Leukemia mieloid akut (leukemia mieloblastik akut)

Pada leukemia myeloid akut, transformasi ganas dan proliferasi tak terkendali dari sel-sel progenitor myeloid yang berdiferensiasi abnormal dan berumur panjang menyebabkan munculnya sel-sel blast dalam sirkulasi darah, menggantikan sumsum tulang normal dengan sel-sel ganas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Gejala dan diagnosis leukemia myeloid akut

Gejalanya meliputi kelelahan, pucat, demam, infeksi, pendarahan, mudah memar; gejala infiltrasi leukemia hanya muncul pada 5% pasien (sering kali sebagai manifestasi kulit). Diagnosis memerlukan pemeriksaan apusan darah tepi dan sumsum tulang. Perawatan meliputi kemoterapi induksi untuk mencapai remisi dan terapi pasca-remisi (dengan atau tanpa transplantasi sel induk) untuk mencegah kekambuhan.

Insiden leukemia myeloid akut meningkat seiring bertambahnya usia dan merupakan leukemia yang paling umum terjadi pada orang dewasa dengan usia rata-rata timbulnya leukemia myeloid akut adalah 50 tahun. Leukemia myeloid akut dapat berkembang sebagai kanker sekunder setelah kemoterapi atau terapi radiasi untuk berbagai jenis kanker.

Leukemia myeloid akut mencakup sejumlah subtipe yang berbeda satu sama lain dalam hal morfologi, imunofenotipe, dan sitokimia. Berdasarkan jenis sel yang dominan, 5 kelas leukemia myeloid akut telah dijelaskan: myeloid, myeloid-monositik, monositik, eritroid, dan megakariositik.

Leukemia promielositik akut merupakan subtipe yang sangat penting, mencakup 10-15% dari semua kasus leukemia myeloid akut. Leukemia ini terjadi pada kelompok pasien termuda (usia rata-rata 31 tahun) dan sebagian besar ditemukan pada kelompok etnis tertentu (Hispanik). Varian ini sering kali disertai dengan gangguan pendarahan.

Pengobatan leukemia myeloid akut

Tujuan terapi awal untuk leukemia myeloid akut adalah untuk mencapai remisi, dan tidak seperti leukemia limfoblastik akut, respons pada leukemia myeloid akut dicapai dengan lebih sedikit obat. Regimen dasar induksi remisi terdiri dari infus intravena terus-menerus sitarabin atau sitarabin dosis tinggi selama 5 hingga 7 hari, selama waktu tersebut daunorubisin atau idarubisin diberikan secara intravena selama 3 hari. Beberapa rejimen meliputi 6-thioguanine, etoposide, vincristine, dan prednisolone, tetapi kemanjuran rejimen ini tidak jelas. Pengobatan biasanya menghasilkan mielosupresi yang nyata, infeksi, dan pendarahan; pemulihan sumsum tulang biasanya membutuhkan waktu lama. Selama periode ini, terapi profilaksis dan suportif yang cermat sangat penting.

Pada leukemia promielositik akut (APL) dan beberapa varian leukemia myeloid akut lainnya, koagulasi intravaskular diseminata (DIC) dapat terjadi saat diagnosis, diperburuk oleh pelepasan prokoagulan oleh sel leukemia. Pada leukemia promielositik akut dengan translokasi t(15;17), penggunaan AT-RA (asam trans-retinoat) mendorong diferensiasi sel blast dan koreksi koagulasi intravaskular diseminata dalam 2-5 hari; dalam kombinasi dengan daunorubisin atau idarubisin, regimen ini dapat menginduksi remisi pada 80-90% pasien, dengan kelangsungan hidup jangka panjang 65-70%. Arsenik trioksida juga efektif pada leukemia promielositik akut.

Setelah remisi tercapai, fase intensifikasi dengan obat ini atau obat lain dilakukan; regimen sitarabin dosis tinggi dapat memperpanjang remisi, terutama pada pasien di bawah usia 60 tahun. Profilaksis sistem saraf pusat biasanya tidak dilakukan, karena keterlibatan sistem saraf pusat merupakan komplikasi yang jarang terjadi dengan terapi sistemik yang memadai. Tidak ada manfaat yang ditunjukkan dari terapi pemeliharaan pada pasien yang dirawat secara intensif, tetapi mungkin bermanfaat dalam situasi lain. Keterlibatan ekstrameduler sebagai kekambuhan yang terisolasi jarang terjadi.

Prognosis leukemia myeloid akut

Tingkat induksi remisi berkisar antara 50 hingga 85%. Kelangsungan hidup bebas penyakit jangka panjang dicapai pada 20-40% dari semua pasien dan pada 40-50% dari pasien muda yang pengobatannya mencakup transplantasi sel punca.

Faktor prognostik membantu menentukan protokol pengobatan dan intensitasnya; pasien dengan faktor prognostik yang jelas tidak menguntungkan biasanya menerima pengobatan yang lebih intensif karena manfaat potensial dari pengobatan tersebut mungkin membenarkan toksisitas protokol yang lebih tinggi. Faktor prognostik yang paling penting adalah kariotipe sel leukemia; kariotipe yang tidak menguntungkan adalah t(15;17), t(8;21), inv16(p13;q22). Faktor prognostik yang tidak menguntungkan lainnya adalah usia lanjut, riwayat fase mielodisplastik, leukemia sekunder, leukositosis tinggi, tidak adanya batang Auer. Penggunaan klasifikasi FAB atau WHO saja tidak memprediksi respons terhadap pengobatan.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]