Pengobatan penyakit Icenko-Cushing

Pengobatan penyakit Itsenko-Cushing. Metode patogenetik dan simtomatik digunakan untuk mengobati penyakit ini. Metode patogenetik ditujukan untuk menormalkan hubungan pituitari-adrenal, sedangkan metode simtomatik ditujukan untuk mengompensasi gangguan metabolisme.

Normalisasi produksi ACTH dan kortisol dicapai dengan menggunakan radiasi hipofisis, adenomektomi bedah, atau penghambat sistem hipotalamus-hipofisis. Beberapa pasien menjalani operasi pengangkatan satu atau kedua kelenjar adrenal dan diberi resep penghambat biosintesis hormon di korteks adrenal. Pilihan metode bergantung pada tingkat ekspresi dan keparahan manifestasi klinis penyakit.

Saat ini, di seluruh dunia, dalam pengobatan penyakit Itsenko-Cushing, preferensi diberikan kepada adenomektomi transsphenoidal menggunakan teknik bedah mikro. Metode ini dianggap sebagai salah satu metode utama terapi patogenetik penyakit parah ini, memberikan hasil klinis positif yang cepat, mengarah pada remisi lengkap penyakit pada 90% pasien dengan pemulihan fungsi hipotalamus-hipofisis-adrenal.

Dalam kasus penyakit dengan tingkat keparahan ringan hingga sedang, digunakan penyinaran daerah interpituitari - terapi radiasi sinar eksternal: terapi gamma (dosis 40-50 Gy) dan sinar proton (dosis 80-100 Gy per kursus).

Penggunaan partikel proton berat untuk penyinaran kelenjar pituitari memungkinkan peningkatan dosis, pengurangan beban radiasi pada jaringan di sekitarnya secara signifikan, dan pelaksanaan satu sesi alih-alih 20-30 sesi selama terapi gamma. Keuntungan terapi proton adalah timbulnya remisi penyakit yang lebih cepat dan persentase pemulihan yang tinggi (90%). Penyinaran pada daerah interstisial-pituitari menyebabkan hilangnya sebagian besar manifestasi klinis penyakit atau beberapa gejala. Perubahan ini terjadi 6-12 bulan setelah akhir pengobatan.

Operasi pengangkatan kedua kelenjar adrenal pada kasus penyakit yang parah dilakukan dalam dua tahap. Setelah pengangkatan satu kelenjar adrenal dan penyembuhan luka operasi, tahap kedua dilakukan - pengangkatan kelenjar adrenal kedua dengan autotransplantasi bagian korteks adrenal ke jaringan subkutan. Autotransplantasi korteks dilakukan untuk mengurangi dosis terapi penggantian hormon, yang seumur hidup pada pasien setelah adrenalektomi total bilateral. Sekitar sepertiga pasien mengembangkan sindrom Nelson pada waktu yang berbeda setelah pengangkatan kelenjar adrenal, yang ditandai dengan pertumbuhan tumor hipofisis, hiperpigmentasi kulit yang parah, dan bentuk insufisiensi adrenal yang labil. Dalam beberapa tahun terakhir, karena pengembangan metode pengobatan baru, jumlah pasien yang menjalani pengangkatan adrenal telah menurun tajam.

Pada kebanyakan kasus penyakit dengan tingkat keparahan sedang, pengobatan gabungan digunakan: operasi pengangkatan satu kelenjar adrenal dan terapi radiasi pada daerah intervertebralis-hipofisis.

Metode pengobatan obat meliputi terapi yang ditujukan untuk mengurangi fungsi kelenjar pituitari dan kelenjar adrenal di bawah pengaruh obat-obatan yang menekan sekresi ACTH dan zat-zat yang menghambat biosintesis kortikosteroid di korteks adrenal. Kelompok pertama meliputi reserpin, difenin, siproheptadin, bromokriptin (parlodel), yang kedua - elipten, chloditan.

Reserpin dengan dosis 1 mg/hari diresepkan pada periode berikutnya selama 3-6 bulan untuk menormalkan tekanan darah dan mengurangi aktivitas kelenjar pituitari. Remisi penyakit dengan terapi kombinasi tersebut terjadi lebih awal. Selain terapi radiasi, siproheptadin 80-100 mg atau parlodel - 5 mg/hari selama 6-12 bulan juga digunakan. Penghambat sistem hipotalamus-pituitari tidak direkomendasikan untuk digunakan sebagai monoterapi atau sebelum penyinaran kelenjar pituitari, karena obat ini tidak selalu menyebabkan perbaikan klinis penyakit yang persisten dan mengurangi radiosensitivitas adenoma pituitari.

Obat-obatan yang menghambat biosintesis hormon di kelenjar adrenal, elipten dan chloditan, digunakan sebagai tambahan untuk jenis pengobatan lainnya. Dalam kasus remisi yang tidak lengkap setelah terapi radiasi atau dalam kombinasi dengan adrenalektomi unilateral, chloditan diresepkan dengan dosis 3-5 g/hari sampai fungsi korteks adrenal kembali normal, dan kemudian dosis pemeliharaan (1-2 g) dibiarkan untuk waktu yang lama (6-12 bulan). Elipten dan chloditan juga digunakan untuk normalisasi sementara fungsi korteks adrenal dalam persiapan pasien yang sakit parah untuk pengangkatan satu atau kedua kelenjar adrenal. Elipten diresepkan dengan dosis 1-1,5 g/hari.

Pada penyakit Itsenko-Cushing, terapi simtomatik juga diperlukan, yang ditujukan untuk mengkompensasi dan mengoreksi metabolisme protein, elektrolit dan karbohidrat, tekanan arteri dan insufisiensi kardiovaskular. Hal ini diperlukan untuk mengobati osteoporosis, komplikasi purulen, pielonefritis dan gangguan mental. Steroid anabolik banyak digunakan, paling sering retabolil digunakan pada 0,5 g intramuskular sekali setiap 10-15 hari, tergantung pada tingkat keparahan gangguan distrofi. Untuk pengobatan alkalosis hipokalemia, disarankan untuk menggabungkan preparat kalium dan veroshpiron. Pada diabetes steroid, biguanida digunakan, kadang-kadang dalam kombinasi dengan sulfonamid. Insulin diresepkan sebelum operasi. Insufisiensi kardiovaskular memerlukan terapi parenteral dengan glikosida jantung atau preparat digitalis. Penggunaan diuretik harus dibatasi. Dalam kasus manifestasi septik, antibiotik spektrum luas diresepkan, dengan mempertimbangkan sensitivitas.

Pengobatan osteoporosis simptomatik merupakan masalah yang sangat penting, karena perubahan pada tulang dapat kembali berkembang secara perlahan dan tidak pada semua pasien, terutama pada masa remaja dan setelah usia 50 tahun. Pengobatan osteoporosis steroid harus didekati dari tiga posisi: untuk mencapai percepatan proses penyerapan garam kalsium dari usus, untuk meningkatkan fiksasinya oleh matriks tulang, dan juga untuk mengembalikan komponen protein jaringan tulang. Peningkatan penyerapan kalsium dicapai dengan meresepkan turunan vitamin D ₃, khususnya oxydevita, atau obat alpha-D ₃ -Teva.

Untuk mengobati osteoporosis steroid, obat digunakan untuk mengurangi resorpsi tulang dan merangsang pembentukan tulang.

Kelompok pertama meliputi preparat kalsitonin dan bifosfonat.

Kalsitonin, bersama dengan penghambatan resorpsi tulang, juga memiliki efek analgesik yang nyata. Saat ini, obat yang paling banyak digunakan adalah Miacalcic, yang digunakan dalam dua bentuk sediaan: dalam ampul untuk injeksi intramuskular dan subkutan sebanyak 100 unit dan dalam vial dalam bentuk semprotan hidung sebanyak 200 unit. Kursus pengobatan dengan kalsitonin dilakukan selama 2-3 bulan dengan interval pengobatan yang sama, kemudian obat tersebut diresepkan lagi. Selama jeda pengobatan dengan kalsitonin, bifosfonat digunakan, paling sering Kydofon domestik, atau alendronat (Fosamax). Sediaan kalsium (500-1000 mg per hari) perlu ditambahkan ke kedua jenis pengobatan.

Obat-obatan yang merangsang pembentukan tulang termasuk senyawa yang mengandung garam fluorida (ossin, tridine), steroid anabolik.

Salah satu mekanisme kerja glukokortikoid berlebih yang merusak jaringan tulang adalah penekanan fungsi osteoblas dan pengurangan pembentukan tulang. Penggunaan fluorida, serta steroid anabolik pada osteoporosis steroid, didasarkan pada kemampuannya untuk meningkatkan pembentukan tulang.

Dalam kasus defisiensi imun yang berkembang dengan latar belakang penyakit Itsenko-Cushing, dianjurkan untuk melakukan pengobatan dengan timalin atau T-aktivin, yang memengaruhi sistem imun, mempercepat diferensiasi dan pematangan limfosit T. Sebagai biostimulan, timalin meningkatkan proses reparatif, mengaktifkan hematopoiesis, meningkatkan produksi alfa-interferon oleh leukosit tersegmentasi dan y-interferon oleh limfosit T. Pengobatan dilakukan dalam kursus 20 hari 2 kali setahun.

Prognosis bergantung pada durasi, tingkat keparahan penyakit, dan usia pasien. Dengan durasi penyakit yang singkat, bentuk yang ringan, dan usia hingga 30 tahun, prognosisnya baik. Setelah pengobatan berhasil, pemulihan dapat diamati.

Pada kasus sedang, dengan perjalanan panjang setelah normalisasi fungsi korteks adrenal, gangguan ireversibel pada sistem kardiovaskular, hipertensi, disfungsi ginjal, diabetes melitus, dan osteoporosis sering kali tetap ada.

Akibat adrenalektomi bilateral, terjadi insufisiensi adrenal kronis, oleh karena itu diperlukan terapi penggantian yang konstan dan pemantauan dinamis serta pencegahan perkembangan sindrom Nelson.

Dengan regresi lengkap gejala penyakit, kemampuan untuk bekerja tetap terjaga. Pasien disarankan untuk menghindari shift malam dan pekerjaan fisik yang berat. Setelah adrenalektomi, kemampuan untuk bekerja sering kali hilang.

Pencegahan penyakit Itsenko-Cushing

Pencegahan bentuk pituitari dari penyakit Itsenko-Cushing bermasalah, karena penyebabnya belum diteliti secara menyeluruh. Pencegahan hiperkortisisme fungsional pada obesitas dan alkoholisme terdiri dari pencegahan penyakit yang mendasarinya.