Limfopenia

Limfopenia adalah penurunan jumlah total limfosit (< 1000/μl pada orang dewasa atau < 3000/μl pada anak di bawah usia 2 tahun).

Konsekuensi dari limfopenia meliputi perkembangan infeksi oportunistik dan peningkatan risiko kanker dan penyakit autoimun. Jika limfopenia terdeteksi selama hitung darah lengkap, tes diagnostik untuk kondisi defisiensi imun dan analisis subpopulasi limfosit diperlukan. Pengobatan ditujukan pada penyakit yang mendasarinya.

Jumlah limfosit normal pada orang dewasa adalah 1000 hingga 4800/μl, pada anak di bawah usia 2 tahun dari 3000 hingga 9500/μl. Pada usia 6 tahun, batas bawah limfosit normal adalah 1500/μl. Baik limfosit T maupun B terdapat dalam darah tepi. Sekitar 75% adalah limfosit T dan 25% adalah limfosit B. Karena proporsi limfosit hanya 20-40% dari jumlah total leukosit dalam darah, limfopenia mungkin tidak terdeteksi dalam tes darah tanpa menentukan formula leukosit.

Hampir 65% sel T darah adalah limfosit T CD4 (pembantu). Sebagian besar pasien dengan limfopenia mengalami penurunan jumlah absolut sel T, terutama jumlah sel T CD4. Jumlah rata-rata sel T CD4 pada orang dewasa adalah 1100/μl (dari 300 menjadi 1300/μl), jumlah rata-rata subpopulasi utama limfosit T lainnya, sel T CD8 (penekan) adalah 600/μl (dari 100 menjadi 900/μl).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Penyebab Limfopenia

Limfopenia kongenital terjadi pada penyakit defisiensi imun kongenital dan penyakit yang disertai gangguan produksi limfosit. Pada beberapa penyakit keturunan, seperti sindrom Wiskott-Aldrich, terjadi defisiensi adenosin deaminase, purin nukleosida fosforilase, dan terjadi peningkatan kerusakan limfosit T. Pada banyak penyakit keturunan, terjadi pula defisiensi antibodi.

Limfopenia yang didapat terjadi pada berbagai macam penyakit. Di seluruh dunia, penyebab limfopenia yang paling umum adalah kekurangan gizi protein. Penyakit menular yang paling umum menyebabkan limfopenia adalah AIDS, di mana sel T CD4 yang terinfeksi HIV dihancurkan. Limfopenia dapat terjadi akibat gangguan produksi limfosit akibat kerusakan pada struktur timus atau kelenjar getah bening. Pada viremia akut yang disebabkan oleh HIV atau virus lain, limfosit dapat mengalami kerusakan yang lebih cepat akibat infeksi aktif, ditangkap oleh limpa atau kelenjar getah bening, atau bermigrasi ke saluran pernapasan.

Terapi psoriasis jangka panjang dengan psoralen dan radiasi ultraviolet dapat menghancurkan sel T.

Limfopenia iatrogenik disebabkan oleh kemoterapi sitotoksik, terapi radiasi, atau pemberian imunoglobulin antilimfosit. Glukokortikoid dapat menyebabkan kerusakan limfosit.

Limfopenia dapat terjadi pada penyakit autoimun seperti SLE, artritis reumatoid, miastenia gravis, dan enteropati kehilangan protein.

Penyebab Limfopenia

Bawaan

Diperoleh

Aplasia sel induk limfopoietik. Ataksia-telangiektasia. Limfopenia T CD4 + idiopatik. Defisiensi imun pada timoma. Imunodefisiensi gabungan parah yang terkait dengan kelainan pada rantai γ reseptor interleukin-2, defisiensi ADA atau PNP, atau etiologi yang tidak diketahui. Sindrom Wiskott-Aldrich

Penyakit menular, termasuk AIDS, hepatitis, influenza, tuberkulosis, demam tifoid, sepsis. Malnutrisi akibat konsumsi alkohol, asupan protein yang tidak memadai atau kekurangan zinc. Iatrogenik setelah kemoterapi sitotoksik, glukokortikoid, psoralen dosis tinggi dan radiasi ultraviolet, terapi imunosupresif, radiasi atau drainase duktus toraks. Penyakit sistemik dengan komponen autoimun: anemia aplastik, limfoma Hodgkin, miastenia gravis, enteropati kehilangan protein, artritis reumatoid, SLE, trauma termal

ADA - adenosin deaminase; PNP - purin nukleosida fosforilase.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Gejala Limfopenia

Limfopenia sendiri biasanya tidak bergejala. Namun, tanda-tanda penyakit terkait, tidak adanya atau berkurangnya amandel atau kelenjar getah bening menunjukkan defisiensi imun seluler. Gejala limfopenia yang paling umum adalah penyakit kulit seperti alopecia, eksim, pioderma, telangiektasia; tanda-tanda penyakit hematologi seperti pucat, petekie, penyakit kuning, ulserasi mukosa mulut; limfadenopati umum dan splenomegali, yang dapat menunjukkan adanya infeksi HIV.

Pasien dengan limfopenia sering mengalami infeksi berulang atau infeksi dengan organisme langka seperti Pneumocystis proven (dulu P. carinii), cytomegalovirus, rubella, dan varicella dengan pneumonia dan limfopenia, yang menunjukkan defisiensi imun. Pada pasien dengan limfopenia, jumlah subset limfosit dan kadar imunoglobulin harus diukur. Pasien dengan infeksi berulang yang sering harus menjalani evaluasi laboratorium lengkap untuk mengevaluasi defisiensi imun, meskipun tes skrining awal normal.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Pengobatan Limfopenia

Limfopenia menghilang ketika faktor penyebab atau penyakit yang menyebabkannya dihilangkan. Imunoglobulin intravena diindikasikan jika pasien mengalami defisiensi IgG kronis, limfopenia, dan infeksi berulang. Transplantasi sel induk hematopoietik dapat berhasil digunakan pada pasien dengan defisiensi imun bawaan.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]