Penyakit pada gigi dan mata

Sejumlah besar patologi gabungan mata dan organ sistem gigi diketahui: neuralgia dengan nyeri yang menjalar ke mata, gangguan vasomotor disertai hiperemia konjungtiva, hipo dan hipersekresi cairan lakrimal dan air liur, gangguan motorik yang mempengaruhi alat motorik mata, lesi neurotropik pada sistem gigi, kornea, sklera, saluran uveal, retina, saraf optik, orbit.

Perubahan pada mata sering terjadi pada penyakit gigi seperti karies, periodontitis, periostitis, abses, gangren, periodontitis, granuloma. Pada fanuloma gigi dan peradangan kronis pada periodonsium, ujung terminal tidak hanya saraf trigeminal tetapi juga saraf simpatik teriritasi, yang menyebabkan efek refleks patologis pada mata dan organ lainnya. Fokus iritasi patologis dapat terjadi setelah perawatan gigi yang telah dicabut, ditambal atau ditutupi dengan mahkota logam. Ada beberapa kasus perkembangan kelumpuhan akomodasi yang berasal dari odontogenik.

Munculnya bintik-bintik gelap dan terang yang berkedip-kedip, bintang, garis-garis atau kabut di depan mata, dan penurunan penglihatan dengan durasi yang bervariasi dalam beberapa kasus dapat dijelaskan oleh reaksi refleks vaskular yang berasal dari fokus gigi.

Tumbuh gigi dapat menyebabkan blefarospasme dan hiperemia konjungtiva.

Infeksi odontogenik dapat menyebabkan tromboflebitis dan peradangan pada vena wajah, sering kali pada sisi gigi atas yang terkena karies. Karies, periodontitis, abses, periostitis, osteomielitis, periodontitis, fanuloma menyebabkan berbagai perubahan pada mata. Terkadang infeksi menyebar ke rongga paranasal yang berdekatan dan kemudian memengaruhi mata.

Penyebab penyakit radang seperti selulitis orbital, osteoperiostitis, dan abses orbital subperiosteal juga dapat berupa erisipelas, furunkel, dan abses pada kulit wajah dan kepala, berbagai penyakit radang pada sistem gigi - pericementitis akut dan kronis, fanuloma periradikular rahang, selulitis dan abses pada daerah maksilofasial dan leher.

Pada bayi, penyebab paling umum dari selulitis orbital adalah peradangan pada tulang rahang atas. Setelah osteomielitis hematogen pada tulang rahang atas, biasanya terbentuk defek pada tepi orbital bawah dengan eversi sikatrikial pada kelopak mata.

Peradangan akut pada rongga mata harus dibedakan dari osteomielitis hematogen pada rahang atas, osteomielitis kronis pada rahang atas - dari dakriosistitis, abses pada tepi infraorbital - dari selulitis kantung lakrimal.

Tumor ganas sinus paranasal, baik primer maupun sekunder (tumbuh dari nasofaring), tumor maksila, langit-langit keras dan lunak menembus ke dalam rongga mata. Dalam kasus ini, dokter mata dapat mendeteksi gejala pertama: terjadi kongesti di fundus akibat kompresi saraf optik dan pembuluh darah, terjadi eksoftalmus dan diplopia, dan gejala paling awal adalah pembengkakan kelopak mata, terutama di pagi hari. Dengan tumor yang berasal dari sinus utama, sakit kepala terus-menerus, eksoftalmus aksial, penurunan ketajaman penglihatan dicatat, di fundus - kongesti saraf optik.

Perkembangan gabungan tumor orbital dan maksilofasial mungkin terjadi. Hemangioma, limfangioma, dan dermoid paling sering terdeteksi. Tumor ini dapat terletak di bawah otot dasar mulut, di bawah lidah, di lidah, dan di pangkal hidung.

Bibir sumbing dan langit-langit kongenital, hipoplasia email dapat dikombinasikan dengan katarak kongenital. Dengan latar belakang tetani, katarak berlapis dan distribusi email berlapis pada gigi sering terjadi.

Eksoftalmus bilateral yang sering kali sangat menonjol dapat disebabkan oleh keterbelakangan rahang atas dan rongga mata. Pada eksostosis kraniofasial, tipe wajah Mongoloid, astigmatisme, nistagmus, subluksasi lensa, deformasi tengkorak, gigitan terbuka, kelumpuhan saraf kranial, dll. dapat diamati.

Penyakit Behcet. Dokter kulit Turki H. Behcet (1937) menggabungkan hipopion-iridosiklitis berulang, stomatitis aftosa, ulserasi genital, dan lesi kulit menjadi satu sindrom.

Pria lebih sering sakit dan terutama pada usia 20-30 tahun. Sangat jarang penyakit ini dapat dimulai pada masa kanak-kanak.

Penyakit ini terjadi secara tiba-tiba, terjadi dalam bentuk serangan yang berlangsung selama beberapa minggu hingga beberapa bulan, lalu kambuh dalam jangka waktu yang lama - hingga 25 tahun. Selama setahun, biasanya terjadi 4-5 kali eksaserbasi, kedua mata terkena, terkadang bersamaan, lebih sering pada waktu yang berbeda.

Kehadiran semua gejala diamati pada sekitar '/ ₃ pasien, lebih sering gejala individual muncul pada interval beberapa bulan atau bahkan tahun. Hal ini mempersulit diagnosis tepat waktu.

Lamanya masa inkubasi belum dapat dipastikan. Penyakit ini jarang diawali dengan gejala mata, lebih sering disertai malaise dan demam, munculnya sariawan pada selaput lendir rongga mulut dan lidah, kemudian terjadi ulserasi pada alat kelamin.

Sariawan terasa nyeri dan tampak seperti bintik-bintik keputihan kekuningan yang dikelilingi oleh tepian merah dengan ukuran yang bervariasi. Lebih sering, beberapa sariawan terbentuk, dan sangat jarang - hanya satu. Sariawan menghilang tanpa meninggalkan bekas.

Stomatitis aftosa paling sering terjadi bersamaan dengan eksaserbasi hipopion-iridosiklitis. Ulserasi pada alat kelamin dimanifestasikan oleh ulkus superfisial kecil, pembentukan papula atau vesikel, yang kemudian mengalami ulserasi. Setelah menghilang, pigmentasi atau bekas luka tetap ada. Hipopion-iridosiklitis berkembang pada waktu yang berbeda sejak timbulnya penyakit, yang lebih parah pada setiap kekambuhan. Pasien mencatat penurunan penglihatan, cairan bilik mata depan menjadi keruh, kemudian hipopion, iris menjadi hiperemis, kekeruhan dengan intensitas yang bervariasi terbentuk di badan vitreus. Hipopion awalnya sembuh cukup cepat, seperti halnya kekeruhan badan vitreus. Sebagai akibat dari serangan berulang, sinekia posterior terbentuk, eksudat terorganisir di area pupil, tekanan intraokular meningkat, katarak yang rumit dan kekeruhan badan vitreus yang persisten berkembang. Prosesnya, sebagai suatu peraturan, berakhir dengan kebutaan.

Penyakit ini terkadang diawali dengan korioretinitis eksudatif, neuroretinitis, periarteritis dengan perdarahan di retina dan badan vitreus, neuritis retrobulbar, papilitis, atrofi saraf optik, dan perubahan degeneratif di retina. Hasil angiografi fluoresensi menunjukkan bahwa penyakit Behcet melibatkan kerusakan menyeluruh pada sistem pembuluh darah mata.

Perubahan patologis pada fundus merupakan faktor yang menentukan prognosis buruk untuk penglihatan pada penyakit Behcet.

Dalam kasus yang jarang terjadi, penyakit ini disertai dengan konjungtivitis dan keratitis superfisial dengan ulserasi kornea berulang atau adanya infiltrat stroma.

Lesi kulit bermanifestasi sebagai folikulitis, furunkel, eritema nodosum, ektoderma erosif, dan pioderma.

Gejala lain juga dijelaskan: trakeobronkitis, tromboflebitis dan trombosis vena ekstremitas bawah, penyakit sendi seperti poliartritis reumatoid, tonsilitis, orkitis, kerusakan sistem saraf dalam bentuk meningoensefalitis.

Perlu diketahui bahwa nyeri dan pembengkakan pada sendi yang terkena, yaitu artropati, bisa jadi merupakan gejala awal penyakit Behcet.

Diagnosis didasarkan pada serangkaian tanda klinis.

Penyakit Behcet dibedakan dari sarkoidosis, ensefalitis, penyakit Crohn, sindrom Reiter dan Stevens-Johnson serta penyakit lain dengan presentasi klinis serupa.

Tidak ada pengobatan yang efektif, juga tidak ada sistem pengobatan yang diterima secara umum.

Pengobatan yang digunakan - antibiotik spektrum luas, sulfonamid, kalsium klorida, transfusi golongan darah yang sama, plasma dalam dosis fraksional, globulin, kortikosteroid di bawah konjungtiva secara retrobulbar dan oral, pemberian atropin, autohemoterapi, ultrasound dan terapi dehidrasi, dll. - hanya memberikan perbaikan sementara.

Saat ini, pengobatan dilengkapi dengan imunosupresan dan imunomodulator.

Sindrom Sjogren. Gejala klinis penyakit ini adalah lesi pada kelenjar lakrimal dan kelenjar ludah, saluran pernapasan atas, dan saluran pencernaan, yang timbul dengan latar belakang poliartritis yang mengalami deformasi. Penyakit ini berkembang perlahan, perjalanannya kronis dengan eksaserbasi dan remisi.

Keluhan pasien terbatas pada rasa nyeri, mata kering, rasa terbakar, kesulitan membuka mata di pagi hari, fotofobia, mata berembun, tidak keluar air mata saat menangis, penglihatan menurun, dan nyeri pada mata. Pemeriksaan objektif dapat menunjukkan sedikit hiperemia dan kelonggaran pada konjungtiva kelopak mata, keluarnya cairan kental dari rongga konjungtiva berupa benang elastis tipis berwarna abu-abu (lendir dan sel epitel yang terkelupas).

Kornea kehilangan kilaunya dan menjadi lebih tipis. Ada benang-benang keabu-abuan di permukaannya, setelah dihilangkan, erosi mungkin tetap ada, dan kemudian kekeruhannya berkembang dengan pertumbuhan pembuluh darah, prosesnya berakhir dengan xerosis. Sensitivitas kornea tidak berubah. Dengan menggunakan uji Schirmer No. 1, penurunan fungsi kelenjar lakrimal terdeteksi (dari 3-5 mm menjadi 0).

Setelah beberapa waktu, setelah munculnya patologi mata, perubahan pada selaput lendir rongga mulut dan lidah terlihat. Air liur menjadi kental, akibatnya berbicara, mengunyah, dan menelan menjadi sulit. Makanan harus dicuci dengan air. Setelah beberapa waktu, kekeringan berkembang karena kekurangan air liur (sialopenia), dan kemudian, setetes air liur kental berwarna kekuningan dapat keluar dari lubang duktus Stenon (saluran kelenjar parotis) dengan sangat sulit. Kemudian, kelenjar ludah parotis membesar, yang terkadang secara keliru dianggap sebagai tanda parotitis epidemik. Selaput lendir rongga mulut dan tepi merah bibir menjadi kering, erosi dan retakan muncul di lidah. Kekeringan menyebar ke selaput lendir faring, esofagus, lambung, laring, trakea, dll., karena kelenjar nasofaring, bukal, lambung, trakeobronkial, dan lainnya terlibat dalam proses tersebut. Gastritis dan kolitis berkembang, suara serak dan terkadang batuk kering muncul. Yang lebih jarang, selaput lendir uretra, rektum, dan anus yang terkena.

Akibat berkurangnya sekresi kelenjar keringat dan sebasea, kulit kering muncul, hiperkeratosis, hiperpigmentasi, dan rambut rontok dapat terjadi.

Kebanyakan pasien mengalami artropati berupa poliartritis deformasi kronik, suhu subfebris, peningkatan laju endap darah, anemia normo- dan hipokromik, mula-mula leukositosis, kemudian leukopenia, pergeseran albuminoglobulin, disfungsi hati, gangguan pada sistem kardiovaskular dan genitourinari, serta gangguan neurologis.

Tidak semua gejala muncul secara bersamaan, tetapi kekeringan pada konjungtiva dan kornea, selaput lendir rongga mulut dan hidung merupakan tanda-tanda konstan dari sindrom ini. Perjalanan penyakitnya kronis. Kedua mata selalu terpengaruh.

Menurut konsep modern, penyakit ini terkait dengan kolagenosis, sekelompok penyakit autoimun. Untuk diagnostik, prosedur berikut untuk melakukan studi fungsi kelenjar ludah diusulkan: pemeriksaan sitologi dari apusan sekresi, radiosialografi, pemeriksaan radiometrik air liur, pemindaian, pemeriksaan radiografi kontras pada kelenjar dan pemeriksaan oftalmologi lengkap dengan studi tentang keadaan fungsional kelenjar lakrimal.

Penanganannya bersifat simtomatik: terapi vitamin, imunosupresan, tetes oral larutan pilokarpin 5%, suntikan subkutan larutan galantamin 0,5%, pemberian air mata buatan lokal, kortikosteroid, lisozim, minyak persik dan minyak buckthorn laut, stimulasi laser pada kelenjar parotis, ludah, dan lakrimal.

Sindrom Stevens-Johnson. Tanda-tanda khas penyakit ini adalah peradangan erosif pada selaput lendir di sebagian besar lubang alami, ruam polimorfik pada kulit, demam. Gejala dominannya adalah kerusakan pada selaput lendir rongga mulut, nasofaring, mata, dan alat kelamin.

Penyakit ini lebih sering terjadi pada anak-anak dan remaja, tetapi dapat terjadi pada usia berapa pun. Kekambuhan terjadi pada musim semi dan musim gugur. Penyakit ini dikaitkan dengan infeksi fokal, alergi obat, proses autoimun. Paling sering dimulai dengan munculnya sakit kepala, malaise dan menggigil, peningkatan suhu tubuh hingga 38-39 ° C, depresi atau mudah tersinggung, nyeri sendi. Selanjutnya, ruam polimorfik muncul pada kulit wajah, badan, anggota badan. Ini didahului oleh lesi parah pada selaput lendir rongga mulut, nasofaring, mata dan alat kelamin. Pada selaput lendir pipi, gusi, amandel, faring, langit-langit, lidah dan bibir, ada hiperemia dan edema yang diekspresikan dengan tajam dengan pembentukan lepuh yang cepat pecah. Lepuh, bergabung, berubah menjadi erosi pendarahan terus menerus. Lidah membesar dan ditutupi dengan lapisan mukopurulen, yang menyebabkan rasa sakit yang parah, air liur, dan kesulitan berbicara dan makan. Kelenjar getah bening membesar, terutama di bagian leher.

Penyakit mata diamati pada semua pasien. Lesi konjungtiva memanifestasikan dirinya dalam bentuk konjungtivitis kataral, purulen atau membran. Kelopak mata bengkak, hiperemis, saling menempel dengan eksudat berdarah purulen yang melimpah. Konjungtivitis kataral berakhir dengan baik, tanpa meninggalkan konsekuensi. Pada konjungtivitis purulen, karena penambahan infeksi sekunder, kornea terlibat dalam proses tersebut, ulserasi superfisial atau dalam terjadi dengan jaringan parut berikutnya, dan terkadang perforasi, yang mengakibatkan kebutaan sebagian atau seluruhnya. Konjungtivitis membran disertai dengan nekrosis konjungtiva dan berakhir dengan jaringan parut. Konsekuensinya adalah trikiasis, eversi kelopak mata, xerosis, simblefaron, dan bahkan ankiloblerfaron. Manifestasi okular dari sindrom ini tidak terbatas pada konjungtivitis. Kasus iritis, episkleritis, dakriosistitis, dan bahkan panoftalmitis juga telah dijelaskan.

Pasien keliru didiagnosis menderita campak, penyakit kaki dan mulut, trachoma, difteri mata, pemfigus, dan cacar.

Pengobatan - antibiotik spektrum luas dalam kombinasi dengan sulfonamid, vitamin, kortikosteroid, agen desensitisasi, transfusi darah, serum imun. Secara lokal, kortikosteroid digunakan dalam bentuk tetes dan suntikan subkonjungtiva, tetes vitamin, dan air mata buatan jika terjadi kekeringan. Perawatan bedah diindikasikan untuk trikiasis, eversi, dan xerosis.

Sindrom saraf nasosiliaris (sindrom Charlin) adalah kompleks gejala yang disebabkan oleh neuralgia saraf nasosiliaris, cabang terbesar dari cabang pertama saraf trigeminal. Saraf siliaris panjang memanjang dari saraf ini ke bola mata.

Bila saraf nasosiliaris teriritasi di daerah persarafannya, maka akan terjadi perubahan kepekaan (nyeri), gangguan sekresi (lakrimasi, peningkatan fungsi sekresi selaput lendir rongga hidung) dan gangguan trofik (pada kulit dan kornea).

Penyakit ini dikaitkan dengan hipertrofi konka hidung bagian tengah, kelengkungan septum hidung, adenoid di nasofaring, polip, sinusitis, dan trauma wajah.

Sindrom ini memanifestasikan dirinya dengan serangan nyeri akut yang tiba-tiba di mata, di sekitarnya, separuh kepala yang sesuai, blefarospasme, lakrimasi, nyeri dan sekresi yang melimpah dari lubang hidung di sisi yang terkena. Serangan nyeri dapat berlangsung dari 10-60 menit hingga beberapa hari dan bahkan berminggu-minggu. Jika penyebab neuralgia tidak dihilangkan, maka keratitis superfisial, ulseratif atau neurotropik, iritis atau iridosiklitis berkembang.

Pengobatannya terdiri dari menghilangkan penyebab yang mendasari penyakit tersebut. Sensasi subjektif dapat diredakan sementara dengan melumasi mukosa hidung dengan larutan kokain 5% dengan adrenalin. Antibiotik, obat penenang, obat penghilang rasa sakit, pil tidur, dan penghambat ganglion digunakan.

Sindrom ini harus dibedakan dari lesi ganglion pterigopalatina dan neuralgia wajah lainnya.

Sindrom ganglion sphenopalatina (sindrom Sluder) merupakan kompleks gejala yang disebabkan oleh neuralgia ganglion pterigopalatina.

Ganglion pterigopalatina merupakan formasi sistem saraf parasimpatis. Ganglion ini mengandung sel multipolar dan memiliki tiga akar: sensorik, parasimpatis, dan simpatis. Cabang-cabang ganglion pterigopalatina menginervasi kelenjar lakrimal, selaput lendir langit-langit, selaput lendir hidung, sel-sel posterior tulang etmoid, dan sinus tulang maksilaris dan sphenoid.

Pada awal penyakit, pasien merasakan nyeri tajam yang menusuk di pangkal hidung, di sekitar dan di belakang mata, di mata, di rahang atas dan bawah, di gigi. Nyeri menjalar ke pelipis, telinga, leher, bahu, lengan bawah, dan tangan. Nyeri yang paling hebat ada di rongga mata, pangkal hidung, dan prosesus mastoideus. Nyeri berlangsung dari beberapa jam dan hari hingga beberapa minggu.

Bila terjadi serangan, penderita akan mengeluhkan adanya rasa terbakar di hidung, bersin-bersin, hidung meler, mata berair, keluarnya air liur, pusing, mual, dan dapat terjadi serangan seperti asma serta gangguan pengecapan.

Dari sisi mata, ada fotofobia tajam, blefarospasme, lakrimasi, mungkin ada pembengkakan kelopak mata atas, hiperemia konjungtiva, midriasis atau miosis, terkadang peningkatan tekanan intraokular (TIO) jangka pendek. Penyakit ini dapat berlangsung lama, terkadang berbulan-bulan dan bahkan bertahun-tahun. Pada periode interiktal, nyeri tumpul di rahang atas, pangkal hidung, rongga mata sering kali menetap, dan pembengkakan pada separuh wajah yang terkena mungkin tetap ada.

Neuralgia ganglion pterigopalatina dikaitkan dengan infeksi perifokal sinus paranasal dan rongga mulut, infeksi di berbagai bagian kepala (otitis purulen, araknoiditis serebral), dengan trauma hidung, hipertrofi turbinat dan kelengkungan septum hidung, abses peritonsil, dan alergi.

Penyebabnya mungkin juga tumor retromaksiler.

Berbeda dengan sindrom saraf nasosiliaris, ketika ganglion pterigopalatina terkena, tidak ada perubahan anatomi di segmen anterior bola mata. Peningkatan sensitivitas mukosa hidung terkonsentrasi di bagian posterior rongga hidung. Hal ini perlu dibedakan dari neuralgia wajah lainnya.

Selama serangan, blok kokain di area ganglion pterigopalatina dianjurkan. Pengobatan harus ditujukan terutama untuk menghilangkan penyebab yang mendasari penyakit.

Yang diresepkan adalah obat penghilang rasa sakit dan dekongestan, kortikosteroid, terapi anti-infeksi, penghambat ganglion, agen antikolinergik dan prosedur fisioterapi, stimulan biogenik.

Sindrom ganglion siliaris (sindrom Hageman-Pochtman) terjadi ketika ganglion siliaris, yang terletak di belakang bola mata (12-20 mm) antara awal otot rektus eksternal dan saraf optik, mengalami peradangan. 4-6 saraf siliaris pendek memanjang dari ganglion siliaris ke mata.

Penyakit ini memanifestasikan dirinya dengan rasa sakit yang tiba-tiba di kepala dan jauh di dalam rongga mata, menjalar ke rahang dan gigi. Rasa sakit dapat bertambah parah dengan gerakan bola mata dan tekanan padanya. Rasa sakit dapat menjalar ke bagian kepala yang sesuai. Rasa sakit berlangsung dari beberapa hari hingga beberapa minggu.

Pasien mengalami midriasis unilateral dengan mempertahankan bentuk bulat pupil yang benar, tidak adanya reaksi pupil terhadap cahaya dan konvergensi, kelemahan atau kelumpuhan akomodasi, hipoestesia kornea, kemungkinan edema epitel dan peningkatan oftalmotonus sementara. Neuritis optik jarang terjadi. Sindrom ini biasanya unilateral. Biasanya hilang dalam 2-3 hari, terkadang dalam seminggu atau lebih. Kelumpuhan atau paresis akomodasi berlangsung paling lama, yang terkadang merupakan satu-satunya bukti dari proses yang dialami. Kekambuhan mungkin terjadi.

Penyebab penyakit ini adalah proses peradangan pada sinus paranasal, gigi, penyakit infeksi, trauma atau memar pada rongga mata.

Pengobatan: sanitasi sinus paranasal, rongga mulut, blokade ganglion, kortikosteroid, vitamin dan piroterapi, difenhidramin, novocaine retrobulbar, secara lokal - kina dengan morfin, tetes vitamin.

Sindrom Marcus-Gun. Gerakan kelopak mata paradoks - ptosis unilateral, menghilang saat membuka mulut dan menggerakkan rahang ke arah yang berlawanan. Jika mulut terbuka lebih lebar, fisura palpebra mungkin melebar. Saat mengunyah, ptosis berkurang. Sindrom ini dapat bersifat bawaan dan didapat, lebih sering terjadi pada pria. Seiring bertambahnya usia, mungkin menjadi kurang jelas.

Pada penyakit yang didapat, gerakan kelopak mata paradoks muncul setelah trauma, pencabutan gigi, cedera saraf wajah, gegar otak, ensefalitis, trauma mental. Diasumsikan bahwa ada hubungan abnormal antara saraf trigeminal dan okulomotor atau inti saraf ini. Kadang-kadang sindrom ini dianggap sebagai akibat dari pelanggaran koneksi kortikobulbar.

Terdapat perubahan terkait pada organ penglihatan dan tubuh secara keseluruhan (strabismus paralitik pada sisi ptosis, epilepsi dengan kejang langka, dll.). Penanganan utamanya adalah pembedahan - eliminasi ptosis.

Sindrom Martin Ama merupakan sindrom yang berlawanan dengan sindrom Marcus-Gun, yaitu kelopak mata atas yang turun saat membuka mulut. Ptosis juga muncul saat mengunyah. Perkembangan gerakan sinkinetik paradoks didahului oleh kelumpuhan perifer saraf wajah.

Penyakit Mikulicz adalah kompleks gejala yang ditandai dengan pembesaran kelenjar lakrimal dan saliva yang simetris dan berkembang perlahan, seringkali signifikan, perpindahan bola mata ke bawah dan ke dalam, serta tonjolan ke depan. Gerakan mata terbatas, terkadang terjadi diplopia. Kulit kelopak mata meregang, mungkin sianosis, vena melebar terlihat di dalamnya, dan perdarahan terlihat pada ketebalan kelopak mata. Konjungtiva kelopak mata hiperemis. Perivaskulitis, perdarahan, tanda-tanda diskus kongestif atau neuritis terkadang ditemukan di fundus. Penyakit ini berkembang perlahan, selama beberapa tahun. Biasanya dimulai pada usia 20-30 tahun dengan pembengkakan kelenjar ludah dan kemudian lakrimal yang meningkat secara bertahap, terkadang prosesnya menyebar bahkan ke kelenjar kecil rongga mulut dan laring. Kelenjar besar yang bengkak bersifat mobile, elastis, tidak nyeri, dengan permukaan yang halus. Supurasi kelenjar tidak pernah terjadi. Kelenjar getah bening terlibat dalam proses tersebut. Perubahan patologis bermanifestasi sebagai limfomatosis, lebih jarang granulomatosis pada kelenjar lakrimal dan kelenjar ludah. Pengobatan bergantung pada dugaan etiologi penyakit. Dalam semua kasus, penggunaan larutan arsenik dan kalium iodida secara oral diindikasikan.

Penyakit ini dibedakan dari peradangan parenkim produktif kronik pada kelenjar ludah, penyakit batu ludah, tumor kelenjar ludah dan lakrimal, serta sindrom Sjögren.

Sindrom Sturge-Beber-Krabbe merupakan sindrom ensefalotrigeminal yang ditandai dengan kombinasi angiomatosis kulit dan otak dengan manifestasi okular. Etiologinya adalah displasia neuroektodermal kongenital. Angimatosis kulit dapat bersifat kongenital atau berkembang pada anak usia dini dalam bentuk angioma wajah, paling sering terletak pada separuh wajah di sepanjang cabang pertama dan kedua saraf trigeminal. Warna lesi pada masa bayi adalah merah muda, kemudian menjadi merah kebiruan. Angiomatosis pada kulit wajah sering menyebar ke kulit kelopak mata, konjungtiva, dan sklera. Angioma dapat berkembang di koroid, terkadang terjadi ablasi retina sesuai dengan lokasi angioma. Biasanya, sindrom ini disertai glaukoma, yang terjadi dengan hidroftalmos minor. Gejala kerusakan otak bermanifestasi sebagai retardasi mental, kejang klonik, serangan epileptiform, hemiparesis berulang atau hemiplegia. Hemangioma pada organ dalam mungkin terjadi. Gangguan endokrin juga dicatat: akromegali, obesitas.

Perawatan: Terapi sinar-X, skleroterapi, perawatan bedah angioma kulit, pengobatan glaukoma.

Prognosis untuk kehidupan biasanya tidak baik karena komplikasi neurologis yang parah.

Disostosis kraniofasial (penyakit Crouzon). Gejala utamanya adalah eksoftalmus bilateral yang sering kali signifikan, yang disebabkan oleh kurangnya perkembangan rahang atas dan rongga mata.

Strabismus divergen, pelebaran daerah pangkal hidung, hipertelorisme juga diamati. Di fundus, terdapat diskus optikus yang tersumbat dengan atrofi sekunder berikutnya akibat penyempitan kanal optikus atau peningkatan tekanan intrakranial akibat sinostosis sebagian besar sutura kranial. Celah mata tipe mongoloid, astigmatisme, nistagmus diamati, subluksasi lensa bawaan, hidroftalmos, katarak dapat dicatat. Gejala lain termasuk deformasi tengkorak tipe menara, hidung berbentuk paruh, bibir atas pendek, kejang epilepsi, gangguan penciuman dan pendengaran, keterbelakangan mental sedang. Penyakit Crouzon terkadang dikombinasikan dengan gigitan terbuka, sindaktili tangan dan kaki.

Penyakit ini dianggap sebagai kelainan bawaan pada tengkorak. Penanganannya adalah dengan operasi cangkok tulang.

Disostosis mandibulofasial (penyakit Franceschetti) adalah sindrom familial dan herediter yang ditandai dengan berbagai anomali maksilofasial dalam berbagai kombinasi. Dalam hal mata, terdapat fisura palpebra "anti-Mongoloid" yang miring (sudut luar fisura palpebra yang terkulai secara bilateral), koloboma kelopak mata, dermoid epibulbar, paresis otot ekstraokular, jarang terjadi mikroftalmos, katarak kongenital, koloboma saluran vaskular, dan saraf optik.

Pada bagian sistem maksilofasial, terdapat hipoplasia tulang wajah, yang menyebabkan asimetri wajah yang signifikan dan kurang berkembangnya gigi yang parah.

Sering terjadi aplasia telinga, hiperplasia sinus frontalis, terbelahnya tulang wajah, dan deformasi kerangka. Kadang-kadang terjadi lidah membesar, tidak adanya kelenjar parotis, hidrosefalus, kerusakan jantung, dll. Selain bentuk-bentuk sindrom yang khas, ada juga yang atipikal, di mana hanya beberapa gejala yang muncul.

Sindrom Meyer-Schwickerath-Grueterich-Weyers (displasia okolodentodigital) - gabungan lesi pada mata, wajah, gigi, jari, tangan, kaki. Gejala mata - epikantus, fisura palpebra yang sempit, ptosis, mikroftalmia bilateral, anomali iris berupa hipoplasia daun anterior, glaukoma kongenital. Dari sisi gigi - displasia email umum dengan pewarnaan cokelat mikrodonsia dan oligodonsia. Wajah memiliki hidung kecil, hipoplasia sayap hidung dan pangkal hidung yang lebar. Dari anomali anggota badan, perlu diperhatikan perubahan pada kulit di antara jari-jari, tampilan persegi falang tengah jari kelingking, hipoplasia atau tidak adanya falang tengah beberapa jari, distrofi kuku atau ketidakhadirannya. Mikrosefali, perubahan pada hidung, hipotrikosis, dan ketidakcukupan pigmentasi kulit juga dapat terjadi.

Sindrom Rieger adalah disgenesis ekto-mesodermal herediter pada iris dan kornea, dikombinasikan dengan perubahan dento-fasial. Dari sisi mata, mungkin ada megalokornea atau mikrokornea, kornea datar, sisa-sisa jaringan mesenkim di sudut bilik mata depan, perlengketan marjinal permukaan posterior kornea dengan permukaan anterior iris, deformasi pupil, atrofi iris dengan pembentukan cacat tembus, glaukoma. Katarak kongenital, koloboma iris dan koroid, strabismus, kista dermoid di limbus, kesalahan refraksi tingkat tinggi mungkin terjadi.

Manifestasi umum meliputi jembatan hidung yang lebar, hipoplasia rahang atas, celah langit-langit, oligodonsia, bentuk gigi depan yang kerucut, displasia email gigi, hidrosefalus, malformasi jantung, ginjal, dan tulang belakang. Beberapa pasien memiliki perawakan pendek akibat kekurangan hormon pertumbuhan.

Jenis pewarisannya adalah dominan autosomal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]