Kombinasi sindrom piramidal dan ekstrapiramidal

Beberapa penyakit pada sistem saraf pusat dimanifestasikan dengan kombinasi sindrom piramid dan ekstrapiramidal. Sindrom klinis terkemuka ini mungkin disertai manifestasi lain (demensia, ataksia, apraxia, dan lainnya), namun seringkali kombinasi sindrom ini adalah inti klinis utama penyakit ini.

Alasan utama:

1. Proses atrofik di otak
2. Kelumpuhan supranuklear progresif
3. Degenerasi kortikosteron
4. Beberapa atrofi sistemik (degenerasi stria-nigral, sindrom Shaya-Dryger, OPCA)
5. Trauma kusta
6. Parkinson yang kompleks - BAS - demensia
7. Penyakit Creutzfeldt-Jakob
8. Parkinsonisme vaskular
9. Penyakit Binswanger
10. Dopa-responsive dystonia (penyakit Segawa)
11. Ensefalitis (termasuk infeksi HIV)
12. Penyakit akumulasi
13. Ensefalopati metabolik
14. Houteon Huntington
15. Pendidikan volumetrik di otak

Proses atrofik di otak

Selain penyakit Alzheimer klasik atau penyakit Pick (di mana gejala piramida dan ekstrapiramidal mungkin muncul), sindrom degenerasi korteks asimetris kadang terjadi dalam praktik klinis, independensi nosologis dan sifatnya sangat sulit ditentukan. Bergantung pada topografi keterlibatan korteks, profil neurologis dan kognitif karakteristik terlihat. Mereka mewujudkan aphasia progresif perlahan, atau gangguan visual motor; Mungkin juga ada sindrom disfungsi frontal atau frontotemporal, atau gangguan temporal bilateral (bitemporal). Mereka biasanya menyertai demensia kortikal atipikal. Apakah masing-masing sindrom ini adalah penyakit degeneratif yang terpisah atau hanya mencerminkan satu dari varian penyakit tunggal yang masih belum jelas. Contohnya adalah penyakit neuron motorik, yang terkadang disertai beberapa jenis degenerasi korteks asimetris, termasuk sindrom lobus frontalis dan afasia progresif (sindrom disinhibisi-demensia-parkinsonisme-amyotrophy).

Spesifik lobar atrofi, penyakit Pick dan memiliki banyak gejala umum. Masing-masing dapat menyebabkan degenerasi fokus frontal dan (atau) lobus temporal dan masing-masing mampu menyebabkan "aphasia progresif primer" atau fronto-lobar demensia. Atas dasar ini, beberapa penulis telah menyarankan bahwa primer progresif aphasia, demensia dan frontal adalah manifestasi yang berbeda dari single "Puncak-lobar atrofi" yang juga disebut sebagai "demensia frontotemporal" atau "degenerasi lobar frontotemporal." Namun, aphasia progresif primer terjadi dan degenerasi corticobasal.

Pasien dengan kelainan visual progresif (cacat pada bidang visual yang lebih rendah, yang mencerminkan disfungsi korteks akibat fissura calcarina) dengan penyakit Alzheimer, yang sejauh ini telah merujuk pada manifestasi berbagai penyakit, dijelaskan. Dalam literatur, seseorang dapat menemukan referensi untuk kasus di mana gambar histopatologis di otak menghalangi degenerasi kortikobasal, penyakit Pick dan penyakit Alzheimer. Anda juga dapat menemukan deskripsi penyakit Alzheimer dengan spastisitas progresif (sklerosis lateral lateral) atau kasus sklerosis lateral primer dengan gangguan neuropsikologis frontal. Beberapa deskripsi ditujukan untuk pengamatan dimana pola histopatologis mencakup manifestasi degenerasi kortikobasal dan penyakit Pick; Puncak penyakit dan penyakit tubuh Levi yang menyebar; Penyakit Alzheimer, parkinsonisme dan ALS; degenerasi kortikobasal, kelumpuhan supranuklear progresif dan atrofi multisistem; Penyakit Parkinson dan penyakit motor neuron.

Semua kasus MRI ini asimetris berkenaan dengan atrofi korteks fokal (selain perluasan ventrikel pada beberapa kasus).

Penelitian lebih lanjut, termasuk studi genetika molekuler, menyoroti sifat sindrom campuran atrofik-degeneratif langka ini.

Kelumpuhan supranuklear progresif

Penyakit ini biasanya dimulai pada dekade ke 5-6 kehidupan, memiliki jalur progresif dan tidak dapat di amati terapi. Manifestasi klinis ditandai terutama oleh tiga serangkai sindrom:

1. gangguan pengawasan supranuklear
2. sindrom pseudobulbar (terutama disartria)
3. kekakuan aksial dan distonia otot ekstensor (terutama otot leher).

Tanda yang paling khas adalah terganggunya pandangan saat melihat ke bawah, ketidakstabilan postural dengan dysbasia dan kejatuhan yang tidak dapat dijelaskan, postur "lurus" (leher kaku pada posisi penyuluhan), hipokinesia ringan. Kelumpuhan supranuklear progresif hanya menyerupai parkinsonisme sehubungan dengan adanya hipokinesia, ketidakstabilan postural dan disartria; Hampir tidak mungkin untuk membicarakan parkinsonisme sejati dalam penyakit ini. Dalam beberapa kasus, tanda piramida non-terstruktur dimungkinkan. Kriteria untuk diagnosis dan kriteria untuk menyingkirkan kelumpuhan supranuklear progresif telah dikembangkan.

Degenerasi kortikosteron

Ini adalah - degeneratif penyakit progresif lambat sporadis dewasa, diwujudkan sindrom asimetris rigiditas-kaku, disertai oleh orang lain ( "parkinsonisme plus"), gerakan involunter (mioklonus, dystonia, tremor) dan disfungsi kortikal lateralized (apraxia tungkai, sindrom tangan alien, gangguan sensorik dalam bentuk astereognosis, gangguan perasaan diskriminatif, perasaan lokalisasi). Cacat kognitif berkembang pada tahap akhir dari penyakit. Dengan kekalahan belahan dominan dapat menyebabkan aphasia, yang biasanya tidak terlalu berbicara kasar. Tanda-tanda piramidal juga jarang, tetapi biasanya cukup menyatakan, muncul hanya hyperreflexia berbagai tingkat keparahan.

Kelambatan gerakan yang progresif, wajah seperti topeng, kekakuan otot, postur flexor, kelainan postural dysbasia dan terjatuh, kecanggungan pada salah satu ekstremitas (paling sering di tangan), mioklonus kortikal merupakan ciri khas. Tanda-tanda frontal dimungkinkan dalam bentuk refleks dan paratonism yang menggenggam. Secara makroskopis dengan degenerasi kortikobasal, atrofi asimetris diamati pada korteks frontal dan parietal, terutama di daerah sekitar alur Roland dan Sylvian. Ciri yang tidak kalah pentingnya adalah depigmentasi zat hitam. Pada stadium lanjut penyakit ini, asimetris frontal parietal atrophy dikonfirmasi oleh data CT atau MRI. Pada tahap awal, penyakit ini mudah bingung dengan manifestasi penyakit Parkinson. Untuk diagnosis yang benar, sangat penting melekat pada identifikasi gangguan apraxic asimetris. Ingat bahwa nama lain untuk penyakit ini adalah kekakuan apraxic progresif. Obat yang mengandung sediaan biasanya tidak efektif.

Beberapa sistem atrophies

Secara klinis, semua bentuk atrofi sistemik ganda (degenerasi stria-nigral, sindrom Shaya-Dryger, OPCA) dimanifestasikan dengan tanda-tanda ekstrapiramidal dan piramid, serta gejala kegagalan otonom progresif. Tergantung pada karakteristik propagasi dari proses degeneratif di otak dalam ISA dan manifestasi klinis dapat disajikan baik dalam bentuk OPTSA (tanda-tanda serebelar dominan), atau dalam bentuk degenerasi striae-nigral (mendominasi gambar Parkinsonisme) atau sesuai dengan deskripsi dari perwujudan Shy-Drager ( di tempat pertama gejala PVN). Dalam kasus di mana manifestasi klinis kurang spesifik, adalah halal untuk menggunakan "atrofi multisite" sebagai istilah diagnostik. Secara umum, di antara manifestasi motorik utama Parkinsonisme (sekitar 90% dari semua kasus) muncul lebih dulu, diikuti tanda serebelum (sekitar 55%) dan gejala piramida (sekitar 50% -60%). Mayoritas pasien menunjukkan beberapa tingkat IVF (74%). Sebagai aturan, pasien tidak menanggapi pengobatan L-DOPA (dengan beberapa pengecualian).

Parkinsonisme di MSA, berbeda dengan penyakit Parkinson, mewujudkan sindroma sindroma simetris yang simetris tanpa tremor. Hanya dalam bentuk pengecualian, parkinsonisme asimetris dengan tremor istirahat dapat diamati, namun untuk penyakit Parkinson, tanda serebelum dan piramid tidak khas. Ataksia serebelum pada gambar MCA, sebagai suatu peraturan, memanifestasikan dirinya saat berjalan (dysbasia) dan dalam pidato. Disbasia dan dysarthria di ISA beragam, karena terutama karena gangguan ekstrapiramidal dan serebelum. Nada otot pada tungkai adalah tipe piramida-ekstrapiramidal campuran, di mana seringkali sulit untuk mengidentifikasi dan mengukur unsur kejang dan kekakuan.

Pada kebanyakan kasus, gejala kanker prostat mendahului kerusakan motorik dan diwujudkan oleh hipotensi ortostatik, anhidrosis, kelainan vesikidal (yang disebut neurogenic bladder), dan impotensi. Mungkin timbulnya gejala PID lainnya (denyut jantung tetap, gangguan pupil, sleep apnea, dll).

Cedera Craniocerebral

Cedera otak traumatis, terutama yang parah, dapat menyebabkan varian setiap piramida sindrom (mono, setengah, para-, tri- dan tetrapareses) dan kombinasinya dengan berbagai gangguan ekstrapiramidal (sering dalam bentuk sindrom rigiditas-kaku, setidaknya - lain hyperkinetic sindrom).

Parkinson yang kompleks - amyotrophic lateral sclerosis - demensia

Bentuk ini ditemukan di daerah endemik, terutama di pulau Guam.

Penyakit Creutzfeldt-Jakob

Penyakit ini termasuk dalam kelompok penyakit prion, yang disebabkan oleh partikel menular yang sangat khusus yang disebut prion. Pada kasus tipikal, penyakit ini dimulai pada usia 50-60 tahun dan memiliki aliran subklinis (biasanya 1-2 tahun) dengan hasil yang fatal. Untuk penyakit Creutzfeldt-Jakob, selain demensia, sindroma sindroma akinetik dan gangguan ekstrapiramidal lainnya (myoclonus, dystonia, tremor), piramidal, serebelum dan anterolone merupakan ciri khas. Sekitar sepertiga kasus terjadi serangan epilepsi.

Dalam diagnosis Creutzfeldt-Jakob penting melekat display seperti kombinasi dari demensia subakut progresif, mioklonus, kompleks khas EEG periodik (triphasic dan bentuk akut aktivitas polyphase 200 microvolts amplitudo yang terjadi pada frekuensi 1,5-2 detik), komposisi yang normal cairan serebrospinal

Sindrom Parkinson pada penyakit Creutzfeldt-Jakob diamati dalam konteks gejala neurologis (termasuk piramidal) yang sangat besar, yang jauh melampaui semiologi sindrom kaku-akinetik.

Parkinsonisme vaskular

Diagnosis parkinsonisme vaskular dapat dilakukan hanya dengan mempertimbangkan pemeriksaan paraclinical dan adanya gambaran klinis yang tepat.

Sayangnya, tidak selalu dalam status neurologis pasien-pasien ini, adalah mungkin untuk mendeteksi tanda-tanda klinis ensefalopati peredaran darah dalam bentuk gejala mikrosim atau sindrom neurologis yang agak kasar, yang menunjukkan adanya lesi pada satu atau beberapa kolam vaskular otak. Hanya pada kasus tipikal ada insufisiensi piramidal, sindrom pseudobulbar dengan berbagai tingkat, berbagai manifestasi residual dari gangguan sirkulasi otak dalam bentuk tanda serebelum, gangguan sensitif, dan kelainan mnestic dan intelektual. Jika tanda tersebut terungkap, maka gejala tersebut mungkin disertai gejala mielopati vaskular, yang mengindikasikan insufisiensi vaskular yang menyebar baik pada tingkat serebral dan tulang belakang. Seringkali, Anda dapat menemukan tanda-tanda lesi vaskular organ dalam (jantung, ginjal, mata) dan pembuluh-pembuluh ekstremitas.

Hal ini sangat penting untuk memperhatikan fitur manifestasi neurologis parkinsonisme itu sendiri. Pada kasus tipikal, onset parkinsonisme vaskular akut atau subakut (tapi bisa kronis) diikuti dengan perbaikan spontan atau aliran mantap. Dalam kasus yang sulit secara diagnostik, jalurnya bisa progresif, namun dalam kasus seperti itu, sebagai suatu peraturan, ada perkembangan seperti langkah, yang mencerminkan fluktuasi dan reversibilitas gejala secara relatif.

Manifestasi neurologis parkinson prostat juga aneh. Ingat bahwa itu ditandai dengan tidak adanya tremor dan, sebagai suatu peraturan, tidak responsif terhadap obat yang mengandung dopa, seringkali merupakan kekalahan dominan dari ekstremitas bawah di kedua sisi (yang disebut "parkinsonisme di bagian bawah tubuh") dengan disbasia yang diucapkan. Pada saat yang sama, dan menggambarkan hemiparkinsonisme vaskular (sebagai sindrom yang cukup langka).

Hari ini secara umum diterima bahwa diagnosis parkinsonisme vaskular memerlukan neuroimaging wajib (sebaiknya dengan MRI), yang mengungkapkan dalam kasus tersebut beberapa infark serebral (biasanya) atau infark tunggal atau perdarahan lignan (jarang). Tidak adanya perubahan dalam MRI harus menjadi alasan untuk pemeriksaan lebih lanjut dan klarifikasi tentang kemungkinan sifat penyakit ini.

Penyakit Binswanger

Binswanger Penyakit atau arteriosclerotic subkortikal ensefalopati - varian dari demensia vaskular yang berhubungan terutama dengan hipertensi dan demensia diwujudkan, sindrom pseudobulbar, tendon tinggi refleks hipokinesia, Parkinson-disbaziey dan perubahan karakteristik dalam pola MRI (leykoareoz). Dalam gambar penyakit Binswanger, sindroma sebenarnya parkinsonisme vaskular dijelaskan. Dengan demikian, kombinasi sindrom piramid dan ekstrapiramidal dapat terjadi pada penyakit ini.

Dopa-responsif dystonia

Dystonia, peka terhadap levodopa (penyakit Segawa) adalah bentuk independen dari distonia primer turun temurun. Hal ini ditandai dengan awitan pada dekade pertama kehidupan, gejala pertama di kaki, yang ditunjukkan oleh fluktuasi gejala setiap hari (nama lain untuk penyakit ini: distonia dengan fluktuasi harian yang diucapkan), adanya gejala Parkinson dan efek dramatis dari dosis kecil levodopa. Fluktuasi harian gejala kadang-kadang diungkapkan sehingga pasien, biasanya bergerak di sekitar di pagi hari, tidak lagi bisa berjalan tanpa bantuan di siang hari. Kadang-kadang distonia berat mensimulasikan paraplegia. Gaya berjalan tampak kejang dengan lutut ditekuk, disilangkan, dengan kaki mengepak. Refleks tendon hidup atau tinggi. Terkadang unsur parkinsonisme terungkap: kekakuan dengan fenomena "cogwheel", hypomia, hypokinesia, jarang - sebuah getaran istirahat. Pasien tersebut sering didiagnosis dengan diagnosis penyakit serebral palsy atau Strympel yang keliru, atau parkinsonisme remaja.

Ensefalitis

Ensefalitis (meningoencephalitis dan encephalomyelitis) virus (termasuk infeksi HIV) atau post-dan para-menular terkadang dapat mencakup manifestasi motorik mereka berbagai sindrom pereminotoksik dan sindrom ekstrapiramidal dan piramida lainnya. Pada kasus tipikal, gejala menular yang menyertai atau sebelumnya, perubahan kesadaran dan kemungkinan sindrom lainnya (sefalgik, epilepsi, serebrospinal) adalah karakteristik.

Penyakit akumulasi

Penyakit penyimpanan (lipidoses, leukodystrophy, mucopolysaccharidoses) memiliki sifat turun-temurun, sering mulai muncul di masa kecil dan dalam kebanyakan kasus ditandai manifestasi neurologis polisistemny, termasuk gangguan mental pengembangan, piramida, ekstrapiramidal, gangguan serebelum, kejang. Sering diamati perubahan mata (retinitis) dan organ dalam.

Ensefalopati metabolik

Metabolik encephalopathy, yang dapat mengembangkan penyakit hati, ginjal, pankreas, endokrin dan penyakit somatik lainnya diwujudkan akut atau perlahan-lahan maju gangguan otak (termasuk gangguan kesadaran) asteriksis kadang-kadang - kejang, gangguan mental (kebingungan, gangguan kognitif) , memperlambat aktivitas listrik pada EEG. Dalam status neurologis, di samping itu, tremor metabolik, mioklonus, hiperexflexia tendon, dan tanda berhenti patologis kadang kala ditemukan. Dalam diagnosis, pemeriksaan somatik pasien dan skrining gangguan metabolik penting dilakukan.

Houteon Huntington

Beberapa bentuk chorea Huntington, khususnya yang disebut bentuk Westphal (rigiditas-kaku pada awal penyakit) atau tahap akhir chorea klasik Huntington, diwujudkan kecuali trochaic dan rigiditas-kaku sindrom, lebih dan tanda-tanda piramidal.

Pendidikan volumetrik di otak

Pendidikan volumetrik di otak sering kali mulai mewujudkan sindrom piramida progresif atau kekalahan saraf kranial dengan latar belakang meningkatnya gangguan serebral; Namun, mungkin ada sindrom gabungan-piramida-ekstrapiramidal gabungan (misalnya sindrom hemiparkinson dengan tanda piramida). Seringkali gejala parkinsonisme mendominasi gambaran klinis. Sebenarnya, setiap hemiparkinson memerlukan prosedur diagnostik tahap tertentu untuk menyingkirkan proses volumetrik, terutama jika dikombinasikan dengan manifestasi piramida dan / atau serebral lainnya. Diagnosis paling sering diberikan oleh CT atau MRI. Setiap pasien dengan Parkinson perlu diperiksa dengan menggunakan metode neuroimaging.

Hyponymy dapat diamati:

• Dengan sindrom parkinsonism
• Dengan depresi (mood change, behavior, history data)
• Sebagai salah satu manifestasi kelumpuhan pseudobulbar pada lesi bilateral jalur corticobulbar
• Sebagai pelanggaran terisolasi dari aktivitas motorik sukarela, dengan pelestarian aktivitas motor otomatis di mulut dan menelan otot akibat kerusakan bilateral di bagian depan ban, batang otak disebut sindrom Foix-Cavany-Marie.

Kombinasi hyperkinesis psikogenik dan organik (karakteristik klinis)

• Disparusi psikogenik biasanya menyulitkan penyakit organik sebelumnya yang terjadi dengan sindrom diskinetik, yaitu gangguan motorik psikogenik (PDR) berupa hyperkinesis psikogenik "tumpang tindih" hipertoksin organik yang sudah ada.
• Tipe baru (psikogenik) dari dyskinesia secara fenomenologis berbeda dengan dyskinesia asli (organik), tetapi juga dapat analog (tremor, parkinsonisme, dystonia, dll.).
• Disparbsi psikogenik biasanya mempengaruhi bagian tubuh yang sama dengan hiperkinesia organik. Psikogenik dyskinesia biasanya merupakan penyebab utama maladaptasi pada pasien: ini menyebabkan maladaptasi yang lebih parah daripada hyperkinesis organik bersamaan.
• Saran atau plasebo mengurangi atau menghentikan PDR, "layering" pada organik dyskinesia. Pola Motor DAD tidak sesuai dengan tipe organik hyperkinesis.
• Kehadiran PDR lainnya (multiple motor disorders). Beberapa somatisasi dan gangguan mental yang jelas.