Vesikula vesikuler kronis jinak familial: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Pemfigus kronis jinak familial (sinonim: penyakit Gougerot-Hailey-Hailey) adalah penyakit yang diturunkan secara dominan secara autosomal yang ditandai dengan munculnya beberapa lepuh datar saat pubertas, tetapi sering kali lebih lambat, yang dengan cepat saling menempel dan terbuka membentuk erosi di leher, ketiak, perineum, lipatan inguinal, di sekitar pusar, di bawah kelenjar susu, sering kali disertai retakan dan vegetasi. Setelah sembuh, hiperpigmentasi tetap ada. Perjalanan penyakit pemfigus kronis jinak familial bersifat kronis dan kambuh-kambuhan. Ada varian atipikal dari penyakit ini - dengan lesi terisolasi pada alat kelamin, perianal, dan daerah inguinal-femoral, dalam bentuk dermatosis akantolitik linier. Pada kasus atipikal, pemeriksaan patomorfologi sangat penting untuk diagnosis,

Patomorfologi pemfigus familial kronis jinak. Pada elemen ruam yang masih segar, gambaran histologisnya mirip dengan penyakit Darier: akantolisis suprabasal dengan pembentukan retakan atau lakuna terdeteksi, dan pada elemen yang lebih berkembang - lepuh. Tanda khasnya adalah pembentukan pertumbuhan papiler dermis yang menonjol ke dalam rongga kandung kemih. Sel akantolitik individu atau kelompoknya ditemukan di rongga kandung kemih.

Pemeriksaan mikroskop elektron menunjukkan pola karakteristik perubahan struktural yang berbeda dari penyakit Darier: pada sel epitel basal yang membentuk dasar lakuna, kumpulan tonofilamen terletak secara kacau, edema antarsel terlihat. Pada permukaan sel epitel, banyak pertumbuhan sitoplasma - mikrovili terungkap, tidak seperti mikrovili biasa, mereka menipis, memanjang, bercabang. Jumlah desmosom berkurang atau tidak ada, lisis bagian terminalnya dan pembelahan menjadi dua bagian dicatat. Sel akantolitik, terutama segera setelah pemisahannya, mempertahankan mikrovili, tonofilamen mengembun di sekitar nukleus, kehilangan kontak dengan desmosom. Mereka mengandung organel yang berkembang dengan baik, tanda-tanda distrofi tidak ada, yang membedakannya dari sel akantolitik pada pemfigus biasa. Pada lapisan spinosus, kondensasi tonofilamen diekspresikan lebih tajam, mereka menebal, terkumpul dalam bundel besar, terkadang dipelintir menjadi spiral. Sel epitel granular mengandung beberapa granula keratohyalin yang belum matang berbentuk bulat atau oval, tidak terkait dengan tonofilamen. Sisik tanduk mengandung nukleus dan organel, yang menunjukkan keratinisasi yang tidak lengkap. Pada sel diskeratotik, seperti pada diskeratosis folikular vegetatif, terjadi kondensasi tonofilamen, granula keratohyalin tidak ada.

Histogenesis pemfigus familial kronis jinak. Berdasarkan data mikroskopis elektron, beberapa penulis percaya bahwa akantolisis pada penyakit ini disebabkan oleh adhesi sel yang tidak memadai sebagai akibat dari perubahan sifat permukaan membran sel epitel, yang secara morfologis dimanifestasikan oleh pembentukan sejumlah besar mikrovili, sementara yang lain percaya bahwa akantolisis didasarkan pada cacat pada kompleks tonofilamen-desmosom, seperti pada penyakit Darier.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]