke dalam arteri hepatik menggunakan pompa infus. Kondisi ini dapat dipersulit oleh striktur bilier. Gambarannya menyerupai kolangitis sklerosis primer. Proses hilangnya saluran empedu dapat begitu jelas sehingga diperlukan transplantasi hati.

Kolangitis yang disebabkan oleh obat

Kolangitis dapat terjadi saat obat anthelmintik disuntikkan ke kista echinococcal. Biasanya, lesi terbatas hanya pada sebagian saluran empedu. Selama beberapa bulan, terjadi penyempitan, yang menyebabkan penyakit kuning, sirosis bilier, dan hipertensi portal.

Histiositosis X

Gambaran kolangiografi yang mirip dengan kolangitis sklerosis primer dapat diamati pada histiositosis X. Seiring perkembangan lesi saluran empedu, perubahan hiperplastik digantikan oleh granulomatosis, xantomatosis, dan akhirnya fibrosis. Gambaran klinisnya mirip dengan kolangitis sklerosis primer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]