Lewandowsky-Lutz epidermodysplasia verruciformis

Epidermodisplasia verruciform Lewandowsky-Lutz (sinonim: verrucosis generalisata) adalah penyakit langka, dalam beberapa kasus bersifat familial. Diduga bersifat resesif autosomal atau pewarisan terkait kromosom X. Penyakit ini biasanya terjadi pada masa kanak-kanak, dimanifestasikan oleh ruam yang menyebar luas, terutama berkutil, yang memiliki beberapa ciri tergantung pada lokasinya. Jadi, pada wajah dan leher, kutil ini mirip dengan kutil datar, pada anggota badan, terutama pada bagian distal, kutil ini tampak seperti kutil biasa dengan kecenderungan berkelompok, bergaris, menyatu dengan pembentukan fokus kutil besar. Pada batang tubuh, plak datar dan berbatas tegas serta fokus yang menyerupai lichen verukosa mendominasi. Warna elemen bervariasi dari warna kulit normal hingga merah muda kemerahan, cokelat kemerahan. Tidak seperti jenis kutil lainnya, yang menghilang secara spontan dalam beberapa bulan atau tahun, epidermolisplasia verruciformis memiliki perjalanan penyakit yang permanen, dengan risiko tinggi transformasi ganas terutama pada lesi yang terletak di bagian tubuh yang terbuka.

Patomorfologi. Gambarannya menyerupai kutil muda yang datar. Akantosis dengan penebalan pertumbuhan epidermis dan hiperkeratosis terlihat. Namun, vakuolisasi sel di bagian atas epidermis lebih jelas, vakuola jauh lebih besar, yang merupakan ciri khas penyakit ini. Tidak ditemukan perubahan khusus pada dermis.

Histogenesis. Kutil pada epidermodysplasia verruciformis disebabkan oleh berbagai jenis human papillomavirus, tetapi terutama oleh virus tipe 3, 5, dan 8. Beberapa jenis virus sering terdeteksi pada pasien yang sama, tetapi ada kasus isolasi hanya satu di antaranya. Berbagai gangguan imunitas seluler telah diidentifikasi, terutama penurunan jumlah dan penekanan fungsi T-helper, tetapi ini tidak diamati pada semua pasien. Virus yang paling onkogenik adalah HPV-5, HPV-8, dan HPV-14.