Limfangiektasia: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Limfangiektasia dapat bersifat lokal, yang memengaruhi submukosa dan membran serosa, dikombinasikan dengan perluasan kapiler limfatik organ lain. Karena pasokan asam amino yang tidak mencukupi, terjadi pelanggaran sintesis albumin, dan kemudian gamma globulin di hati. Karena hilangnya limfosit, limfopenia berkembang.

Limfangiektasia primer paling sering diwariskan secara resesif autosom. Manifestasinya dapat terjadi pada usia yang berbeda-beda, tergantung pada seberapa lama cadangan fungsi sintetis hati dapat mengompensasi kehilangannya.

Kode ICD-10

K55.8. Penyakit pembuluh darah usus lainnya.

Gejala

Seringkali, sindrom edema mendominasi, diare mungkin tidak ada. Hipokalsemia mungkin terjadi, yang memicu kejang. Kelemahan, kelelahan, penurunan berat badan dikaitkan dengan hipokalemia. Hanya pada beberapa pasien penyakit ini disertai dengan diare persisten, polifekalia, distensi abdomen, steatorea, asites. Edema limfatik unilateral pada ekstremitas dan alat kelamin sering terjadi.

Diagnostik

Diagnosis dibuat dengan pemeriksaan endoskopi (selaput lendir usus halus mengalami hipertrofi dan menyerupai boucle) dengan pengambilan bahan untuk biopsi. Limfografi kontras memungkinkan untuk mendeteksi kapiler limfatik yang melebar. Pemeriksaan sinar-X pada rongga perut terkadang menunjukkan tanda-tanda hipotensi, kadar cairan, penebalan dinding usus. Koprogram memiliki reaksi positif terhadap protein plasma.

Perlakuan

Penanganannya meliputi diet dengan kandungan protein yang lebih tinggi dan lemak yang terbatas. Jika terjadi sindrom edema berat, antagonis aldosteron (veroshpiron) diresepkan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]