Pengobatan sindrom Chediak-Higashi

Pengobatan sindrom Chediak-Higashi sebelum pengembangan fase percepatan dikurangi menjadi kontrol yang memadai terhadap infeksi yang muncul. Dalam kasus abses dalam, selain terapi antibiotik, perawatan bedah diindikasikan. Terapi dalam fase akselerasi dilakukan sesuai dengan protokol yang ditujukan untuk PGLH, dengan TSCC allogeneic wajib berikutnya dari donor HLA-identik atau haploidentis. Pada tahun 2006, Tardieu dkk. Menerbitkan hasil lebih dari 20 tahun pengalaman transplantasi pasien dengan sindrom Chediak-Higashi, yang dilakukan di rumah sakit Necker-Enfants Matades di Paris. Kelangsungan hidup lima tahun diamati pada 10 dari 14 pasien, namun 2 dari 10 pasien yang bertahan memiliki gangguan neurologis pada periode pasca transplantasi awal, dan pada 3 pasien lagi mereka memulai debutnya 20 tahun atau lebih setelah transplantasi. Sangat menarik bahwa salah satu pasien yang ditransplantasikan dari donor yang tidak kompatibel dengan 1 antigen HLA, simtomatologi semacam itu hanya muncul pada usia 21 tahun, dan selama masa pasca transplantasi ini hanya 4% sel donor yang terdeteksi. Dengan tidak adanya terapi gen, TSCC tetap satu-satunya pengobatan radikal untuk pasien yang menderita CHS.

Perkiraan

Prognosisnya, jika tidak ada TSCC, tidak menguntungkan, karena anak-anak dengan sindrom Chediak-Higashi biasanya tidak hidup hingga usia sepuluh tahun. Penyebab kematian, sebagai aturan, adalah infeksi berat, sindrom hemoragik. Beberapa pasien pada usia 20 tahun yang belum mengalami TSCS telah dijelaskan, namun pada pasien tersebut, peningkatan limfoproliferasi dan risiko limfoma ganas meningkat secara signifikan selama bertahun-tahun.