Miastenia gravis - Gejala

Gejala miastenia meliputi kelemahan dan kelelahan otot yang tidak normal, yang tingkat keparahannya dapat berfluktuasi secara signifikan sepanjang hari dan dari hari ke hari. Kelemahan biasanya meningkat pada sore hari dan dengan aktivitas fisik dan berkurang setelah istirahat. Awalnya, otot-otot mata luar dan otot-otot kelopak mata sering terlibat, menyebabkan penglihatan ganda dan ptosis. Gejala biasanya simetris. Pada sebagian kecil pasien (10-15%), penyakit ini hanya melibatkan otot-otot mata, tetapi lebih sering gejalanya secara bertahap menyebar dari waktu ke waktu. Dalam kasus ini, otot-otot ekstremitas terlibat, terutama bagian proksimalnya (misalnya, otot iliopsoas dan deltoid). Trisep brakialis, fleksor dan ekstensor jari juga terlibat. Dengan kelemahan otot-otot faring dan laring, kesulitan menelan, serangan mati lemas, aspirasi makanan dan sekresi pernapasan mungkin terjadi. Bahaya utama penyakit ini terkait dengan kelemahan otot-otot pernapasan, yang dapat menyebabkan kegagalan pernapasan dan, dalam kasus yang parah, hingga krisis miastenia. Kemerosotan dapat dipicu oleh stres emosional, infeksi, perubahan status hormonal (terutama hipotiroidisme atau tirotoksikosis), berbagai obat seperti antibiotik aminoglikosida, obat antiaritmia, diuretik, garam magnesium, beta-blocker.

Miastenia neonatus sementara, yang ditandai dengan gangguan mengisap, tangisan lemah, serta gangguan menelan dan bernapas, terjadi pada 12% bayi baru lahir yang lahir dari ibu dengan miastenia. Gejala miastenia biasanya muncul dalam beberapa jam pertama setelah lahir dan dapat bertahan selama beberapa minggu hingga 2 bulan, tanpa kambuh di kemudian hari. Biasanya tidak ada korelasi antara tingkat keparahan penyakit pada ibu dan anak, meskipun faktanya miastenia neonatus kemungkinan besar disebabkan oleh masuknya antibodi terhadap asetilkolinesterase melalui plasenta. Miastenia pada anak-anak, termasuk anak kecil, juga dapat menjadi penyakit autoimun yang didapat secara sporadis, mirip dengan yang terjadi pada orang dewasa. Saat lahir, pada anak usia dini, pada anak yang lebih besar, dan pada orang dewasa, sindrom miastenia kongenital juga dapat muncul, yang dikaitkan dengan anomali yang ditentukan secara genetik dari struktur presinaptik atau postsinaptik yang mengganggu transmisi neuromuskular. Kondisi ini biasanya diwariskan secara resesif autosom. Derajat generalisasi kelemahan otot pada berbagai sindrom bervariasi: pada beberapa kasus, kelemahan tersebut hanya terwujud sebagai diplopia dan ptosis, sedangkan pada kasus lain, kelemahan tersebut lebih menyebar.

Gejala mata miastenia gravis

Gejala mata terjadi pada 90% kasus, dan pada 60% kasus merupakan gejala utama. Gejala-gejala tersebut ditandai dengan manifestasi berikut.

• Ptosis berkembang secara bertahap, bilateral dan seringkali asimetris.
• Lebih terasa di penghujung hari, terutama saat bangun tidur.
• Kondisi ini makin parah setelah terlalu lama melihat ke atas karena kelelahan.
• Jika salah satu kelopak mata diangkat dengan tangan sementara pasien melihat ke atas, gerakan osilasi kecil pada kelopak mata yang dipasangkan akan muncul.
• Tanda Cogan adalah kedutan kelopak mata ke atas setelah menurunkan pandangan dari atas ke posisi utama.
• Tes es positif: ptosis berkurang setelah menempelkan es ke kelopak mata selama 2 menit. Tes negatif pada ptosis non-miastenik.

Diplopia sering kali vertikal tetapi dapat melibatkan sebagian atau seluruh otot ekstraokular. Oftalmoplegia pseudointernuklear dapat terjadi. Pasien dengan deviasi stabil dapat memperoleh manfaat dari operasi otot, injeksi toksin botulinum CI, atau kombinasi keduanya.

Gerakan nistagmoid dapat diamati pada abduksi tatapan yang ekstrem.

Uji edrofonium

Edrophonium adalah agen antikolinesterase kerja pendek yang meningkatkan jumlah asetilkolin di sambungan neuromuskular. Pada miastenia, hal ini mengakibatkan pengurangan sementara gejala seperti kelemahan, ptosis, dan diplopia. Sensitivitas tes adalah 85% untuk miastenia okular dan 95% untuk miastenia sistemik. Komplikasi yang mungkin terjadi tetapi jarang terjadi termasuk bradikardia, kehilangan kesadaran, dan kematian juga mungkin terjadi, jadi tes tidak boleh dilakukan tanpa asisten, dan brankar resusitasi harus tersedia jika terjadi komplikasi kardiorespirasi mendadak. Tes dilakukan sebagai berikut:

Tingkat awal ptosis atau diplopia dinilai secara objektif menggunakan tes Hess.

1. Atropin 0,3 mg diberikan secara intravena, yang meminimalkan efek samping muskarinik.
2. 0,2 ml (2 mg) edrophonium hidroklorida diberikan secara intravena. Jika gejala mereda, tes segera dihentikan.
3. Jika tidak ada hipersensitivitas, sisa 0,8 ml (8 mg) diberikan setelah 60 detik.
4. Pengukuran akhir dan/atau pengulangan uji Hess dilakukan dan hasilnya dibandingkan, mengingat bahwa tindakan tersebut hanya berlangsung selama 5 menit (Gbr. 18.1121.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]