Papulosis limfositik: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Deskripsi pertama penyakit papulosis limfositik adalah milik A. Dupont (1965). Pada tahun 1968 WL Macauly memperkenalkan istilah "papulosis limfomatoid" untuk ruam papular jinak yang bersifat jangka panjang dan dapat sembuh sendiri, yang memiliki tampilan histologis ganas.

Secara klinis, perubahan awal ditandai dengan bintik-bintik eritematosa atau papula berwarna merah kecokelatan. Kemudian berubah menjadi hemoragik atau nekrotik, dapat menghilang secara spontan dalam waktu 3-6 minggu, dan dalam beberapa kasus hanya setelah beberapa bulan, meninggalkan hiperpigmentasi atau bekas luka. Lesi terletak di badan dan tungkai, terkadang di wajah. Mungkin ada perubahan seperti eksim. Kondisi umum pasien tidak terganggu, kelenjar getah bening tidak berubah.

Patomorfologi papulosis limfositik. R. Willemse dkk. (1982) mengidentifikasi dua tipe histologis, A dan B, tergantung pada sifat sel yang membentuk infiltrat. Tipe A ditandai dengan adanya sel atipikal besar dengan nukleus vesikular yang bukan berasal dari limfoid; tipe B sebagian besar mengandung sel mononukleus atipikal dengan nukleus serebriform yang cenderung menembus lapisan basal dan suprabasal epidermis, dan sejumlah besar sel atipikal non-limfoid yang besar.

Gambaran histologis ini, menurut penulis, berkorelasi dengan manifestasi klinis. Dengan demikian, elemen papular dan nodular diklasifikasikan sebagai tipe histologis A, elemen plak - sebagai tipe B. Dalam beberapa kasus, ada gambaran transisi antara tipe A dan B. Selain itu, gambaran histologis tergantung pada tahap perkembangan elemen, yang terutama terlihat pada papulosis limfomatoid tipe AAR Willemse et al. (1982) membagi evolusi histologis elemen menjadi empat tahap: tahap pertama perubahan awal ditandai dengan adanya infiltrat perivaskular superfisial dari limfosit kecil, sel mononuklear dengan nukleus serebriform, histiosit dengan campuran granulosit neutrofilik dan eosinofilik. Jumlah sel atipikal besar dengan sitoplasma masif dan nukleus terbelah tidak signifikan. Infiltrat cenderung terletak di antara berkas serat kolagen; perubahan pada pembuluh tidak terdeteksi. Tahap kedua dari elemen yang berkembang ditandai dengan infiltrasi yang lebih menyebar yang menembus ke lapisan dermis yang lebih dalam dan bahkan ke jaringan adiposa subkutan. Jumlah sel besar dan atipikal meningkat, figur mitosis, pembuluh dengan pembengkakan dan proliferasi endotelium dapat diamati, ekstravasasi eritrosit, serta granulosit neutrofilik dan eosinofilik dicatat. Tahap ketiga dari elemen yang berkembang sepenuhnya ditandai dengan infiltrasi difus dengan penetrasi sel infiltrat ke epidermis dan ke lapisan dalam dermis hingga jaringan adiposa subkutan. Infiltrat terdiri dari sejumlah besar sel atipikal besar yang bukan berasal dari limfoid, histiosit, neutrofilik, dan terkadang granulosit eosinofilik. Sejumlah besar figur mitosis dicatat. Limfosit kecil dan sel mononuklear dengan nukleus serebriform hanya terletak di pinggiran lesi. Ada fokus nekrosis, dan pada papula nekrotik - kerusakan total epidermis dengan ulserasi dan kerak. Pembuluh darah terkadang dengan perubahan fibrinoid di dinding, disertai dengan ekstravasasi eritrosit, terutama di lapisan papiler dermis. Tahap keempat regresi elemen dibedakan oleh infiltrat superfisial, terutama perivaskular yang terdiri dari limfosit dan histiosit. Sel mononuklear dengan nukleus serebriform, granulosit neutrofilik dan eosinofilik hadir dalam jumlah kecil. Sel atipikal besar yang bukan berasal dari limfoid tunggal atau sama sekali tidak ada.

Tipe B berbeda dari tipe A karena tidak adanya paralelisme dalam gambaran histologis dan klinis. Bahkan dalam bentuk yang diekspresikan secara klinis, infiltrat tidak menyebar. Ciri khas tipe ini adalah invasi lapisan basal dan suprabasal epidermis oleh sejumlah besar elemen mononuklear dengan nukleus hiperkromik dan serebriform. Sel-sel serupa juga ditemukan dalam infiltrat perivaskular, di mana granulosit neutrofilik dan terkadang eosinofilik terdeteksi dalam jumlah besar.

AV Ackerman (1997) juga membedakan 2 jenis papulosis limfomatoid - jenis yang mirip dengan mikosis fungoides dan jenis yang mirip dengan penyakit Hodgkin, dan menganggap papulosis limfomatoid sebagai limfoma CD30+, dengan keyakinan bahwa manifestasi klinis kedua varian tersebut identik. Secara histologis, varian pertama ditandai dengan adanya infiltrat campuran dengan limfosit atipikal dengan nuklei serebriform, dan yang kedua - infiltrat monomorfik dengan adanya banyak limfosit binuklear atipikal dan bahkan multinuklear.

G. Burg et al. (2000) percaya bahwa karena sel pleomorfik kecil dan besar serta semua bentuk transisi dapat dideteksi pada pasien yang sama pada saat yang sama, tetapi dalam elemen periode keberadaan yang berbeda, tidak ada gunanya membagi menjadi tipe A dan B.

Studi penataan ulang gen menunjukkan kemungkinan penyakit Hodgkin, papulosis limfomatoid, dan limfoma sel T kutan yang timbul dari klon sel T tunggal.

Papulosis limfomatoid dibedakan dari tahap plak mikosis fungoides; penyakit Hodgkin; gigitan serangga; dan parapsoriasis Mucha-Gobermann.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]